регородка иитактиа. При транспозиции магистральных сосудов кровь достигает легочной артерии непосредственно из левого желудочка и косвенным путем— из аорты.

Гемодинам и ческая классификация атрезии трехстворчатого клапана [254]

Т. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным или нормальным легочным кровотоком.

A. Без транспозиции магистральных сосудов;

1) с атрезией легочной артерии;

2) со стенозом легочной артерии;

3) без стеноза легочной артерии

B. С транспозицией магистральных сосудов:

1) с атрезией легочной артерии;

2) со стенозом легочной артерии,

П. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком.

A. С транспозицией магистральных сосудов без стеноза

легочной артерии.

B, Без транспозиции магистральных сосудов со стенозом

аорты.

Продолжительность жизни и причины смерти

Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообращения, при котором в легкие поступает достаточное для окснге-иации количество крови. Соответственно выживание обусловлено различными анатомическими типами.

Самая короткая продолжительность жизни (обычно менее 3 мес) наблюдается при сочетании атрезии трехстворчатого клапана и атрезии легочной артерии.

Продолжительность жизни будет наибольшей (до 20 лет), если стеноз легочной артерии не препятствует поступлению достаточного количества крови в легкие.

Учитывая все случаи, можно полагать, что средняя продолжительность жизни не превышает 1 года [100].

III. СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА (616]

1, При нормальном устье легочной артерии [118]

Врожденный стеноз трехстворчатого клапана как изолированная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная патология заключается в недоразвитии правого желудочка, вслед149

ствие чего приточный отдел его становится недостаточным. Правый желудочек в этом случае представляет собой маленькую камеру, но в остальном его анатомическая структура нормальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме. Прежде всего это обусловлено маленьким кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться, причиной маленького размера отверстия — в этом случае створки трехстворчатого клапана утолщены, частично спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями. Устье легочной артерии нормальное (по этой причине эта аномалия называется также «изолированной гипоплазией-правого желудочка») [254].

2. Со стенозом легочной артерии (рис. 36)

Наиболее часто стеноз трехстворчатого клапана сочетается с клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии. При стенозе трехстворчатого клапана обычно сужено кольцо, или в редких случаях стеноз захватывает клапан, тогда происходит очаговое утолщение и (или) днафрагмоподобиос слияние створок трехстворчатого клапана.

Эта аномалия почти всегда сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком.

Препятствие к кровотоку в области трехстворчатого клапана приводит к сбросу крови из правого предсердия в левое и к уменьшению поступления крови в гипоплазированный правый желудочек и в малый круг кровообращения. В результате уменьшается выброс крови из правого желудочка, но сохраняется сравнительно большой ударный объем крови в леном желудочке.

Прогноз при стенозе трехстворчатого клапана зависит главным образом от сопутствующих дефектов, поэтому вероятная продолжительность жизни колеблется от нескольких дней до 10 лет.

ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА.

РЕДКИЕ АНОМАЛИИ

HUDSON (1965, 1970); A. BECKER, М. BECKER, EDWARDS

(1971)

1. ДИСПЛАЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА (50), НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Анатомические характеристики дисплазии следующие:

а) очаговое или диффузное утолщение створок клапана;

б) неполноценное развитие сухожильных нитей и сосочкоаых мышц;

150

и) неправильное отделение компонентов клапана от стенки

желудочка; г) очаговая агенезия клапанной ткани.

Существует три степени дисплазии в соответствии с нижеследующими критериями.

Степень 1: вовлеченные в дефект створки неплотные, частично с узловатыми утолщениями (мукоидная фиброзная ткань) на свободном крае клапана. Сухожильные нити и еосочковые мышцы нормальные.

Степень 2: кроме утолщенных створок, в сухожильных нитях л сосочковых мышцах также отмечаются аномалии в виде утолщений и аномальной ориентации сухожильных нитей и непосредственного прикрепления сосочковых мышц к створкам. Несмотря на аномальное прикрепление створок, между створками и стенкой правого желудочка остаются широкие пространства.

Степень 3: створки утолщены и удлинены в виде занавесок, часто с множественными неправильными фенестрациями. Час-10 широкие участки створок прилежат к стенке правого желудочка, так что не остается никакого просвета между створкой н стенкой. Иногда клапанную ткань удается различить только в виде выступа муконднон фиброзной ткани, с неравномерно расположенными пучками сухожильных нитей, или без них.

Агенезия трехстворчатого клапана означает состояние, при котором отверстие трнкуспидальното