медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

овины случаев осложняются другими сердечными пороками, такими, как открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, стеноз трехстворчатого клапана и дефект межпредсердной перегородки.

В огромном большинстве случаев синдрома Лютембаше стеноз митрального клапана является приобретенным.

Г емодинамика

Повышение давления в левом предсердии и легочных венах сопровождается гипертензией легочной артерии и правого желудочка. Гемодннамнческне характеристики изменяются сосуществующими внутрисердечными аномалиями.

Вероятная продолжительность жизни и причины смерти

Симптомы легочной гипертензии всегда начинают проявляться в течение первого года жизни. Половина больных погибает в течение 6 месяцев после возникновения симптомов [727].

ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Edwards, Burchell (1958); Levy, Varco, Lillehei, Edwards (1963); Davachi, Mollcr, Edwards (1971).

Врожденная недостаточность митрального клапана редко наблюдается как изолированный порок. В большинстве случаев эта недостаточность сопровождается другими поражениями сердца, в сочетании с которыми она составляет комплекс пороков сердца.

ИВ

141

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,6% (изолированная врожденная митральная недостаточность на 1943 случая пороков сердца) [254].

Патологическая анатомия

Врожденная митральная недостаточность может быть 3 типов:

I. Изолированная аномалия митрального клапана.

II. Часть комплекса таких пороков развития, как; открытый общий атриовентрикулярныЙ канал (см. с. 128); корригированная транспозиция магистральных сосудов (см, с. 85); эндокардии лышй. фиброэластоз (см. с. 248),

III. Осложнение других первичных аномалий, включая: стеноз аорты (см. с. 157); аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (см. с. 258).

Врожденная изолированная митральная недостаточность

Различают несколько анатомических вариантов этого порока.

1. Аномальное прикрепление сухожильных нитей [702]; короткие н толстые аномальные хорды прикреплены к заднелатс-ралыгой створке и связывают часть или всю створку с аномально низкорасположенной сосочковой мышцей, или непосредственно со стенкой левого желудочка и иногда с кольцом митрального клапана. Вдоль края вовлеченной в дефект створки часто имеется дополнительная комиссура. Плотное прикрепление этой створки к стенке желудочка ограничивает подвижность створки и препятствует эффективному смыканию с противоположной нормальной створкой во время систолы желудочка.

2. Аномальная аркада митрального клапана [113, 394]: сухожильные нити короткие и плотные и перемычка фиброзной

ткани между двумя сосочковыми мышцами проходит через свободную сторону митрального клапана (см. с. 140).

3. Расщепленная переднемедиальная створка [147, 702]: расщепление в центральной части переднемедиальной створки аналогично тому, которое наблюдается в открытом общем ат-риовентрикуляриом канале. Сухожильные нити с краев расщепления внедряются в меж желудочковую перегородку. Если сухожильные нити короткие, они могут удерживать створку достаточно близко к межжелудочковой перегородке и вызывать аортальный стеноз [635].

4. Баллонирование створок [675]: заднелатеральиая створка выпячивается в левое предсердие во время систолы желудочка из-за излишне растянутой створки с длинными сухожильными нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен миксоматоз ной тканью строиы и куполообразно деформируется.

5. Гипоплазия или атрезия одной из створок [372, 412].

6. Двойное устье митрального клапана [599, 770]: дополнительное отверстие обычно образуется в переднемедиальной створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а гакже к группе добавочных сосочковых мышц. Митральная ре-I ургитация возникает только при большом дополнительном отверстии. Почти в половине случаев эта аномалия является изолированной, в остальных случаях ей сопутствуют другие дефекты сердца. Наиболее обычной сопутствующей аномалией является первичный ДМПП с расщепленной створкой митрального клапана (частично открытый общий атриовентрикулярныЙ канал). Двойное устье митрального клапана может быть также образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединившей переднюю и заднюю створки и разделившей отверстие митрального клапана на два приблизительно одинаковых отверстия [209, 619].

Гемодинамика

Во время систолы желудочка выброс крови в аорту и ретроградно в левое предсердие через неполноценный митральный клапан осуществляется одновременно. Вследствие гораздо более низкого давления в левом предсердии, сравнительно с давлением в аорте, кровь стремится пройти в эту камеру. Обратный ток крови в левое предсердие непосредственно оказывает двойное действие — увеличивает объем крови, проходящей через эту камеру, и поднимает давление внутри ее и в легочных венах, а также в легочных капиллярах.

Левый желудочек испытывает такую же объемную перегрузку, что и левое предсердие. Так как обе левые камеры сердца расширяются, кольцо митрального клапана также

страница 52
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.07.2017)