ения между большим и малым кругами кровообращения, обычно через дефект межжелудочковой перегородки.

Первое описание привел Е. Н. Sieveking (1854).

146

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 2,4% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомическне данные; 2,6—5,3% (данные патоло-)оанатомнческого исследования врожденных пороков сердца)

[36, 184].

Преобладания по полу не наблюдалось.

Патологическая анатомия

Отверстие трехстворчатого клапана отсутствует и единственным выходом для крови из правого предсердия служит меж-нредсердное сообщение (открытое овальное окно или ДМПП-Н). Маленькая заращенная ямка лежит в нижней части предсердия на месте, агрегированного трехстворчатого клапана. Поступление крови в правый желудочек происходит только через дефект в межжелудочковой перегородке. Емкость правого желудочка зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и степени гипоплазии выводного отдела. Наблюдаются значительное увеличение давления и объемная гипертрофия правого предсердия, а также увеличение объема левых полостей сердца. Отверстие митрального клапана расширено и в связи с изменениями в митральном клапане происходят значительные изменения в гемодинамике.

Было выдвинуто предположение, что эмбриологически атре-зню трехстворчатого клапана можно объяснить неравномерным разделением атриовентрикулярного канала слиянием зндокардиальных подушек на правой стороне [88].

Существует несколько вариантов атрезий трехстворчатого клапана в зависимости от размера дефекта межжелудочковой перегородки, наличия или отсутствия стеноза или атрезий легочной артерии и положения крупных сосудов относительно желудочка, от которого они отходят.

Анатомическая классификация атрезий трехстворчатого клапана [361]

Тип I: атрезия трехстворчатого клапана с нормально ориентированными крупными артериями

1а. С атрезией легочной артерии и интактной межжелудоч-ковон перегородкой. При сосуществовании трикуспидалыюй и легочной атрезий правый желудочек представляет собой рудиментарную, крошечную мышечную камеру, выстланную эндо-каРДОм н совершенно изолированную от кровообращения (см.

Тв. С субпульмональным стенозом и маленьким ДМЖП. Это наиболее обычная форма атрезий трехстворчатого клапана. Межжелудочковая перегородка имеет узкое щелевнднос отперстне, -являющееся единственным сообщением между левым желудочком и нпфуидибулярлой частью маленького правого желудочка. Это отверстие представляет собой субпульмональный стеноз, поскольку оно препятствует току крови из левого желудочка в легочную артерию. Легочный ствол сам по себе может БЫТЬ нормальным или гипопластнчным; иногда сосуществует клапанный стеноз легочной артерии.

Изредка наблюдается относительно большой дефект межжелудочковой перегородки, так что главная зона стеноза находится у легочного клапана или в гипопластическом легочном стволе. Правый желудочек представляет собой удлиненную камеру, которая косо лежит вдоль основания сердца и имеет такой же диаметр, что и легочный ствол, с которым он сообщается,

1с. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. В этом необычном варианте большой дефект межжелудочковой перегородки не сопровождается ни клапанным стенозом, ни гипоплазией ствола легочной артерии. Инфундибулум правого желудочка широкий и кровь свободно поступает в легочный ствол.

Тип II. Атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов

11а, С атрезией легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки.

lib. Со стенозом легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки. Имеется транспозиция магистральных сосудов. Маленькая или уменьшенная камера желудочка лежит вдоль правой стороны большого левого желудочка. Легочный ствол возникает из большой левой камеры, тогда как аорта отходит от маленькой правой камеры. Узкий мышечный субпульмональный тракт является обычным местом возникновения легочного стеноза. Только в редких случаях стеноз локализуется в клапане легочной артерии или в легочном стволе. Атрезировапный легочный клапан наблюдается редко.

По Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. Этот тип аналогичен типам На и ПЬ, за исключением легочной гипертензни.

Атрезия трехстворчатого клапана не сопровождается какими-либо значительными пороками; иногда наблюдается аномалия дуги аорты. В чрезвычайно редких случаях атрезия трехстворчатого клапана сочетается с аномалией Эбштейна [575].

Гемодинамика

Венозная кровь большого круга кровообращении поступает в правое предсердие н, проходя через межпредсердное сообщение в левое предсердие, смешивается там с обогащенной кислородом кровью, поступающей из легочных вен. Затем смешанная

148

венозная кровь проходит в левый желудочек, который перекачивает ее непосредственно в аорту и косвенно в легочную артерию через дефект межжелудочковой перегородки и гипонла-стпчсский правый желудочек, или через открытый артериальный проток, если межжелудочковая пе