медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

лжительность жизни и причины смерти

При изолированном ДМПП-1 без недостаточности митрального клапана прогноз так же благоприятен, как и при ДМПП-Н, хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. При наличии сопутствующей недостаточности митрального клапана рпгшч плохой: происходит нарастающее расширение сердца и ср цчная недостаточность приводит к смерти в детстве или ран-141 юности

II. ЧАСТИЧНО ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

КАНАЛ

Частично открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием дефекта в самой нижней части межпредсердной перегородки, расщеплением обоих перегородочных створок атрновентрикулярных клапанов, но с перемычкой клапанной ткани, пересекающей эти клапаны спереди назад и образующей два разделенных атрновентрикулярных кольца.

Синонимы: неполный общий атриовентрикулярный канал, переходные или промежуточные варианты персистирующего атриовентрикулярного канала, дефект эндокардиальной подушки, степень II,

Первое описание: хотя упоминание об этом комплексе относится к 1700 г. [ 190, 470], самое раннее известное описание его принадлежит Peacock, опубликовавшему свою работу в 1846 г. Более ранние авторы не сумели дать точного анатомического описания клапанов.

Частота и распределение по полу Клинические данные см. с. 129.

Латологоянатомическис данные: 1,2% (на 3600 случаев врожденных аномалий сердца) [63]; 1,4% (патологоанатомический

материал автора на 1000 случаев врожденных аномалий сердца).

Отмечено преобладание этого порока у женщин. Соотношение женщин и мужчин составляет приблизительно 3:1.

Эмбриология

Дорсальная и вентральная эндокардиальные подушки сближаются центрально, но их слияние неполное: и справа и слева соединения не происходит и поэтому перегородочные створки митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной величины.

Патологическая анатомия

Отмечается наличие большого сохранившегося первичного отверстия (ДМПП-1). Перегородочные створки митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной вели126

12?

чины, верхушки их почти сближаются. Хотя растепление есть в каждом нз атриовситрикуляриых клапанов, перемычки ткани проходят через эти клапаны в переднем направлении и таким образом первоначальный общий атриовентрикулярный канал фактически разделяется на два отверстия. Межжелудочковое сообщение отсутствует.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Наиболее обычными сопутствующими аномалиями являются: коарктация аорты, открытый артериальный проток и изолированная левокардия.

Часто наблюдаются сопутствующие аномалии селезенки (ас-лления, полисплепия) — приблизительно в J5—20% случаев. Сопутствующий синдром Дауна наблюдается приблизительно в 15— 20% случаев.

Гемодинамика

Как правило, наблюдается недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. Створки как митрального, так и трехстворчатого клапанов могут быть расщепленными, но оставаться функционально полноценными. При неполном сохранившемся атрновентрикулярном канале гемодинамнческая нагрузка на правую половину сердца большая: правое предсердие принимает кровь из трех аномальных источников, а именно: через дефект межпредсердной перегородки, из правого и из левого желудочков [94, 550],

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни значительно дольше, чем при открытом общем атриовентрикулярной канале, и прогноз более благоприятный, чем при ДМПП-I с недостаточностью клапанов. Восприимчивость к бактериальным эндокардитам является важной чертой, характерной для частичного открытого атриовентрикулярного канала, в отличие от ДМПП-П, при котором эндокардит редко развивается,

III. ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ

Открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием большого дефекта перегородки, захватывающего нижнюю часть межпредсердной перегородки и прилегающую краниальную часть межжелудочковой перегородки, наличием общего для обоих желудочков атриовентрикулярного отверстия и расщепленным общим атриовентрикулярным. клапаном, нависающим над желудочковым компонентом дефекта перегородки.

Синонимы: полный общий атриовентрикулярный канал, общий атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальной подушки, степень III.

Первое описание см. с. 127.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: приблизительно 3—7%. В данные о частоте клинических случаев обычно включают ДМПП-1, а также полные и неполные формы открытого общего атриовентрикулярного канала [254, 644].

Патологоанатомическне данные: 4,7% (патологоанатом иче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца); 6,5% (на 3600 случаев врожденных аномалий сердца) [63],

Это заболевание одинаково поражает мужчин и женщин. Эмбриология

Эндокардиальные подушки не срастаются полностью, в результате межпредсердная перегородка не примыкает плотно к фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия. Подушки более не способствуют формированию межжелудочковой перегородки непосредственно под первичным отверстием.

страница 47
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.09.2017)