соответственно расширяется и хорды относительно укорачиваются, что приводит к дальнейшему усилению регургитации.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз при изолированной врожденной митральной недостаточности различен в зависимости от тяжести регургитации. Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями проявляются обычно в детстве и в большинстве случаев вероятная продолжительность жизни может не превышать 10—20 лет.

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

Riker, Pools, Grana, Miller, Lev (1963); Hudson (1965); Ra-ghib, Jue, Edwards (1965); Edwards (1968); Culler, Titus (1968); Khoury, Gilbert, Chang, Schmidt (1962); Perloff (1970).

142

143

Синдром гипоплазии правых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием правых камер сердца н атрезией или стенозом устья легочной артерии и (или) отверстия трехстворчатого клапана (рис. 36).

Синонимы: гипоиластнческое правое сердце, гипопластический правый желудочек.

Первое описание принадлежит G. 11. Khoury, Е. F. Gilbert, С. Н. Chang, К. Schmidt (1939).

Различные дефекты, составляющие синдром гипоплазии правых отделов сердца, классифицируются следующим образом: 1, Атрезия легочной артерии 1) с гипоплазией трехстворчатого клапана (стеноз); 2) с атрезией трехстворчатого клапана. П. Атрезия трехстворчатого клапана III. Стеноз трехстворчатого клапана:

1) с нормальным устьем легочной артерии;

2) со стенозом устья легочной артерии.

Частота и распределение по полу

Патологоанатомнческне данные: 5,2% (патологоанатом нчсскнй материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Соотношение мужчин и женщин 3 : 2 соответственно.

Эмбриология

Гипоплазия правого желудочка может быть частью первичного дефекта, результатом недоразвития правого желудочка с гипоплазией трехстворчатого клапана и (или) устья легочной артерии (стенозом), или может быть вторичным заболеванием вследствие аномалии клапанов, т. е. атрезии трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии.

144

I. АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

1. С гипоплазией трехстворчатого клапана (стенозом) Клапан легочной артерии представляет собой сплошную фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембраны, обращенной к легочной артерии, располагаются три бороздки на более или менее разном расстоянии друг от друга, идущие от центра к периферии и образованные сросшимися краями створок клапана легочной артерии. Ствол легочной артерии узкий. Уже всего он в проксимальном сегменте и становится относительно широким в его дистальной части, где он раздваивается на правую и левую главные легочные артерии. Почти всегда имеется открытый артериальный проток, который является единственным каналом, через который кровь может поступать в малый круг кровообращения.

Отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме, из-за маленького кольца в соответствии с уменьшенным размером полости правого желудочка. Трехстворчатый клапан обычно состоит из трех утолщенных створок, границы которых нечетко обозначены, и которые прикреплены короткими, относительно толстыми хордами к ослабленным и укороченным сосочковым мышцам,

10—253 14В

Правый желудочек представляет собой маленькую камеру с толстыми стенками и часто с обширным фиброэластозом эндокарда. Межжелудочковая перегородка может быть интактной (см. с. 1.81) или иметь крохотный дефект в межжелудочковой перегородке, или же субаортальный дефект в межжелудочковой перегородке в сочетании с «верхом сидящей» аортой (су-пер-Фалло, см. с. 67).

Основная аномалия гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь, поступающая в правый желудочек, может выйти из камеры только через какой-то другой выход, такой, как дефект межжелудочковой перегородки, недостаточный трехстворчатый клапан, или сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями.

Наибольшим осложнением является сужение артериального ствола, серьезно затрудняющее кровоснабжение легких.

Большинство больных погибает, не достигнув возраста 6 мес.

2. С атрезией трехстворчатого клапана

При сосуществовании атрезий легочной артерии и трехстворчатого клапана обращает на себя внимание значительная диспропорция в размерах обоих желудочков. Левый желудочек имеет большую емкость, а правый очень малого размера вследствие того, что он не принимает участия в кровообращении. Правая камера лежит изолированно и спрятана в верхней части правой стенки большого левого желудочка. Отверстия трехстворчатого клапана нет. Артериальный проток, обычно открытый, является основным каналом, по которому легкие получают кровь.

Прогноз зависит главным образом от величины легочного кровотока. Продолжительность жизни редко превышает 3 или 4 мес.

II. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА (254]

Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется отсутствием в нем отверстия, дефектом межпредсердной перегородки, гипоплазией правого желудочка и наличием сообщ