или слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне овальной ямки как структурный дефект межпредсердной перегородки [335].

ДМПП-П называется вторичным дефектом потому, что именно конфигурация самого вторичного отверстия определяет этот дефект; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке и поэтому дефект захватывает первичную перегородку.

Патологическая анатомия (рис, 32)

ДМПП-П состоит из одного или более отверстий в области овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки значительно изменяются, то возможны заметные различия в размерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая только малую часть дна, оно может быть фенестрироваеным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или же может занимать всю овальную ямку.

ДМПП-П характеризуется тем, что стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

ДМПП-П возникает как изолированная аномалия, или в сочетании с рядом других врожденных пороков сердца.

8' 115

ДМПП-Н может составлять необходимую часть сложной аномалии: часто он сопровождается транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, гипоплазией правых отделов сердца, дефектом межжелудочковой перегородки и аномальным дренажом легочных вен.

Приблизительно в 15% случаев ему сопутствуют внесердечные аномалии. Однако за исключением синдрома Гольта — брама [331], число этих сопутствующих аномалий не является сколько-нибудь значительным.

Синдром Гольта — Орама сердце — конечность

1. Большой палец не отличается от других пальцев руки и лежит в одной с ним плоскости. Часто большой палец руки имеет три фаланги с локтевым отклонением конечной фаланги.

11S

2. Большой палец руки может быть гипоиластичным, совершенно отсутствовать, быть длинным или выглядеть неуклюжим.

3. Возможны гипоплазия ключиц и узкие плечи.

4. Хотя при синдроме Гольта —Орама ДМПП-П является обычным сердечным дефектом, могут иметь место и другие формы врожденных пороков сердца, например дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др.

Синдром Гольта — Орама является аутосоматической доминантой с различной степенью выраженности и с тенденцией к более тяжелой форме у женщин.

Гемодинамика [337]

В течение внутриутробной жизни направление межпредсерд-ного кровотока идет справа налево через истинный дефект межпредсердной перегородки, или через открытое овальное отверстие.

В постнатальной жизни межпредсердный кровоток идет в направлении меньшего сопротивления. Правый желудочек тоньше и более растяжим, чем левый, поэтому кровь из левого предсердия предпочтительно течет через дефект и устанавливается сброс крови слева направо. Это ведет к объемной перегрузке правого желудочка и легочного сосудистого ложа, и как следствие увеличения объема крови поднимается давление в правом желудочке и в легочной артерии, возникает гипертрофия правого желудочка. Вследствие близости ДМПП-П к устью правой легочной вены устанавливается преимущественный сброс крови из правого легкого по сравнению с левым легким [698]. Когда правый желудочек становится менее растяжимым, сброс крови слева направо уменьшается и может замениться током, крови через дефект справа налево.

Продолжительность жизни и причины смерти [107, 145, 531}

Вольные погибают в среднем в возрасте 40 лет. Известно несколько случаев, когда больные доживали до 80 лет, но большинство таких больных становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старте 50 лет [136, 254]. Причиной смерти может быть главным образом легочная гипертензия, а также интср-куррентная легочная инфекция или сердечная недостаточность.

Семейный анамнез имеет важное значение, поскольку ДМПП-Н может быть не только в одной семье, но и повторяться в ряде поколений. Вообще возраст от 5 до 10 лет является оптимальным для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

117

Синдром Лютембаше [550, 617] состоит из дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального клапана.

Первое описание принадлежит L. N. Corvisart (1813) R. Lii-tembacher (1916).

Чаше всего дефект межпредсердной перегородки проявляется как ДМПП-П; митральный стеноз обычно бывает вторичным, приобретенным вследствие ревматического вальвулита. При этом синдроме врожденный митральный стеноз наблюдается чрезвычайно редко.

Частота случаев этого редкого синдрома колеблется в зависимости от относительной частоты ревматических заболеваний сердца в различных странах. На синдром Лютембаше приходится приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной перегородки в всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального клапана [681]. (Патологоанатомический материал автора включает 7 случаев —0,7% синдрома Лютембаше на 1000 случаев врожденного порока сердца.)

По-видимому, этот синдром чаше наблюдается у женщин и это понятно, поскольку дефект межпредсердной перегородки и ревматический митральный стеноз чаще поражают же