ие между левым желудочком и правым предсердием, когда трехстворчатый клапан закрыт.

1. Перфорация перегородочной створки.

2. Изменение перегородочной створки.

3. Расщепление в средней части створки,

4. Расширенная комиссура впереди или позади перегородочной створки.

///. Комбинированные над- и подклапанные дефекты (5%).

Поражение от струи крови обычно вызывает утолщение и искривление перегородочной створки трехстворчатого клапана или же развивается мешковидная аневризма. Клапанный дефект может легко сместить дефект перегородки или же частично, или полностью срастись с ним. Частичное слияние приводит к сбросу крови и в правое предсердие, и в правый желудочек.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии Почти в '/3 всех случаев отмечаются сопутствующие пороки сердца. Наиболее обычной аномалией является дефект межпредсердной перегородки. Подклапанный стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан и дефект межжелудочковой перегородки наблюдаются реже.

Каких-либо значительных внесердечных аномалий не отмечалось.

Г емодинамика

Разница в давлении между левым желудочком и правым предсердием приводит к возникновению сброса крови слева направо, расширению правого предсердия и увеличению правого желудочка и ствола легочной артерии. Увеличенный легочный венозный возврат приводит к перегрузке объема левых кам:ер сердца.

Продолжительность жизни и причины смерти

Приблизительно у 25% больных развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями, чаще всего в течение первых 6 мес жизни. Клиника может быть осложнена инфекциями дыхательных путей, бактериальным эндокардитом (5%) и аритмиями предсердий (8%).

Прогноз различен и зависит от размера дефекта и характера сопутствующих аномалий.

ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Bedford (1960), Hudson (196Б), Gasiil, Arcilla, Lev (1966), Weidman, Du Shane (1968), Perloff (1970),

8-253 из

Существуют различные типы дефектов, которые располагаются в межпредсердной перегородке (ДМПП). Морфологическая картина варьирует от незначительной перфорации в овальной ямке до полного отсутствия межпредсердной перегородки. Сложные дефекты возникают при аномалии развития эндокардиальных подушек. Иногда дефекты могут сопровождаться аномальным дренажем легочных пен, аномалиями митрального клапана или стенозом легочного клапана.

Очень важно помнить, что, хотя открытое овальное окно является формой межпредсердного сообщения, его нельзя считать «дефектом» как таковым. Открытое овальное окно следует отличать от истинного ДМПП, при котором отмечается недостаточность ткани перегородки: при открытом овальном окне предполагается, что сообщение в достаточной мере осуществляется при помощи клапана овального окна [40]. Канал, который может функционально'закрываться, проходит в косом направлении через межпрелсердную перегородку справа, сзади и кнудально— влево, кпер'еди и краниалыго. Открытое, овальное окно составляет около 25% случаев.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

1. Дефект овальной ямки (вторичный дефект ДМПП-П) -66%.

2. Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены)

3. Дефект нижней левой вены

4. ДМПП с ДВПВ (левой верхней полой веной), впадающей в левое предсердие ~ I %.

5. Общее предсердие (единое предсердие) ~ 1%.

6. Дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного капала, 26%.

а) первичный дефект (ДМПП-I) ~6%;

б) открытый общий атриовентрикулярныЙ канал ~ 26 %.

Дефект межпредсердной перегородки не обязательно будет

единичным. Довольно часто можно обнаружить два отдельных дефекта в перегородке. Обычно это сочетание ДМПП-II с ДМПП-I (см. с. 124) или с дефектом венозного синуса. Иногда наблюдается три дефекта, например ДМПП II, ДМПП-I и дефект венозного синуса [695].

1. ДЕФЕКТ ОВАЛЬНОЙ ЯМКИ. ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ

межпредсердной перегородки, ДМПП — и

При ДМПП-П дефект располагается в овальной ямке. В основном дефект полностью окружен ободком септальной ткани.

114

Частота и распределение по полу

Клинические данные: б—15% больных с врожденными пороками сердца [567, 594, 760] (данные о частоте клинических случаев колеблются, потому что ДМПП-П часто может не давать симптомов в течение года).

Патологоанатомическис данные: 5—10% (случаи врожденных пороков сердца) [567];

3,7% (иатологоаиатомический материал автора па 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Такие низкие цифры могут объясняться строгими диагностическими критериями: открытое овальное окно не принималось во внимание; период физического закрытия продолжается до конца первого года жизни, поэтому до истечения этого срока его нельзя относить к истинному дефекту.

ДМПП-П наблюдается чаще у женщин и соотношение по полу составляет от 1,5 до 3,5:1 [550].

Эмбриология

В норме вторичное отверстие первичной перегородки лежит выше к впереди овальной ямки (овального отверстия) вторичной перегородки, так что одна перегородка закрывает отверстие в другой. Если же разрыв в первичной перегородке, образующей вторичное отверстие, имеет аномальную локализацию