![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудовили слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне овальной ямки как структурный дефект межпредсердной перегородки [335]. ДМПП-П называется вторичным дефектом потому, что именно конфигурация самого вторичного отверстия определяет этот дефект; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке и поэтому дефект захватывает первичную перегородку. Патологическая анатомия (рис, 32) ДМПП-П состоит из одного или более отверстий в области овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки значительно изменяются, то возможны заметные различия в размерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая только малую часть дна, оно может быть фенестрироваеным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или же может занимать всю овальную ямку. ДМПП-П характеризуется тем, что стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект. Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии ДМПП-П возникает как изолированная аномалия, или в сочетании с рядом других врожденных пороков сердца. 8' 115 ДМПП-Н может составлять необходимую часть сложной аномалии: часто он сопровождается транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, гипоплазией правых отделов сердца, дефектом межжелудочковой перегородки и аномальным дренажом легочных вен. Приблизительно в 15% случаев ему сопутствуют внесердечные аномалии. Однако за исключением синдрома Гольта — брама [331], число этих сопутствующих аномалий не является сколько-нибудь значительным. Синдром Гольта — Орама сердце — конечность 1. Большой палец не отличается от других пальцев руки и лежит в одной с ним плоскости. Часто большой палец руки имеет три фаланги с локтевым отклонением конечной фаланги. 11S 2. Большой палец руки может быть гипоиластичным, совершенно отсутствовать, быть длинным или выглядеть неуклюжим. 3. Возможны гипоплазия ключиц и узкие плечи. 4. Хотя при синдроме Гольта —Орама ДМПП-П является обычным сердечным дефектом, могут иметь место и другие формы врожденных пороков сердца, например дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др. Синдром Гольта — Орама является аутосоматической доминантой с различной степенью выраженности и с тенденцией к более тяжелой форме у женщин. Гемодинамика [337] В течение внутриутробной жизни направление межпредсерд-ного кровотока идет справа налево через истинный дефект межпредсердной перегородки, или через открытое овальное отверстие. В постнатальной жизни межпредсердный кровоток идет в направлении меньшего сопротивления. Правый желудочек тоньше и более растяжим, чем левый, поэтому кровь из левого предсердия предпочтительно течет через дефект и устанавливается сброс крови слева направо. Это ведет к объемной перегрузке правого желудочка и легочного сосудистого ложа, и как следствие увеличения объема крови поднимается давление в правом желудочке и в легочной артерии, возникает гипертрофия правого желудочка. Вследствие близости ДМПП-П к устью правой легочной вены устанавливается преимущественный сброс крови из правого легкого по сравнению с левым легким [698]. Когда правый желудочек становится менее растяжимым, сброс крови слева направо уменьшается и может замениться током, крови через дефект справа налево. Продолжительность жизни и причины смерти [107, 145, 531} Вольные погибают в среднем в возрасте 40 лет. Известно несколько случаев, когда больные доживали до 80 лет, но большинство таких больных становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старте 50 лет [136, 254]. Причиной смерти может быть главным образом легочная гипертензия, а также интср-куррентная легочная инфекция или сердечная недостаточность. Семейный анамнез имеет важное значение, поскольку ДМПП-Н может быть не только в одной семье, но и повторяться в ряде поколений. Вообще возраст от 5 до 10 лет является оптимальным для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки. 117 Синдром Лютембаше [550, 617] состоит из дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального клапана. Первое описание принадлежит L. N. Corvisart (1813) R. Lii-tembacher (1916). Чаше всего дефект межпредсердной перегородки проявляется как ДМПП-П; митральный стеноз обычно бывает вторичным, приобретенным вследствие ревматического вальвулита. При этом синдроме врожденный митральный стеноз наблюдается чрезвычайно редко. Частота случаев этого редкого синдрома колеблется в зависимости от относительной частоты ревматических заболеваний сердца в различных странах. На синдром Лютембаше приходится приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной перегородки в всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального клапана [681]. (Патологоанатомический материал автора включает 7 случаев —0,7% синдрома Лютембаше на 1000 случаев врожденного порока сердца.) По-видимому, этот синдром чаше наблюдается у женщин и это понятно, поскольку дефект межпредсердной перегородки и ревматический митральный стеноз чаще поражают же |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |