медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

нщин.

Основное нарушение гемодинамики — сброс крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки усиленный стенозированным отверстием митрального клапана.

Большой дефект межпредсердной перегородки несколько смягчает стеноз митрального клапана, что в свою очередь отягощает гемодинамическую картину межпредсердного сообщения,

Если дефект межпредсердной перегородки маленький, а стеноз митрального клапана значительный, то клиническая картина напоминает картину обычного стеноза митрального клапана.

II. ДЕФЕКТ ВЕНОЗНОГО СИНУСА. ДЕФЕКТ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Дефект венозного синуса локализуется в проксимальной части межпредсердной перегородки, прилегающей к устью верхней полой вены.

Первое описание принадлежит W. W. Wagstaffe (1867). Частот и распределение по полу

Клинические ^данные: 10% всех клинически выявленных случаев дефекта межпредсердной перегородки [174];

118

5% (от 170 случаев хирургического лечения дефектов межпредсердной перегородки) [54].

Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца)..

Заболевание одинаково поражает мужчин и женщин. Эмбриология

Hudson (1955) предположил, что развивающаяся межпред-сердная перегородка не смогла изолировать ту часть венозного синуса, из которой в будущем образуется преддверие левого предсердия, и поэтому дефект возникает именно ниже верхней полой вены. Когда легочные вены внедряются в предсердие, левые вены нормально подвергаются абсорбции, но высокий дефект межпредсердной перегородки ведет, к неравномерной абсорбции правых вен около нижнего конца верхней полой вены.,

Goertller (1958) и Barthel (1960) предполагают, что происходит задержка развития срединной части правых легочных вен позади дефекта в септалыюм синусе (sinus septum).

Патологическая анатомия (см. рис. 32)

Дефект (обычно 2—3 см в поперечнике) лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки. Передне-нижняя граница отчетлива, но верхней границы нет и часто не имеется настоящей задней границы.

Дефекту часто сопутствует частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен. Правые легочные вены почти всегда аномальны: верхнедолевая вена непосредственно связана с верхней полой веной, как раз под непарной веной; средпедо-левая вена открывается в предсердии напротив дефекта (место вхождения вены обычно расширено и образует как бы преддверие, открывающееся в оба предсердия; нижпедоле.вая вена нормально открывается в левое предсердие. Левые легочные вены нормальны.

Гемодинамика

Отмечается сброс крови слева направо с объемной перегрузкой правого желудочка и легочного сосудистого ложа. Это может послужить причиной легочной гипертензии.

Довольно часто вследствие поступления небольшого количества крови из полой вепы в левое предсердие может возникнуть также небольшой сброс кропи справа налево.

119

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз при дефекте венозного синуса в основном не отличается значительно от прогноза три ДМПП-П, хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. Так как вероятная продолжительность жизни снижена, обычно показано хирургическое вмешательство,

III. ДЕФЕКТ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ [637]

По мнению Hudson (1965), этот тип дефекта встречается довольно часто. Достоверных данных о частоте случаев не имеется.

Дефект лежит у основания перегородки предсердия, так что нижний край перегородки нависает над отверстием нижней полой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, чем с правым (см. рис. 32).

Дефект обычно большой (2—3 см в поперечнике), его зад-ненижняя кромка плохо определяется или отсутствует, т. е. между дефектом и задней стенкой предсердия отсутствует ткань.

При отсутствии заднего края одна или несколько правых легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое; так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.

Так как у дефекта нет хорошо определяемого задненижпего края, свободный конец евстахиевой заслонки может быть ошибочно принят за нее и при операции может быть затянут швом и, таким образом, вся кровь из нижней полой вены будет отведена в левое предсердие с фатальным исходом [335].

IV. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ЛЕВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНОЙ, ВПАДАЮЩЕЙ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ [572]

Этот очень редкий вид дефекта межпредсердной перегородки локализуется в ее задкекижнем углу, в том месте, где в норме располагается коронарный синус.

Такие дефекты являются частью комплекса дефектов развития, состоящего из дефекта межпредсердной перегородки, отсутствия коронарного синуса, связи левой верхней полой вены с левым предсердием.

ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ [550, 57S]

Общее предсердие характеризуется полным отсутствием межпредсердной перегородки или наличием только рудиментарных элементов слабо развитой межпредсердной перегородки.

Синонимы: трехпредсердпое двухжелудочковое сердце, единое предсердие.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,31% (от общего числа 1943 больных

страница 44
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.11.2017)