лжительность жизни и причины смерти

При изолированном ДМПП-1 без недостаточности митрального клапана прогноз так же благоприятен, как и при ДМПП-Н, хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. При наличии сопутствующей недостаточности митрального клапана рпгшч плохой: происходит нарастающее расширение сердца и ср цчная недостаточность приводит к смерти в детстве или ран-141 юности

II. ЧАСТИЧНО ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

КАНАЛ

Частично открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием дефекта в самой нижней части межпредсердной перегородки, расщеплением обоих перегородочных створок атрновентрикулярных клапанов, но с перемычкой клапанной ткани, пересекающей эти клапаны спереди назад и образующей два разделенных атрновентрикулярных кольца.

Синонимы: неполный общий атриовентрикулярный канал, переходные или промежуточные варианты персистирующего атриовентрикулярного канала, дефект эндокардиальной подушки, степень II,

Первое описание: хотя упоминание об этом комплексе относится к 1700 г. [ 190, 470], самое раннее известное описание его принадлежит Peacock, опубликовавшему свою работу в 1846 г. Более ранние авторы не сумели дать точного анатомического описания клапанов.

Частота и распределение по полу Клинические данные см. с. 129.

Латологоянатомическис данные: 1,2% (на 3600 случаев врожденных аномалий сердца) [63]; 1,4% (патологоанатомический

материал автора на 1000 случаев врожденных аномалий сердца).

Отмечено преобладание этого порока у женщин. Соотношение женщин и мужчин составляет приблизительно 3:1.

Эмбриология

Дорсальная и вентральная эндокардиальные подушки сближаются центрально, но их слияние неполное: и справа и слева соединения не происходит и поэтому перегородочные створки митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной величины.

Патологическая анатомия

Отмечается наличие большого сохранившегося первичного отверстия (ДМПП-1). Перегородочные створки митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной вели126

12?

чины, верхушки их почти сближаются. Хотя растепление есть в каждом нз атриовситрикуляриых клапанов, перемычки ткани проходят через эти клапаны в переднем направлении и таким образом первоначальный общий атриовентрикулярный канал фактически разделяется на два отверстия. Межжелудочковое сообщение отсутствует.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Наиболее обычными сопутствующими аномалиями являются: коарктация аорты, открытый артериальный проток и изолированная левокардия.

Часто наблюдаются сопутствующие аномалии селезенки (ас-лления, полисплепия) — приблизительно в J5—20% случаев. Сопутствующий синдром Дауна наблюдается приблизительно в 15— 20% случаев.

Гемодинамика

Как правило, наблюдается недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. Створки как митрального, так и трехстворчатого клапанов могут быть расщепленными, но оставаться функционально полноценными. При неполном сохранившемся атрновентрикулярном канале гемодинамнческая нагрузка на правую половину сердца большая: правое предсердие принимает кровь из трех аномальных источников, а именно: через дефект межпредсердной перегородки, из правого и из левого желудочков [94, 550],

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни значительно дольше, чем при открытом общем атриовентрикулярной канале, и прогноз более благоприятный, чем при ДМПП-I с недостаточностью клапанов. Восприимчивость к бактериальным эндокардитам является важной чертой, характерной для частичного открытого атриовентрикулярного канала, в отличие от ДМПП-П, при котором эндокардит редко развивается,

III. ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ

Открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием большого дефекта перегородки, захватывающего нижнюю часть межпредсердной перегородки и прилегающую краниальную часть межжелудочковой перегородки, наличием общего для обоих желудочков атриовентрикулярного отверстия и расщепленным общим атриовентрикулярным. клапаном, нависающим над желудочковым компонентом дефекта перегородки.

Синонимы: полный общий атриовентрикулярный канал, общий атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальной подушки, степень III.

Первое описание см. с. 127.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: приблизительно 3—7%. В данные о частоте клинических случаев обычно включают ДМПП-1, а также полные и неполные формы открытого общего атриовентрикулярного канала [254, 644].

Патологоанатомическне данные: 4,7% (патологоанатом иче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца); 6,5% (на 3600 случаев врожденных аномалий сердца) [63],

Это заболевание одинаково поражает мужчин и женщин. Эмбриология

Эндокардиальные подушки не срастаются полностью, в результате межпредсердная перегородка не примыкает плотно к фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия. Подушки более не способствуют формированию межжелудочковой перегородки непосредственно под первичным отверстием.