медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

Вследствие отсутствия слияния зндокардиальных подушек не происходит разделения атриовентрикулярного канала на митральное и трикусп и дальнее отверстия, и в результате образуется единый атриовентрикулярный клапан, имеющий главным образом переднюю и заднюю общие створки.

Патологическая анатомия

Фактически в центре сердца имеется отверстие, через которое могут анатомически сообщаться все четыре камеры сердца.

Оно состоит яз дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, сложного атриовентрикулярного клапана, общего для обоих желудочков и образованного передней и задней створками, связанными с перегородкой, и двумя латеральными створками, каждая из которых связана со стенкой одного из желудочков.

Rastelli, Kirklin и Titus (1966) установили три типа полной

формы атриовентрикулярного канала. Эти типы возникают вследствие различия в конфигурации, взаимоотношениях и прикреплениях передней створки общего атриовентрикулярного канала.

/. Расщепленная передняя створка, прикрепленная к межжелудочковой перегородке (рис. 34.1).

Передняя створка разделена в ее средней части, прилегающей к межжелудочковой перегородке, на две отчетливо опре128

9—253

129

деляемые части. Каждая часть обычно имеет треугольную форму и ее основание прикреплено к фиброзному кольцу соответствующего желудочка. Нормальные сухожильные нити прикрепляют латеральный край каждой части к передней сосочковой

мышце в соответствующем желудочке. Медиально аномальные

сухожильные нити с каждой стороны створки входят непосредственно в гребешок почти прилежащей мышечной части меж"I желудочковой перегородки.

й| При этих аномалиях сухожильные нити короткие, толстые

с | или слившиеся; подвижность и функция расщепленной створки

? ~ в значительной мере нарушены: сухожильные нити стремятся

11 удержать переднюю створку относительно близко от межжедуж| дочковой перегородки и таким образом могут создать субаор..! тальную преграду [550].

? || Между передней и задней общими створками, где лежит осх |1 нование межжелудочковой перегородки, существует межжелу5 |*j дочковое сообщение, имеющее вид впадины. Межжелудочковое

? 1^8 сообщение размещается в пространстве между участками при= крепления сухожильных нитей створок к межжелудочковой пе% 81! регородке.

§Г S^s, Мембранозная часть перегородки обычно полностью развита,

|- § так что в области, лежащей непосредственно под створками

| аортальных клапанов, не существует межжелудочкового сооб1 5?* щения.

щ

9 ;„* 2. Расщепленная передняя створка, не прикрепленная к

| 88* межжелудочковой перегородке (рис. 34.2)

о " ^ S ™

0 S|j Так же, как и в описанном выше случае, передняя общая

| |г| створка более или менее полно разделена на две части, но ме2 «г!| диально ни одна из этих частей не прикреплена к межжелудоч6 |S | ковой перегородке. Медиально обе части переднего листка приf I* креплены к единственной сосочковой мышце, расположенной в

5 » 5 правом желудочке впереди и прилегающей к межжелудочковой

I" |1 перегородке. Поскольку эти части не прикреплены непосредст2 |1 венно к межжелудочковой перегородке, под ними существует

g « f свободное сообщение.

§ 11 Мембранозная часть перегородки неполноценна и поэтому

^ ? j межжелудочковое сообщение происходит непосредственно под

? |п- аортальным клапаном.

? _ ? 3. Неразделенная передняя стёорка не прикреплена к межжелудочковой перегородке (рис. 34.3)

1 II Общая передняя створка не разделена и прикреплена вдоль

°- к = своего основания к фиброзному кольцу в обоих желудочках.

Прикрепления к межжелудочковой перегородке нет, сухожильные нити латерально прикреплены к передней сосочковой мыш9* 131

це в каждом желудочке. Свободная межжелудочковая коммуникация существует иод листком; мембранозная часть перегородки недостаточна.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Часто наблюдаются сочетания с ДМПП-П (53%), левой верхней полой веной (50%), клапанным стенозом легочной артерии (14%), аномальным дренажом легочных вен и системных вен (5%).

' Нередко наблюдаются также коарктация аорты, открытый артериальный проток, тетрада Фалло; отхождение обоих сосудов от правого желудочка. Сопутствующие аномалии селезенки (асплеиия, полиспления) составляют примерно 25% случаев.

Наиболее часто (в 40—60% случаев) имеет место синдром Дауна.

Гемодинамика

Все четыре камеры сердца сообщаются между собой. Сброс крови слева направо осуществляется на уровнях предсердий и желудочков и регургитация крови происходит через отверстия в митральном и трехстворчатом клапанах.

Межпредсердная коммуникация является обычно достаточно большой, в результате чего происходит выравнивание давления в предсердиях. Сброс крови слева направо на этом уровне регулируется главным образом растяжением правого желудочка во время диастолы. Правое предсердие получает также кровь из двух других аномальных источников: 1) кровь из левого желудочка может достигать правого предсердия через неполноценное митральное отверстие и де

страница 48
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)