нщин.

Основное нарушение гемодинамики — сброс крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки усиленный стенозированным отверстием митрального клапана.

Большой дефект межпредсердной перегородки несколько смягчает стеноз митрального клапана, что в свою очередь отягощает гемодинамическую картину межпредсердного сообщения,

Если дефект межпредсердной перегородки маленький, а стеноз митрального клапана значительный, то клиническая картина напоминает картину обычного стеноза митрального клапана.

II. ДЕФЕКТ ВЕНОЗНОГО СИНУСА. ДЕФЕКТ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Дефект венозного синуса локализуется в проксимальной части межпредсердной перегородки, прилегающей к устью верхней полой вены.

Первое описание принадлежит W. W. Wagstaffe (1867). Частот и распределение по полу

Клинические ^данные: 10% всех клинически выявленных случаев дефекта межпредсердной перегородки [174];

118

5% (от 170 случаев хирургического лечения дефектов межпредсердной перегородки) [54].

Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца)..

Заболевание одинаково поражает мужчин и женщин. Эмбриология

Hudson (1955) предположил, что развивающаяся межпред-сердная перегородка не смогла изолировать ту часть венозного синуса, из которой в будущем образуется преддверие левого предсердия, и поэтому дефект возникает именно ниже верхней полой вены. Когда легочные вены внедряются в предсердие, левые вены нормально подвергаются абсорбции, но высокий дефект межпредсердной перегородки ведет, к неравномерной абсорбции правых вен около нижнего конца верхней полой вены.,

Goertller (1958) и Barthel (1960) предполагают, что происходит задержка развития срединной части правых легочных вен позади дефекта в септалыюм синусе (sinus septum).

Патологическая анатомия (см. рис. 32)

Дефект (обычно 2—3 см в поперечнике) лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки. Передне-нижняя граница отчетлива, но верхней границы нет и часто не имеется настоящей задней границы.

Дефекту часто сопутствует частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен. Правые легочные вены почти всегда аномальны: верхнедолевая вена непосредственно связана с верхней полой веной, как раз под непарной веной; средпедо-левая вена открывается в предсердии напротив дефекта (место вхождения вены обычно расширено и образует как бы преддверие, открывающееся в оба предсердия; нижпедоле.вая вена нормально открывается в левое предсердие. Левые легочные вены нормальны.

Гемодинамика

Отмечается сброс крови слева направо с объемной перегрузкой правого желудочка и легочного сосудистого ложа. Это может послужить причиной легочной гипертензии.

Довольно часто вследствие поступления небольшого количества крови из полой вепы в левое предсердие может возникнуть также небольшой сброс кропи справа налево.

119

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз при дефекте венозного синуса в основном не отличается значительно от прогноза три ДМПП-П, хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. Так как вероятная продолжительность жизни снижена, обычно показано хирургическое вмешательство,

III. ДЕФЕКТ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ [637]

По мнению Hudson (1965), этот тип дефекта встречается довольно часто. Достоверных данных о частоте случаев не имеется.

Дефект лежит у основания перегородки предсердия, так что нижний край перегородки нависает над отверстием нижней полой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, чем с правым (см. рис. 32).

Дефект обычно большой (2—3 см в поперечнике), его зад-ненижняя кромка плохо определяется или отсутствует, т. е. между дефектом и задней стенкой предсердия отсутствует ткань.

При отсутствии заднего края одна или несколько правых легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое; так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.

Так как у дефекта нет хорошо определяемого задненижпего края, свободный конец евстахиевой заслонки может быть ошибочно принят за нее и при операции может быть затянут швом и, таким образом, вся кровь из нижней полой вены будет отведена в левое предсердие с фатальным исходом [335].

IV. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ЛЕВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНОЙ, ВПАДАЮЩЕЙ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ [572]

Этот очень редкий вид дефекта межпредсердной перегородки локализуется в ее задкекижнем углу, в том месте, где в норме располагается коронарный синус.

Такие дефекты являются частью комплекса дефектов развития, состоящего из дефекта межпредсердной перегородки, отсутствия коронарного синуса, связи левой верхней полой вены с левым предсердием.

ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ [550, 57S]

Общее предсердие характеризуется полным отсутствием межпредсердной перегородки или наличием только рудиментарных элементов слабо развитой межпредсердной перегородки.

Синонимы: трехпредсердпое двухжелудочковое сердце, единое предсердие.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,31% (от общего числа 1943 больных