ди мужчин и женщин составляет почти 2:1 [559].

ДМЖП локализуется в меж же лудочкопой перегородке непосредственно ниже прилегающих частей правой коронарной и задней некоронарной створок аортального клапана. В_этих условиях связь аорты с межжелудочковой перегородкой прерывается в месте дефекта. Неполноценность аорты обычно, вызы104

105

пас гея выпадением неподдерживаемой коронарной створки и (или) некоронарной створки в лежащий ниже дефект. Выпавшая створка утолщается и деформируется, подвергаясь сокращению или аневризмоподобному выбуханию.

Принято считать, что выпадение аортальной створки является приобретенным заболеванием; неполноценность аорты развивается после рождения и прогрессирует с течением времени. По мнению одних авторов выпавшая аортальная створка говорит о типичной субаортальной локализации ДМЖП, потому что эта область перегородки имеет важное значение для поддержки створок клапана. По мнению других авторов, аномалия аортального клапана является хотя и сопутствующей, но отдельной аномалией, т. е. структура самого клапанного вещества является аномальной.

Различаются три следующих анатомических типа:

1) инфундибулярный ДМЖП с АН (тип. I 1—4, см. с. 97);

2) ДМЖП мембранозной части перегородки с АН (тип II, см. с. 99);

3) ДМЖП гладкой части перегородки (тип III 1—2, см. с. 100).

Необычные варианты; сочетание врожденного двустворчатого аортального клапана с ДМЖП. Эти дефектные клапаны могут быть сами по себе неполноценными или могут стать таковыми вследствие бактериального эндокардита.

При некоторых типах инфундибулярного ДМЖП (1 3, 4), расположенного ниже устья легочной артерии, происходит выпадение створки легочного клапана [286].

В, ДМЖП с «верхом сидящей аортой» — комплекс Эйзенмен-гера [38, 39, 123, 6S6]

Классическое определение комплекса Эйзенменгсра включает [207, 208]: 1) субаортальный дефект межжелудочковой перегородки; 2) «верхом сидящую» аорту над этим дефектом; 3) гипертрофию и расширение правого желудочка; 4) расширенную легочную артерию. Отчетливых морфологических критериев оценки стадии смещения или аномального положения устья аорты нет. Повторное изучение морфологических данных показывает, что комплекс Эйзенменгсра является только вариантом высокого дефекта межжелудочковок перегородки. Дек-стропозиции устья аорты нет и смещенная аорта представляет собой явление вторичное по отношению к субаортальным дефектам с потерей краниальной мышцы конуса.

Декстропозиции аорты нет, потому что искусственное создание ДМЖП в субаортальной области приводит к анатомическому смещению аорты [38]. В силу этого дается новое определение комплекса Эйзенменгсра (рис. 31).

1. Высокий субаортальный дефект межжелудочковой перегородки.

2. Краниальные части мышцы конуса отсутствуют и дефект сливается с устьем аорты.

3. Отсутствие препятствий в выходном тракте правого желудочка.

Г. Сопутствующие внесердечные аномалии

Частота висчердечных аномалий широко варьирует в сериях клинических и секционных исследований.

Клинические данные: 24% (от общего числа 189 больных с ДМЖП) [567].

Патологоанатомическис данные: 63% (от общего числа 87 случаев с ДМЖП) [514].

50% (патологоаиатомический материал автора по данным J13 случаев с ДМЖП).

К наиболее частым внесердечкым аномалиям относятся дефекты конечностей (15%), болезнь Дауна (15%), пороки почек (8%), заячья губа и расщепленное твердое небо (8%).

Гемодинамика [254]

В течение внутриутробной жизни ДМЖП не вызывает значительных изменений в кровообращении. Сердце при рождении нормального размера, овальное отверстие и артериальный про106

107

ток нормально закрываются. Гемодинамические последствия ДМЖП зависят главным образом от размера дефекта и обще-легочного сопротивления. Если ДМЖП маленький, он оказывает

значительное сопротивление сбросу крови слева направо, объем сброса мал и давление в правом желудочке сохраняется относительно нормальным. Однако если ДМЖП большой, он может больше не замедлять ток крови через перегородку, тогда основным лимитирующим фактором для легочного кровотока будет степень легочного сопротивления.

Перегрузка объема правого желудочка относительно уменьшается, поскольку шунтирование происходит главным образом во время систолы желудочка, и в течение этого времени кровь немедленно перекачивается в выходной тракт правого желудочка и ствол легочной артерии. Однако если ДМЖП большой, то происходит также значительное шунтирование и во время диастолы. Это приводит к объемной перегрузке правого желудочка дополнительно к увеличению давления. Последнее вызывается легочной гипертензией, которая почти всегда сопровождает большой ДМЖП.

Увеличившийся объем крови, протекающей через легкие, вследствие сброса крови слева направо еще больше увеличивает объем крови, проходящей через левое предсердие и левый желудочек: происходит объемная перегрузка с последующим расширением левого предсердия и левого желудочка. Объемной перегрузки аорты не происходит, поскольку кровь, дополнительно поступающая в левый желудочек, сбра