медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

с врожденными пороками сердца) [254]; 0,27% (от общего числа 3452 больных, подвергшихся операциям на сердце) [579].

Патологоанатомические данные: 0,1% только чистой формы; 0,3% с сопутствующими виутрисердечными аномалиями.

Значительно чаще встречается у женщин.

Эмбриология

Отсутствие развития первичной и вторичной перегородок. Однако отсутствие межпредсердной перегородки означает недостаточность первичной перегородки, поэтому иногда одновременно сосуществуют элементы дефекта развития зндокардиальных подушек, особенно расщепление створки митрального клапана.

Патологическая анатомия

Отмечается наличие двух предсердных ушек, но одной общей предсердпой камеры, не разделенной перегородкой. Отсутствует межпредсердная перегородка, по иногда сохраняется ее рудиментарный остаток. Последний обычно состоит из маленького ободка ткани в заднепижней области предсердия, где должна была бы быть межпредсердная перегородка. Самая нижняя граница дефекта формируется тканью атриовентрнкулярного клапана или реже межжелудочковой перегородкой. В неос-ложнениом варианте общего предсердия оба атриовентрикуляр-ных клапана формируются нирмально и м ежже лудо чкон а я перегородка остается интактной. Однако часто имеется расщепление переднемедпалыгой створки митрального клапана. Если межжелудочковая перегородка образует нижний край дефекта, последний вовлекает и перегородную створку трехстворчатого клапана. Наблюдаются также переходные состояния, когда дефекты захватывают также атриовентрикулярный канал.

Правосторонняя часть обшей предсердной камеры имеет анатомические черты правого предсердия (пограничный гребешок— crista terminalis, гребещковые мышцы) и в нее впадают обе полые вены и коронарный синус. Левосторонняя часть имеет анатомические черты левого предсердия (гладкие нетрабекулярные стенки) и в нее впадают легочные вены.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Дефекту часто сопутствует аномальный дренаж системных вещ (50%) (добавочная левая верхняя полая вена, добавочная левая полупепарная вена, прямая связь надпеченочных вен с

120

121

правым предсердием), частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (25%), дефект межжелудочковой перегородки (20%) и клапанный стеноз легочной артерии (2%).

Общее предсердие вероятнее всего можно встретить у больных с отсутствием селезенки [610J. При отсутствии селезенки наблюдается тенденция к двусторонней симметрии органов; трехдольчатые легкие, большая поперечная печень, неправильный поворот кишок, двусторонние верхние полые вены, дефект эндокардиальных подушек и общее предсердие. Общее предсердие часто является частью синдрома эктодермальной дис-плазии и полидактилии Эллнса-ван Кревельда [263],

Общее предсердие является также составной частью двухкамерного сердца.

Гемодинамжа

Гемодинамика при этом виде порока напоминает гемодинамику при большом дефекте межпредсердной перегородки. Однако вместо одностороннего шунта в общем предсердии происходит смешивание в различной степени крови полых и легочных вен.

До тех нор пока общее легочное сопротивление остается значительно ниже сопротивления в большом круге кровообращения, легочный кровоток значительно превосходит системный: в общее предсердие входит больше насыщенной кислородом крови (легочной венозной), чем ненасыщенной (из полой вены), и кровь, поступающая в предсердие из большого крута кровообращения, содержит только минимальное количество кислорода. Если, с другой стороны, легочный кровоток уменьшится вследствие высокого легочного сопротивления, артериальная кровь большого круга кровообращения будет значительно обеднена кислородом.

Продолжительность жизни и причины смерти

Клиническая картина при общем предсердии аналогична таковой при большом дефекте межпредсердной перегородки, но симптомы возникают обычно раньше и в более выраженной степени.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ЗАКРЫТИЕ ОВАЛЬНОГО ОКНА

Lev, Arciila, Rimoldi, Licata, Gasul (1963); Naeye, Blanc (1964); Shortland-Webb, Tozer, Cameron (1966).

Первое описание принадлежит R. Vieussens (1715).

В норме через открытое овальное окно венозная кровь поступает в сердце плода, проходит из правого предсердия в левое и, таким образом, заставляет работать левый желудочек до того момента, пока легочный венозный возврат не станет адекватном. Это происходит после рождения и повышение давления в левом предсердии заставляет клапан овального отверстия закрыться.

Преждевременное закрытие овального окна происходит вследствие прилипания клапана овального окна к стенке межпредсердной перегородки во время внутриутробной жизни.

Если клапан оказывается закрытым до рождения, то правосторонние сердечные камеры увеличиваются в размере, а камеры левой стороны становятся гипопластичными.

Иногда преждевременное закрытие овального окна связано с аномалией, препятствующей кровотоку из левого предсердия, такой, как митральная или аортальная атрезия [570]. В таких случаях происходит утечка крови из левого предсердия через аномальный венозный канал, который заканчивается

страница 45
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(17.10.2017)