т, всегда гнпопла-стичен. Атрезия митрального клапана наблюдается в 25% всех случаев.

Правое предсердие увеличено и расширено, тогда как левое маленькое. Овальное окно обычно открыто, но в литературе описывались случаи отсутствия межпредсердной перегородки, вторичного или первичного ДМПП, а также преждевременное закрытие овального окна. Дефект межпредсердной перегородки составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне межиредсерднос сообщение возникает вследствие выпадения или выпячивания клапана овального окна в правое предсердие.

Синусоиды миокарда, возникающие в полости левого желудочка, могут вести в эпикард через мышцу левого желудочка. По таким каналам может проходить некоторое количество крови

134

135

Рис. 35. Синдром гипоплазии левого сердца. Лтреяия аортального клапана с

гипоплазией восходящей аорты. (1) 2-?иное предсердие, 3— njianuil желудччек и 4 - лсгочиа.1 лрп.рия увеличены и

расширены.

из левого желудочка в эпикардиальные ветви коронарных артерий.

Легочная артерия обычно в 4—5 раз больше восходящей аорты. Большой открытый артериальный проток переходит в нисходящую аорту, которая обычно имеет нормальный размер. Правый желудочек снабжает малый и большой круги кровообращения; в большой круг кровообращения кровь поступает через открытый артериальный проток и через него идет также обрат-ный ток крови в восходящую аорту. Это приводит к недостаточному снабжению кислородом миокарда.

В результате зтих анатомических аномалий гемодинамика характеризуется заметным повышением давления в левом предсердии и гнпертеизией в легочной артерии.

Этот норок неизбежно приводит к фатальному исходу. У большинства больных возникает очень тяжелое состояние в течение первых 24 часов жизни, и смерть наступает на первой неделе жизни.

11. АТРЕЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ('210, 303, 352, 6в2]

В этом случае имеется слепая ямка или неглубокое вдавле-нне у основания левого предсердия и ткань митрального клапана обычно трудно определяется. В редких случаях створки клапана срастаются и образуют сплошную фиброзную диафрагму.

Наиболее обычная форма атрезий сочетается с атрезией аорты, реже ей сопутствует открытым, но гипопластнческий аортальный клапан.

Атрезия митрального клапана с нормально взаимосвязанными крупными сосудами и гипоплазией левосторонних структур сердца [210] может быть следующих трех типов.

Тип А: атрезия аортального клапана с гипоплазией левого желудочка:

1) с интактной межжелудочковой перегородкой (часто);

2) с дефектной межжелудочковой перегородкой (редко),

Левый желудочек представляет собой крошечную слепую полость; правый желудочек составляет основную мышечную массу сердца. Ствол легочной артерии переходит в проток, который

соединяется с дугой аорты; восходящая аорта гипопластична.

Тип В; гипоплазия аортального клапана и левого желудочка ;

1) с интактной межжелудочковой перегородкой (редко);

2) с дефектной межжелудочковой перегородкой (часто). Левый желудочек маленький, но размер его больше, чем

при типе А; восходящая аорта больше, но дуга аорты гипопластична.

Тип С: аорта нормального размера и гипоплазия левого желудочка.

Гемодинамика при типе А (I) характеризуется тем, что кровь из левого предсердия проталкивается в правое предсердие через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки и достигает большого круга кровообращения через открытый артериальный проток. Коронарные артерии заполняются обратным током смешанной венозной крови.

При дефектах межжелудочковой перегородки смешанная легочная и системная венозная кровь из правого предсердия проходит в правый желудочек. Большая часть этой крови поступает в легочную артерию, по часть ее выбрасывается через дефект межжелудочковой перегородки и гипопластнческий левый желудочек в аорту.

Атрезия митрального клапана часто сопровождается коаркта-цией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют другие пороки, такие, как корригированная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или тотальный аномальный дренаж легочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться полной транспозицией магистральных сосудов.

Сопутствующие внесердечные аномалии, чаще всего аслле-ния, наблюдались в 40% случаев.

Прогноз безнадежен. Сердечная недостаточность с застойными явлениями развивается несколько позже, чем при атрезии аорты, большинство больных погибает в течение 1-го месяца жизни.

111. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [178, 22», 7221

В ряде случаев наблюдались различные анатомические варианты врожденного стеноза митрального клапана. Однако к данной группе мы относим только те случаи, в которых митральный стеноз сочетается со стенозом аорты или с другими проявлениями гипоплазии левых отделов сердца.

Внешний вид стенотичеекого митрального клапана может значительно варьировать. Наиболее часто створки утолщенные и плоские, с укороченными и слившимися сухожильными нитями и рудиментарными или отсутствующими комиссурами. Отверстие может