фект межпредсердной перегородки; 2) кровь из правого желудочка может достигать правого предсердия через неполноценное отверстие трехстворчатого клапана. Объемная перегрузка правых отделов сердца становится значительной и возникает преимущественное расширение правого предсердия, правого желудочка и ствола легочной артерии.

Размеры межжелудочковой коммуникации, по-видимому, являются главным фактором, определяющим уровень давления в легочной артерии. Легочная гипертензия увеличивает давление в дополнение к уже имеющейся объемной перегрузке правого желудочка. С увеличением общелегочного сопротивления уменьшается сброс крови слева направо. Когда общелегочное сопротивление достигает уровня сопротивления в большом круге кровообращения, появляется сброс крови справа налево и с ним обеднение системных артерий кислородом.

Продолжительность жизни и причины смерти

Если дефект, представляющий собой открытый общий атриовентрикулярный канал, не осложняется другими крупными дефектами, смерть обычно наступает до достижения 10-летнего возраста (средний возраст 2 года). При наличии других круп-пых дефектов смерть наступает раньше (средний возраст 4 мес).

Причины смерти в первые месяцы жизни — сердечная недостаточность с застойными явлениями пли пневмония. В раннем детстве наиболее обычны прогрессирующие заболевания сосудов легких.

IV. ДРУГИЕ АНОМАЛИИ

Существует несколько других (редких) аномалий развития, захватывающих область атриовентрикулярного канала.

1. Дефект межжелудочковой перегородки типа открытого

общего атриовентрнкулярного канала [5051 (см- с- '01).

ДМЖП задней гладкой перегородки с одновременным вовлечением мембранозной части перегородки и с нормальными или аномальными атрионентрикулярными клапанами:

а) нормальные клапаны;

б) расщепленная створка митрального клапана;

в) расщепленная створка трехстворчатого клапана;

г) расщепленные створки митрального и трехстворчатого

клапанов.

2. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок типа открытого общего атриовентрикулярного канала с нормальными атрионентрикулярными клапанами [52,260].

3. Аномальное развитие митрального и трехстворчатого клана поп или обоих вместе, с нормальной атриовентрикулярной перегородкой:

а) деформированный митральный клапан;

б) деформированный трехстворчатый клапан;

в) деформированные митральный и трехстворчатый клапаны.

4. Левожелудочковое—прапопредсердное сообщение (см.

с. 111).

5. Общее предсердие (см. с. 120).

Полное отсутствие предсердной перегородки:

а) изолированное;

б) с сопутствующей деформацией атриовентрикулярного

клапана.

6. Двухкамерное сердце.

Отсутствие межпредсердной перегородки, общее атриовен-грикулярное отверстие и дефектное развитие межжелудочковой перегородки.

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

Lev (1952); Noon an, Nadas (1958); Alberman, Fcdrick, Schutl (1967); Noonan (1968); Saied и Folger (1972); Gais-smaier, Apitz (1972).

132

Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием левых полостей его, ат-резией или стенозом аортального и (или) митрального устьев и гипоплазией аорты.

поплазии или атрезии происходит недостаточное развитие камер сердца до или после таких стенозов.

Преждевременное закрытие овального окна (см. с. 123), по мнению некоторых авторов, является причиной синдрома гипоплазии левых отделов сердца; отсутствие межпредсердного сообщения ведет к левостороннему недоразвитию [397, 535].

Следует, однако, указать, что только иногда этот синдром сочетается с преждевременным закрытием овального окна. Даже если овальное окно при рождении открыто, все еще возможно, что при формировании межпредсердной перегородки временное отсутствие или уменьшение межпредсердного шунта а критический момент развития может вызвать гипоплазию левых отделов сердца. Уменьшение поступления крови из левого предсердия через левую часть атриовентрикулярного канала в левый желудочек и аорту, может привести к гипоплазии левосторонних структур сердца и уменьшению объема кровотока [308].

I. АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (РИС. 3S) [480, 570]

Атрезия аортального клапана представляет собой наиболее тяжелую форму синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Атрезия аортального клапана является наиболее обычной причиной смерти от врожденной сердечной недостаточности в нео-патальном периоде. Этот порок наблюдается преимущественно у мужчин.

Устье аорты полностью закрыто фиброзной мембраной. Аортальное кольцо очень маленькое и восходящая аорта почти всегда гипопластична. Устья коронарных артерий и артерий нормального размера. Полость левого желудочка чрезвычайно малр и с толстыми стенками, и иногда представляет собой только щелеподобную структуру, лежащую высоко в верхней части массы левого желудочка. Фиброэластоз эндокарда обнаруживается почти у половины больных, ко только при наличии открытого митрального клапана. Кольцо митрального клапана маленькое и митральный клапан, если он откры