сывается через ДМЖП, расположенный проксимально к восходящей аорте. Поэтому аорта остается относительно маленькой, в противоположность расширенным левым камерам сердца и стволу легочной артерии.

Классификация генодинамаческих показателей [135, 254]

1. ДМЖП размером приблизительно 5 мм (обычно менее Чз диаметра устья аорты). При таких маленьких дефектах в обоих желудочках наблюдается большая разница в давлении, небольшой сброс крови слева направо, нормальное или только слегка повышенное давление в правой половине сердца (давление в легочной артерии не превышает 35 мм рт. ст.; поток легочной крови не более чем в 1,5—2 раза превышает ток крови в большом круге кровообращения).

2. ДМЖП среднего диаметра — от 10 и почти до 15 мм. При этих умеренных дефектах разница в систолическом давлении в желудочках составляет 15 мм рт. ст. или больше, Сброс крови слева направо больше, чем в предыдущей группе, и легочный кровоток превышает кровоток в большом круге кровообращения в 2—4 раза и более.

108

3. ДМЖП со средним диаметром от 15 до 20 мм или более

(обычно равен, или даже больше устья аорты). Благодаря размеру дефекта препятствия кровотоку через межжелудочковую

перегородку фактически не существует, следовательно, достигается равновесие давлений в обоих желудочках (давление в

легочной артерии составляет 75—100% давления в большом

круге кровообращения). Направление и объем кровотока через

дефект в основном зависят от степени тяжести легочного сосудистого сопротивления:

а) легочное сопротивление нормальное или повышенное, но

составляет менее половины сопротивления большого круга

кровообращения: сброс крови слева направо большой,

ток легочной крови в 2—4 раза больше системного;

б) легочное сопротивление составляет по меньшей мере половину системного или больше: сброс крови слева направо гораздо меньше и часто может иметь два направления, но преимущественно слева направо.

4. Реакция Эйзснменгера. Она характеризуется тяжелой легочной гипертензией, очень высоким общелегочным сопротивлением (обширные облитерирующие изменения в легочных артериолах) и двусторонним или преимущественно справа налево

сбросом крови через дефект. Объем крови, поступающей в легкие меньше, чем объем ее, поступающий в большой круг кровообращения, поэтому перегрузки объема крови в левых камерах

сердца нет.

Такое гемодннамическое состояние (реакция Эйзенменгера) не имеет никакой связи с анатомическим положением «верхом сидящей аорты» (комплексом Эйзенменгера).

«Верхом сидящая» аорта является неизбежным анатомическим вторичным признаком ДМЖП в субаортальной области.

Сброс крови справа налево является гемодинамическим следствием значительно усиленного легочного сосудистого сопротивления и тяжелой легочной гипертензии.

Внутрисердечные дефекты, при которых может развиться легочная гииертензия па системных уровнях с высоким легочным сопротивлением очень различны. Например, большой ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый ангрнвентрику-лярный канал, единый (общий) желудочек, открытый артериальный проток, общи! артериальный ствол, аортолегочное окно, транспозиция магистральных сосудов, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномальный дренаж легочных вен. Поскольку при всех этих аномалиях могут развиться характерные признаки реакции Эйзенменгера, Wood в 1958 г. предложил термин «синдром Эйзенменгера», включающий все эти симптомы.

Синдром Эйзенменгера: легочная гипертензия вследствие высокого легочного сосудистого сопротивления с обратным или двусторонним сбросом крови.

109

Отсюда совершенно ясно, что этот синдром не связан с какой-либо особой морфологической картиной [78, 789].

Продолжительность жизни и причины смерти [360, 484]

При маленьком ДМЖП прогноз хороший. У этих больных не развивается легочная гипертензия и очень редко возникает бактериальный эндокардит. Очень маленький ДМЖП, так называемый дефект Роджера, по-видимому, совместим с нормальной продолжительностью жизни. При некоторых из этих дефектов возможно спонтанное закрытие их в течение 1-го года жизни.

При ДМЖП умеренного размера может развиться большой сброс крови слева направо с опасностью возникновения сердечной недостаточности с застойными явлениями между 1 и 6 нее постнатальной жизни. Конечно, эти дефекты стремятся стабилизироваться к концу первого года жизни, возможно благодаря значительному относительному уменьшению функционального размера ДМЖП.

При большом ДМЖП в раннем детстве обычно развиваются застойная сердечная недостаточность и инфекционные процессы в легких, и больной может погибнуть в первые 6—8 мое жизни. У тех больных, у которых сохраняется достаточное общелегочное сопротивление, умеренный сброс крови слева направо, наблюдается удовлетворительная клиническая картина без застойных явлений в сердце и главной угрозой для них остается иитеркурреитная пневмония. Тс же больные, у которых легочное сопротивление снижено и сброс слева направо значителен, могут погибнуть от недостаточности левого желудочка.

П