медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

т, всегда гнпопла-стичен. Атрезия митрального клапана наблюдается в 25% всех случаев.

Правое предсердие увеличено и расширено, тогда как левое маленькое. Овальное окно обычно открыто, но в литературе описывались случаи отсутствия межпредсердной перегородки, вторичного или первичного ДМПП, а также преждевременное закрытие овального окна. Дефект межпредсердной перегородки составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне межиредсерднос сообщение возникает вследствие выпадения или выпячивания клапана овального окна в правое предсердие.

Синусоиды миокарда, возникающие в полости левого желудочка, могут вести в эпикард через мышцу левого желудочка. По таким каналам может проходить некоторое количество крови

134

135

Рис. 35. Синдром гипоплазии левого сердца. Лтреяия аортального клапана с

гипоплазией восходящей аорты. (1) 2-?иное предсердие, 3— njianuil желудччек и 4 - лсгочиа.1 лрп.рия увеличены и

расширены.

из левого желудочка в эпикардиальные ветви коронарных артерий.

Легочная артерия обычно в 4—5 раз больше восходящей аорты. Большой открытый артериальный проток переходит в нисходящую аорту, которая обычно имеет нормальный размер. Правый желудочек снабжает малый и большой круги кровообращения; в большой круг кровообращения кровь поступает через открытый артериальный проток и через него идет также обрат-ный ток крови в восходящую аорту. Это приводит к недостаточному снабжению кислородом миокарда.

В результате зтих анатомических аномалий гемодинамика характеризуется заметным повышением давления в левом предсердии и гнпертеизией в легочной артерии.

Этот норок неизбежно приводит к фатальному исходу. У большинства больных возникает очень тяжелое состояние в течение первых 24 часов жизни, и смерть наступает на первой неделе жизни.

11. АТРЕЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ('210, 303, 352, 6в2]

В этом случае имеется слепая ямка или неглубокое вдавле-нне у основания левого предсердия и ткань митрального клапана обычно трудно определяется. В редких случаях створки клапана срастаются и образуют сплошную фиброзную диафрагму.

Наиболее обычная форма атрезий сочетается с атрезией аорты, реже ей сопутствует открытым, но гипопластнческий аортальный клапан.

Атрезия митрального клапана с нормально взаимосвязанными крупными сосудами и гипоплазией левосторонних структур сердца [210] может быть следующих трех типов.

Тип А: атрезия аортального клапана с гипоплазией левого желудочка:

1) с интактной межжелудочковой перегородкой (часто);

2) с дефектной межжелудочковой перегородкой (редко),

Левый желудочек представляет собой крошечную слепую полость; правый желудочек составляет основную мышечную массу сердца. Ствол легочной артерии переходит в проток, который

соединяется с дугой аорты; восходящая аорта гипопластична.

Тип В; гипоплазия аортального клапана и левого желудочка ;

1) с интактной межжелудочковой перегородкой (редко);

2) с дефектной межжелудочковой перегородкой (часто). Левый желудочек маленький, но размер его больше, чем

при типе А; восходящая аорта больше, но дуга аорты гипопластична.

Тип С: аорта нормального размера и гипоплазия левого желудочка.

Гемодинамика при типе А (I) характеризуется тем, что кровь из левого предсердия проталкивается в правое предсердие через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки и достигает большого круга кровообращения через открытый артериальный проток. Коронарные артерии заполняются обратным током смешанной венозной крови.

При дефектах межжелудочковой перегородки смешанная легочная и системная венозная кровь из правого предсердия проходит в правый желудочек. Большая часть этой крови поступает в легочную артерию, по часть ее выбрасывается через дефект межжелудочковой перегородки и гипопластнческий левый желудочек в аорту.

Атрезия митрального клапана часто сопровождается коаркта-цией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют другие пороки, такие, как корригированная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или тотальный аномальный дренаж легочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться полной транспозицией магистральных сосудов.

Сопутствующие внесердечные аномалии, чаще всего аслле-ния, наблюдались в 40% случаев.

Прогноз безнадежен. Сердечная недостаточность с застойными явлениями развивается несколько позже, чем при атрезии аорты, большинство больных погибает в течение 1-го месяца жизни.

111. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [178, 22», 7221

В ряде случаев наблюдались различные анатомические варианты врожденного стеноза митрального клапана. Однако к данной группе мы относим только те случаи, в которых митральный стеноз сочетается со стенозом аорты или с другими проявлениями гипоплазии левых отделов сердца.

Внешний вид стенотичеекого митрального клапана может значительно варьировать. Наиболее часто створки утолщенные и плоские, с укороченными и слившимися сухожильными нитями и рудиментарными или отсутствующими комиссурами. Отверстие может

страница 50
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.11.2017)