очти 80% больных с умеренным или большим ДМЖП погибают в течение 1-го года жизни, в огромном большинстве в первые 6 мес после рождения.

Наиболее частой причиной смерти является сердечная недостаточность, интеркуррентные инфекции дыхательных путей, нередко бактериальный эндокардит (приблизительно 10%).

Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки

[550, 551]

Клинически [607] и анатомически [592, 697, 719] документально подтверждено, что врожденные пороки межжелудочковой перегородки часто закрываются спонтанно. Анатомическая частота спонтанных закрытий ДМЖП составляет приблизительно 0,4% (ДМЖП всех локализаций) и 1% (ДМЖП только мышечной части) по данным последовательных вскрытий, С клинической точки зрения считается, что спонтанное закрытие имеет место приблизительно у 25% больных с ДМЖП. В принципе ДМЖП может закрыться (спонтанно) в любое время в'течение жизни, но в большинстве случаев, это происходит между 1-м и 4-м годами жизни.

Анатомические критерии спонтанного закрытия ДМЖП {697}

I. Мышечный ДМЖП.

1. Круглое или овальное вдавление на поверхности мы-шечной части перегородки с фиброзной мембраной, фиброзной адгезией перегородочной створки трехстворчатого клапана или без них.

2. Узкий тракт в мышечной перегородке выстланный тонким или умеренно толстым эндокардом.

3. Наличие четкого поражения от струи крови на поверхности эндокарда правого желудочка,

II. «Мембраиозный» ДМЖП.

1. Неравномерное утолщение мембранозной перегородки с прилегающим фиброзом эндокарда.

2. Частичное или полное фиброзное приращение утолщенной или фиброзно измененной перегородочной створки трехстворчатого клапана к мембранозной перегородке.

3. Поражение от струи крови перегородочной створки трехстворчатого клапана со стороны желудочка.

Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки

ДМЖП может возникнуть в течение жизни от следующих трех причин: 1) чаще всего в связи с инфарктом миокарда; 2) в результате проникающей травмы, например ножевой или огнестрельной раны [608]; 3) редко в результате тупой травмы грудной клетки [777].

ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЕ— ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ

СООБЩЕНИЕ

Gcrbode, Hultgrcn. Melrose, Osborn (1958); Levy, Lillehei (1962); PJemcnschneidcr, Moss (1967); Perloff (1970).

Существует несколько необычных типов дефектов межжелудочковой перегородки, которые обеспечивают сообщение между левым желудочком и правым предсердием.

Первое описание принадлежит J. Thurnam (1838) (прикрепление расщепленной перегородочной створки трехстворчатого клапана к ДМЖП) и Buhl (1857) (дефект атриовентрикулярпой части мембранозной перегородки).

Частота и распределение по полу

Частота случаев предположительно составляет менее 1 % всех врожденных пороков сердца [392]. Несколько чаще, по-видимому, поражает женщин, чем мужчин (1,3 : 1).

110

ш

Эмбриология

Мембранозная часть межжелудочковой перегородки разделена включением перегородочной створки трехстворчатого клапана в атриовентрикулярную и межвентрику лирную части. Так как трехстворчатый клапан расположен ниже уровня митрального клапана, атриовентрикулярная часть перегородки отделяет левый желудочек от правого предсердия.

Дефекты в атриовентрикулярной мембранозной части перегородки вызываются нарушением развития вогнутой дуги промежуточной перегородки (рис. 6.4). Незакрытис межжелудочкового отверстия приводит к дефекту мембранозной части межжелудочковой перегородки. Неслияиие правых бугорков зндокардиальных подушек является причиной расщепления перегородочной створка трехстворчатого клапана.

Патологическая анатомия [585] I. Надклапанные дефекты (27%),

Эти дефекты локализуются в атриовентрикулярной мембранозной перегородке непосредственно над перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Реже дефект захватывает маленькую часть перегородочной створки в месте ее прикрепления,

//, Подклапанные дефекты — дефекты трехстворчатого клапана (68%),

Дефекты ниже клапана всегда сопровождаются деформацией трехстворчатого клапана, обычно дефектом в перегородочной створке, что приводит к образованию двух отверстий в этом клапане.

Л. Дефекты, расположенные ниже кольца трехстворчатого клапана, делятся на:

1. Передний — в мембранозной перегородке, непосредственно под передней половиной перегородочной створки.

2. Центральный — локализованный как в мембранозной части перегородки, так и в прилегающей мышечной перегородке под перегородочной створкой.

Как передний, так и центральный дефекты лежат непосредственно ниже правой и задней створок аортального клапана, если смотреть со стороны левого желудочка.

3. Общий — как изолированный ДМЖП типа открытого общего атриовентрикулярного канала (см. с. 101). Отличается от обычных дефектов, захватывающих атриовентрикулярный канал, тем, что митральный клапан и межпредсердная перегородка остаются интактными и сообщение

осуществляется главным образом из левого желудочка в

правое предсердие [505].

112

Б. Подклепанный дефект закрыт деформированным трехстворчатым клапаном, который обеспечивает сообщен