медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

очти 80% больных с умеренным или большим ДМЖП погибают в течение 1-го года жизни, в огромном большинстве в первые 6 мес после рождения.

Наиболее частой причиной смерти является сердечная недостаточность, интеркуррентные инфекции дыхательных путей, нередко бактериальный эндокардит (приблизительно 10%).

Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки

[550, 551]

Клинически [607] и анатомически [592, 697, 719] документально подтверждено, что врожденные пороки межжелудочковой перегородки часто закрываются спонтанно. Анатомическая частота спонтанных закрытий ДМЖП составляет приблизительно 0,4% (ДМЖП всех локализаций) и 1% (ДМЖП только мышечной части) по данным последовательных вскрытий, С клинической точки зрения считается, что спонтанное закрытие имеет место приблизительно у 25% больных с ДМЖП. В принципе ДМЖП может закрыться (спонтанно) в любое время в'течение жизни, но в большинстве случаев, это происходит между 1-м и 4-м годами жизни.

Анатомические критерии спонтанного закрытия ДМЖП {697}

I. Мышечный ДМЖП.

1. Круглое или овальное вдавление на поверхности мы-шечной части перегородки с фиброзной мембраной, фиброзной адгезией перегородочной створки трехстворчатого клапана или без них.

2. Узкий тракт в мышечной перегородке выстланный тонким или умеренно толстым эндокардом.

3. Наличие четкого поражения от струи крови на поверхности эндокарда правого желудочка,

II. «Мембраиозный» ДМЖП.

1. Неравномерное утолщение мембранозной перегородки с прилегающим фиброзом эндокарда.

2. Частичное или полное фиброзное приращение утолщенной или фиброзно измененной перегородочной створки трехстворчатого клапана к мембранозной перегородке.

3. Поражение от струи крови перегородочной створки трехстворчатого клапана со стороны желудочка.

Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки

ДМЖП может возникнуть в течение жизни от следующих трех причин: 1) чаще всего в связи с инфарктом миокарда; 2) в результате проникающей травмы, например ножевой или огнестрельной раны [608]; 3) редко в результате тупой травмы грудной клетки [777].

ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЕ— ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ

СООБЩЕНИЕ

Gcrbode, Hultgrcn. Melrose, Osborn (1958); Levy, Lillehei (1962); PJemcnschneidcr, Moss (1967); Perloff (1970).

Существует несколько необычных типов дефектов межжелудочковой перегородки, которые обеспечивают сообщение между левым желудочком и правым предсердием.

Первое описание принадлежит J. Thurnam (1838) (прикрепление расщепленной перегородочной створки трехстворчатого клапана к ДМЖП) и Buhl (1857) (дефект атриовентрикулярпой части мембранозной перегородки).

Частота и распределение по полу

Частота случаев предположительно составляет менее 1 % всех врожденных пороков сердца [392]. Несколько чаще, по-видимому, поражает женщин, чем мужчин (1,3 : 1).

110

ш

Эмбриология

Мембранозная часть межжелудочковой перегородки разделена включением перегородочной створки трехстворчатого клапана в атриовентрикулярную и межвентрику лирную части. Так как трехстворчатый клапан расположен ниже уровня митрального клапана, атриовентрикулярная часть перегородки отделяет левый желудочек от правого предсердия.

Дефекты в атриовентрикулярной мембранозной части перегородки вызываются нарушением развития вогнутой дуги промежуточной перегородки (рис. 6.4). Незакрытис межжелудочкового отверстия приводит к дефекту мембранозной части межжелудочковой перегородки. Неслияиие правых бугорков зндокардиальных подушек является причиной расщепления перегородочной створка трехстворчатого клапана.

Патологическая анатомия [585] I. Надклапанные дефекты (27%),

Эти дефекты локализуются в атриовентрикулярной мембранозной перегородке непосредственно над перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Реже дефект захватывает маленькую часть перегородочной створки в месте ее прикрепления,

//, Подклапанные дефекты — дефекты трехстворчатого клапана (68%),

Дефекты ниже клапана всегда сопровождаются деформацией трехстворчатого клапана, обычно дефектом в перегородочной створке, что приводит к образованию двух отверстий в этом клапане.

Л. Дефекты, расположенные ниже кольца трехстворчатого клапана, делятся на:

1. Передний — в мембранозной перегородке, непосредственно под передней половиной перегородочной створки.

2. Центральный — локализованный как в мембранозной части перегородки, так и в прилегающей мышечной перегородке под перегородочной створкой.

Как передний, так и центральный дефекты лежат непосредственно ниже правой и задней створок аортального клапана, если смотреть со стороны левого желудочка.

3. Общий — как изолированный ДМЖП типа открытого общего атриовентрикулярного канала (см. с. 101). Отличается от обычных дефектов, захватывающих атриовентрикулярный канал, тем, что митральный клапан и межпредсердная перегородка остаются интактными и сообщение

осуществляется главным образом из левого желудочка в

правое предсердие [505].

112

Б. Подклепанный дефект закрыт деформированным трехстворчатым клапаном, который обеспечивает сообщен

страница 41
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(25.09.2017)