Вследствие отсутствия слияния зндокардиальных подушек не происходит разделения атриовентрикулярного канала на митральное и трикусп и дальнее отверстия, и в результате образуется единый атриовентрикулярный клапан, имеющий главным образом переднюю и заднюю общие створки.

Патологическая анатомия

Фактически в центре сердца имеется отверстие, через которое могут анатомически сообщаться все четыре камеры сердца.

Оно состоит яз дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, сложного атриовентрикулярного клапана, общего для обоих желудочков и образованного передней и задней створками, связанными с перегородкой, и двумя латеральными створками, каждая из которых связана со стенкой одного из желудочков.

Rastelli, Kirklin и Titus (1966) установили три типа полной

формы атриовентрикулярного канала. Эти типы возникают вследствие различия в конфигурации, взаимоотношениях и прикреплениях передней створки общего атриовентрикулярного канала.

/. Расщепленная передняя створка, прикрепленная к межжелудочковой перегородке (рис. 34.1).

Передняя створка разделена в ее средней части, прилегающей к межжелудочковой перегородке, на две отчетливо опре128

9—253

129

деляемые части. Каждая часть обычно имеет треугольную форму и ее основание прикреплено к фиброзному кольцу соответствующего желудочка. Нормальные сухожильные нити прикрепляют латеральный край каждой части к передней сосочковой

мышце в соответствующем желудочке. Медиально аномальные

сухожильные нити с каждой стороны створки входят непосредственно в гребешок почти прилежащей мышечной части меж"I желудочковой перегородки.

й| При этих аномалиях сухожильные нити короткие, толстые

с | или слившиеся; подвижность и функция расщепленной створки

? ~ в значительной мере нарушены: сухожильные нити стремятся

11 удержать переднюю створку относительно близко от межжедуж| дочковой перегородки и таким образом могут создать субаор..! тальную преграду [550].

? || Между передней и задней общими створками, где лежит осх |1 нование межжелудочковой перегородки, существует межжелу5 |*j дочковое сообщение, имеющее вид впадины. Межжелудочковое

? 1^8 сообщение размещается в пространстве между участками при= крепления сухожильных нитей створок к межжелудочковой пе% 81! регородке.

§Г S^s, Мембранозная часть перегородки обычно полностью развита,

|- § так что в области, лежащей непосредственно под створками

| аортальных клапанов, не существует межжелудочкового сооб1 5?* щения.

щ

9 ;„* 2. Расщепленная передняя створка, не прикрепленная к

| 88* межжелудочковой перегородке (рис. 34.2)

о " ^ S ™

0 S|j Так же, как и в описанном выше случае, передняя общая

| |г| створка более или менее полно разделена на две части, но ме2 «г!| диально ни одна из этих частей не прикреплена к межжелудоч6 |S | ковой перегородке. Медиально обе части переднего листка приf I* креплены к единственной сосочковой мышце, расположенной в

5 » 5 правом желудочке впереди и прилегающей к межжелудочковой

I" |1 перегородке. Поскольку эти части не прикреплены непосредст2 |1 венно к межжелудочковой перегородке, под ними существует

g « f свободное сообщение.

§ 11 Мембранозная часть перегородки неполноценна и поэтому

^ ? j межжелудочковое сообщение происходит непосредственно под

? |п- аортальным клапаном.

? _ ? 3. Неразделенная передняя стёорка не прикреплена к межжелудочковой перегородке (рис. 34.3)

1 II Общая передняя створка не разделена и прикреплена вдоль

°- к = своего основания к фиброзному кольцу в обоих желудочках.

Прикрепления к межжелудочковой перегородке нет, сухожильные нити латерально прикреплены к передней сосочковой мыш9* 131

це в каждом желудочке. Свободная межжелудочковая коммуникация существует иод листком; мембранозная часть перегородки недостаточна.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Часто наблюдаются сочетания с ДМПП-П (53%), левой верхней полой веной (50%), клапанным стенозом легочной артерии (14%), аномальным дренажом легочных вен и системных вен (5%).

' Нередко наблюдаются также коарктация аорты, открытый артериальный проток, тетрада Фалло; отхождение обоих сосудов от правого желудочка. Сопутствующие аномалии селезенки (асплеиия, полиспления) составляют примерно 25% случаев.

Наиболее часто (в 40—60% случаев) имеет место синдром Дауна.

Гемодинамика

Все четыре камеры сердца сообщаются между собой. Сброс крови слева направо осуществляется на уровнях предсердий и желудочков и регургитация крови происходит через отверстия в митральном и трехстворчатом клапанах.

Межпредсердная коммуникация является обычно достаточно большой, в результате чего происходит выравнивание давления в предсердиях. Сброс крови слева направо на этом уровне регулируется главным образом растяжением правого желудочка во время диастолы. Правое предсердие получает также кровь из двух других аномальных источников: 1) кровь из левого желудочка может достигать правого предсердия через неполноценное митральное отверстие и де