в системной вене: а) через левоатрнокардинальиую вену; б) через бронхиальные вены; в) через синусоиды миокарда к коронарным артериям и оттуда через свищ в коронарный сипух и правое предсердие.

При преждевременном закрытии овального окна смерть наступает сразу после рождения или вскоре после него от недостаточности правой половины сердца (расширение и недостаточность правого желудочка) или от гипоплазии левых отделов сердца.

Правосторонняя сердечная недостаточность может также иметь место во внутриутробной жизни, и ребенок рождается мертвым.

ДЕФЕКТЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА

Campbell, Missen (1957); Wakai, Edwards (1958); Bedford (1960); Frater (1965); Hudson (1965); Rastelli, Kirklin, Titus (1966); Gasul, Arciila, Lev (1966); Perloff (1970); Somerville (1971); Bharati, Lev (1973); Tenckhoff, Stamm (1973).

Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует два атриовентрикулярных клапана и участвует в создании конечной фазы атриовеитрикулярной перегородки. Любая аномалия развития этой ткани может привести к изолированной или комбинированной деформации следующих четырех структур: трехстворчатого клапана, митрального клапана, межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки.

Существует несколько определений этих чипов дефектов: дефект эндокардиальной подушки, открытый общий атриовентрикулярныЙ канал, атриовентрикулярные дефекты, общий атриовентрикулярныЙ канал, персистирующее общее атриовентрику-ляриое отверстие.

122

123

I. ПЕРВИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДМПП-I [387, 537]

ДМПП-I представляет собой такой дефект, который располагается в нижней части межпредсердной перегородки и достигает уровня колец трехстворчатого клапана и митрального клапана.

Рис. 33 Первичный ДМПП. ДМПП-! (1) лежит нтоосрсчстпснпо над атрио нг(прик\лнр| ыу.п клйпяз1Емп. Нмлны рж'щгплепне (2) в переюридичной створ-ке трех) !нпрч.тш]о кланами и сипуп (вующшЧ ;к-фскт опальной ямки (3).

Этот дефект лежит в нижней части межпредсердной перегородки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атрио-вентрикулярными клапанами. Нижний край перегородки свободный it вогнутый. В большинстве случаев размер дефекта относительно постоянный и занимает приблизительно от Уз до '/г межпредсердной перегородки. Выше в перегородке находится овальное окно, которое может быть либо закрыто, либо функционально или анатомически открыто, ко не имеет особой связи с ДМПП-1,

Митральный и трехстворчатый клапаны отчетливо разделены, без расщепления перегородочных створок. Дефекта межжелудочковон перегородки не наблюдается.

2. Первичный ДМПП с расщеплением перегородочной створки трехстворчатого клапана

Синонимы: частично открытый общий атриовентрикулярныЙ канал. В перегородочной створке трехстворчатого клапана имеется расщепление, которое может варьировать от маленькой вырезки до полной щели, захватывающей всю створку с разной степенью потери ткани. Если расщепление идет от свободного края до основания, то образуются две полностью разобщенные половины. Митральный клапан нормальный и дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.

Весьма редкий вариант ДМПП-1.

124

125

3. Первичный ДМПП-I с расщеплением переднемедиальной створки митрального клапана

Синоним: частично открытый общий атриовентрикулярный

канал, Расщепление в аортальной переднемедиальной створке митрального клапана обусловливает недостаточность клапана. Трехстворчатый клапан нормальный, дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.

Наиболее часто встречающийся вариант ДМПП-1.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Этому дефекту наиболее часто сопутствуют такие сердечные аномалии, как ДМПП-П (17%), левая верхняя полая вена (15%), клапанный стеноз легочной артерии (5%), коарктация аорты (4%), открытый артериальный проток (3%), дефект меж-^елудочковой перегородки (1%), частичный аномальный дренаж легочных вен (0,5%).

ДМПП-I сочетается с наследственными поли- и синдактилией.

Гемодинамика

Гемодинамика при изолированном ДМПП-1 аналогична гемодинамике при изолированном ДМПП-П.

В обычном варианте, т. е. при ДМПП-I с расщеплением в

переднемедиальной створке митрального клапана, гемодинамика зависит главным образом от размера дефекта и степени функционального нарушения в митральном клапане.

Обычно имеет место большой сброс крови слева направо, кроме того, возможна митральная регургитация той или иной степени. Последняя оказывает двойной эффект; поднимает давление в левом предсердии и усиливает сброс крови, уменьшает также наполнение левого желудочка и тем самым усиливает работу этого желудочка, необходимую для поддержания выброса крови в большой круг кровообращения. Кровь поступает также непосредственно из левого желудочка в правое предсердие.

Очень важно отметить, что при анатомическом расщеплении переднемедиалькая створка митрального клапана может быть функционально полноценной при условии сохранения достаточной подвижности, позволяющей удовлетворительное соприкосновение ее с задней латеральной митральной створкой.

Продо