овины случаев осложняются другими сердечными пороками, такими, как открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, стеноз трехстворчатого клапана и дефект межпредсердной перегородки.

В огромном большинстве случаев синдрома Лютембаше стеноз митрального клапана является приобретенным.

Г емодинамика

Повышение давления в левом предсердии и легочных венах сопровождается гипертензией легочной артерии и правого желудочка. Гемодннамнческне характеристики изменяются сосуществующими внутрисердечными аномалиями.

Вероятная продолжительность жизни и причины смерти

Симптомы легочной гипертензии всегда начинают проявляться в течение первого года жизни. Половина больных погибает в течение 6 месяцев после возникновения симптомов [727].

ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Edwards, Burchell (1958); Levy, Varco, Lillehei, Edwards (1963); Davachi, Mollcr, Edwards (1971).

Врожденная недостаточность митрального клапана редко наблюдается как изолированный порок. В большинстве случаев эта недостаточность сопровождается другими поражениями сердца, в сочетании с которыми она составляет комплекс пороков сердца.

ИВ

141

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,6% (изолированная врожденная митральная недостаточность на 1943 случая пороков сердца) [254].

Патологическая анатомия

Врожденная митральная недостаточность может быть 3 типов:

I. Изолированная аномалия митрального клапана.

II. Часть комплекса таких пороков развития, как; открытый общий атриовентрикулярныЙ канал (см. с. 128); корригированная транспозиция магистральных сосудов (см, с. 85); эндокардии лышй. фиброэластоз (см. с. 248),

III. Осложнение других первичных аномалий, включая: стеноз аорты (см. с. 157); аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (см. с. 258).

Врожденная изолированная митральная недостаточность

Различают несколько анатомических вариантов этого порока.

1. Аномальное прикрепление сухожильных нитей [702]; короткие н толстые аномальные хорды прикреплены к заднелатс-ралыгой створке и связывают часть или всю створку с аномально низкорасположенной сосочковой мышцей, или непосредственно со стенкой левого желудочка и иногда с кольцом митрального клапана. Вдоль края вовлеченной в дефект створки часто имеется дополнительная комиссура. Плотное прикрепление этой створки к стенке желудочка ограничивает подвижность створки и препятствует эффективному смыканию с противоположной нормальной створкой во время систолы желудочка.

2. Аномальная аркада митрального клапана [113, 394]: сухожильные нити короткие и плотные и перемычка фиброзной

ткани между двумя сосочковыми мышцами проходит через свободную сторону митрального клапана (см. с. 140).

3. Расщепленная переднемедиальная створка [147, 702]: расщепление в центральной части переднемедиальной створки аналогично тому, которое наблюдается в открытом общем ат-риовентрикуляриом канале. Сухожильные нити с краев расщепления внедряются в меж желудочковую перегородку. Если сухожильные нити короткие, они могут удерживать створку достаточно близко к межжелудочковой перегородке и вызывать аортальный стеноз [635].

4. Баллонирование створок [675]: заднелатеральиая створка выпячивается в левое предсердие во время систолы желудочка из-за излишне растянутой створки с длинными сухожильными нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен миксоматоз ной тканью строиы и куполообразно деформируется.

5. Гипоплазия или атрезия одной из створок [372, 412].

6. Двойное устье митрального клапана [599, 770]: дополнительное отверстие обычно образуется в переднемедиальной створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а гакже к группе добавочных сосочковых мышц. Митральная ре-I ургитация возникает только при большом дополнительном отверстии. Почти в половине случаев эта аномалия является изолированной, в остальных случаях ей сопутствуют другие дефекты сердца. Наиболее обычной сопутствующей аномалией является первичный ДМПП с расщепленной створкой митрального клапана (частично открытый общий атриовентрикулярныЙ канал). Двойное устье митрального клапана может быть также образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединившей переднюю и заднюю створки и разделившей отверстие митрального клапана на два приблизительно одинаковых отверстия [209, 619].

Гемодинамика

Во время систолы желудочка выброс крови в аорту и ретроградно в левое предсердие через неполноценный митральный клапан осуществляется одновременно. Вследствие гораздо более низкого давления в левом предсердии, сравнительно с давлением в аорте, кровь стремится пройти в эту камеру. Обратный ток крови в левое предсердие непосредственно оказывает двойное действие — увеличивает объем крови, проходящей через эту камеру, и поднимает давление внутри ее и в легочных венах, а также в легочных капиллярах.

Левый желудочек испытывает такую же объемную перегрузку, что и левое предсердие. Так как обе левые камеры сердца расширяются, кольцо митрального клапана также