медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

в системной вене: а) через левоатрнокардинальиую вену; б) через бронхиальные вены; в) через синусоиды миокарда к коронарным артериям и оттуда через свищ в коронарный сипух и правое предсердие.

При преждевременном закрытии овального окна смерть наступает сразу после рождения или вскоре после него от недостаточности правой половины сердца (расширение и недостаточность правого желудочка) или от гипоплазии левых отделов сердца.

Правосторонняя сердечная недостаточность может также иметь место во внутриутробной жизни, и ребенок рождается мертвым.

ДЕФЕКТЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА

Campbell, Missen (1957); Wakai, Edwards (1958); Bedford (1960); Frater (1965); Hudson (1965); Rastelli, Kirklin, Titus (1966); Gasul, Arciila, Lev (1966); Perloff (1970); Somerville (1971); Bharati, Lev (1973); Tenckhoff, Stamm (1973).

Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует два атриовентрикулярных клапана и участвует в создании конечной фазы атриовеитрикулярной перегородки. Любая аномалия развития этой ткани может привести к изолированной или комбинированной деформации следующих четырех структур: трехстворчатого клапана, митрального клапана, межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки.

Существует несколько определений этих чипов дефектов: дефект эндокардиальной подушки, открытый общий атриовентрикулярныЙ канал, атриовентрикулярные дефекты, общий атриовентрикулярныЙ канал, персистирующее общее атриовентрику-ляриое отверстие.

122

123

I. ПЕРВИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДМПП-I [387, 537]

ДМПП-I представляет собой такой дефект, который располагается в нижней части межпредсердной перегородки и достигает уровня колец трехстворчатого клапана и митрального клапана.

Рис. 33 Первичный ДМПП. ДМПП-! (1) лежит нтоосрсчстпснпо над атрио нг(прик\лнр| ыу.п клйпяз1Емп. Нмлны рж'щгплепне (2) в переюридичной створ-ке трех) !нпрч.тш]о кланами и сипуп (вующшЧ ;к-фскт опальной ямки (3).

Этот дефект лежит в нижней части межпредсердной перегородки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атрио-вентрикулярными клапанами. Нижний край перегородки свободный it вогнутый. В большинстве случаев размер дефекта относительно постоянный и занимает приблизительно от Уз до '/г межпредсердной перегородки. Выше в перегородке находится овальное окно, которое может быть либо закрыто, либо функционально или анатомически открыто, ко не имеет особой связи с ДМПП-1,

Митральный и трехстворчатый клапаны отчетливо разделены, без расщепления перегородочных створок. Дефекта межжелудочковон перегородки не наблюдается.

2. Первичный ДМПП с расщеплением перегородочной створки трехстворчатого клапана

Синонимы: частично открытый общий атриовентрикулярныЙ канал. В перегородочной створке трехстворчатого клапана имеется расщепление, которое может варьировать от маленькой вырезки до полной щели, захватывающей всю створку с разной степенью потери ткани. Если расщепление идет от свободного края до основания, то образуются две полностью разобщенные половины. Митральный клапан нормальный и дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.

Весьма редкий вариант ДМПП-1.

124

125

3. Первичный ДМПП-I с расщеплением переднемедиальной створки митрального клапана

Синоним: частично открытый общий атриовентрикулярный

канал, Расщепление в аортальной переднемедиальной створке митрального клапана обусловливает недостаточность клапана. Трехстворчатый клапан нормальный, дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.

Наиболее часто встречающийся вариант ДМПП-1.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Этому дефекту наиболее часто сопутствуют такие сердечные аномалии, как ДМПП-П (17%), левая верхняя полая вена (15%), клапанный стеноз легочной артерии (5%), коарктация аорты (4%), открытый артериальный проток (3%), дефект меж-^елудочковой перегородки (1%), частичный аномальный дренаж легочных вен (0,5%).

ДМПП-I сочетается с наследственными поли- и синдактилией.

Гемодинамика

Гемодинамика при изолированном ДМПП-1 аналогична гемодинамике при изолированном ДМПП-П.

В обычном варианте, т. е. при ДМПП-I с расщеплением в

переднемедиальной створке митрального клапана, гемодинамика зависит главным образом от размера дефекта и степени функционального нарушения в митральном клапане.

Обычно имеет место большой сброс крови слева направо, кроме того, возможна митральная регургитация той или иной степени. Последняя оказывает двойной эффект; поднимает давление в левом предсердии и усиливает сброс крови, уменьшает также наполнение левого желудочка и тем самым усиливает работу этого желудочка, необходимую для поддержания выброса крови в большой круг кровообращения. Кровь поступает также непосредственно из левого желудочка в правое предсердие.

Очень важно отметить, что при анатомическом расщеплении переднемедиалькая створка митрального клапана может быть функционально полноценной при условии сохранения достаточной подвижности, позволяющей удовлетворительное соприкосновение ее с задней латеральной митральной створкой.

Продо

страница 46
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)