иметь в диаметре только несколько миллиметров. К другим вариантам относятся «парашютная» деформация клапана [646], дополнительная ткань митрального клапана и аномальные сосочковые мышцы (см, е. 140).

Стеноз митрального клапана часто сопровождается дефектами сердца, такими, как фиброэластоз эндокарда, открытый артериальный проток, коарктация аорты, стеноз аорты, гипоплазия аорты.

Функциональные нарушения при изолированном врожденном стенозе митрального клапана аналогичны тем, которые наблюдаются при приобретенном стенозе митрального клапана. Гемодинамика зависит от сосуществующих аномалий в области левой половины сердца.

Прогноз плохой, половина больных погибает в течение первого года жизни.

IV. ГИПОПЛАЗИЯ ДУГИ АОРТЫ [204, 508]

Гипоплазия дуги аорты является наиболее обычной формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Гипоплазия характеризуется единообразным трубчатым сужением аорты, составляющим препятствие для оттока крови из левого желудочка. 1'ипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в

Ш

.песте отхождеиня артериального протока (ligamentum arterio-sum). Левый желудочек маленький, но относительно толстостенный.

Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть собственно синдрома гипоплазии левых отделов сердца; гипоплазия или атрезия аортального и (или) митрального клапанов, гипоплазия левого желудочка. Ко второй категории относятся внешние аномалии, такие, как открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев.

Огромное большинство больных погибает в раннем детстве, около 85% в течение первых 6 кед жизни.

V. АТРЕЗИЯ ИЛИ ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ

Эту аномалию, известную как комплекс Стейделя, мы рассмотрим в главе «Пороки системы дуга аорты» (см. с. 202).

ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Ferencz, Johnson, Wiglcsworth (1954); Daoud, Kaplan, Pcrrin, Dorst, Edwards (1963); Van der Horst, Hastreiter (1967); Da-vachi, Moller, Edwards (1971).

Врожденный митральный стеноз очень редко является изолированным поражением; чаще всего он составляет часть синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

рагмы. Комиссуры отсутствуют или слабо сформированы; сухожильные нити и еосочковые мышцы короткие и сросшиеся;

б. «Воронкообразный» тип: клапан имеет вид конуса или

воронки и его верхушка простирается в полость левого желудочка; края комиссур обычно сращены, сухожильные

нити укорочены, спаяны и деформированы.

Отверстие митрального клапана маленькое — диаметр его от нескольких миллиметров до 1 см. При «диафрагмалыюм» типе оно обычно меньше, чем при «воронкообразном».

Сочетание митрального стеноза с фиброэластозом эндокарда может иметь место при обоих типах.

Дифференцирование ревматического стеноза митрального клапана

Стеноз митрального клапана у больных в возрасте моложе 2 лет почти наверное врожденный, так как обычно принято считать, что для развития ревматического стеноза требуется не менее 2 лет. Дифференциальная диагностика врожденного и ревматического стеноза у больных старше этого возраста может быть затруднительной.

в. Дополнительная ткань митрального клапана [157]: большая, округлая серовато-белая масса дополнительной клапанной

ткани, способная закупорить отверстие клапана, прикреплена

к предсердной стороне задней латеральной створки митрального клапана.

2. Парашютный митральный клапан \64С]

Нормальные створки и комиссуры тесно сближаются при помощи укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые сходятся в одной точке (конвергируют) и внедряются в единственную крупную сосочковую мышцу. Иногда имеются две еосочковые мышцы, так близко расположенные друг к другу, что составляют как бы единую мышцу.

Первичное отверстие митрального клапана уменьшается в размере в результате конвергенции сухожильных нитей, подвижность створок строго лимитируется и единственный доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щс лсвидные пространства.

3. Аномальная аркада митрального клапана [/13, 394],

Переднелатеральная и заднемедиальная еосочковые мышцы левого желудочка и переднемеднальная створка митрального клапана образуют вместе аркаду: перемычку фиброзной ткани, которая продолжается свободной стороной переднемедиальной створки митрального клапана между двумя, сосочковыми мышцами. Сухожильные нити несколько утолщены и укорочены, так что еосочковые мышцы в основном являются прямым продолжением переднемедиальной створки митрального клапана.

4. Надклапанное стеноэирующее кольцо [596]

Митральный клапан и поддерживающие его структуры анатомически нормальны, но опоясывающий валик соединительной ткани прикреплен к основанию створок митрального клапана с предсердной стороны и выбухает в отверстие.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Мы не будем рассматривать здесь врожденный стеноз митрального клапана, который является частью синдрома гипоплазии левых отделов сердца (см. с. 138). Около пол