медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

или слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне овальной ямки как структурный дефект межпредсердной перегородки [335].

ДМПП-П называется вторичным дефектом потому, что именно конфигурация самого вторичного отверстия определяет этот дефект; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке и поэтому дефект захватывает первичную перегородку.

Патологическая анатомия (рис, 32)

ДМПП-П состоит из одного или более отверстий в области овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки значительно изменяются, то возможны заметные различия в размерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая только малую часть дна, оно может быть фенестрироваеным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или же может занимать всю овальную ямку.

ДМПП-П характеризуется тем, что стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

ДМПП-П возникает как изолированная аномалия, или в сочетании с рядом других врожденных пороков сердца.

8' 115

ДМПП-Н может составлять необходимую часть сложной аномалии: часто он сопровождается транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, гипоплазией правых отделов сердца, дефектом межжелудочковой перегородки и аномальным дренажом легочных вен.

Приблизительно в 15% случаев ему сопутствуют внесердечные аномалии. Однако за исключением синдрома Гольта — брама [331], число этих сопутствующих аномалий не является сколько-нибудь значительным.

Синдром Гольта — Орама сердце — конечность

1. Большой палец не отличается от других пальцев руки и лежит в одной с ним плоскости. Часто большой палец руки имеет три фаланги с локтевым отклонением конечной фаланги.

11S

2. Большой палец руки может быть гипоиластичным, совершенно отсутствовать, быть длинным или выглядеть неуклюжим.

3. Возможны гипоплазия ключиц и узкие плечи.

4. Хотя при синдроме Гольта —Орама ДМПП-П является обычным сердечным дефектом, могут иметь место и другие формы врожденных пороков сердца, например дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др.

Синдром Гольта — Орама является аутосоматической доминантой с различной степенью выраженности и с тенденцией к более тяжелой форме у женщин.

Гемодинамика [337]

В течение внутриутробной жизни направление межпредсерд-ного кровотока идет справа налево через истинный дефект межпредсердной перегородки, или через открытое овальное отверстие.

В постнатальной жизни межпредсердный кровоток идет в направлении меньшего сопротивления. Правый желудочек тоньше и более растяжим, чем левый, поэтому кровь из левого предсердия предпочтительно течет через дефект и устанавливается сброс крови слева направо. Это ведет к объемной перегрузке правого желудочка и легочного сосудистого ложа, и как следствие увеличения объема крови поднимается давление в правом желудочке и в легочной артерии, возникает гипертрофия правого желудочка. Вследствие близости ДМПП-П к устью правой легочной вены устанавливается преимущественный сброс крови из правого легкого по сравнению с левым легким [698]. Когда правый желудочек становится менее растяжимым, сброс крови слева направо уменьшается и может замениться током, крови через дефект справа налево.

Продолжительность жизни и причины смерти [107, 145, 531}

Вольные погибают в среднем в возрасте 40 лет. Известно несколько случаев, когда больные доживали до 80 лет, но большинство таких больных становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старте 50 лет [136, 254]. Причиной смерти может быть главным образом легочная гипертензия, а также интср-куррентная легочная инфекция или сердечная недостаточность.

Семейный анамнез имеет важное значение, поскольку ДМПП-Н может быть не только в одной семье, но и повторяться в ряде поколений. Вообще возраст от 5 до 10 лет является оптимальным для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

117

Синдром Лютембаше [550, 617] состоит из дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального клапана.

Первое описание принадлежит L. N. Corvisart (1813) R. Lii-tembacher (1916).

Чаше всего дефект межпредсердной перегородки проявляется как ДМПП-П; митральный стеноз обычно бывает вторичным, приобретенным вследствие ревматического вальвулита. При этом синдроме врожденный митральный стеноз наблюдается чрезвычайно редко.

Частота случаев этого редкого синдрома колеблется в зависимости от относительной частоты ревматических заболеваний сердца в различных странах. На синдром Лютембаше приходится приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной перегородки в всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального клапана [681]. (Патологоанатомический материал автора включает 7 случаев —0,7% синдрома Лютембаше на 1000 случаев врожденного порока сердца.)

По-видимому, этот синдром чаше наблюдается у женщин и это понятно, поскольку дефект межпредсердной перегородки и ревматический митральный стеноз чаще поражают же

страница 43
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.07.2017)