клапана частично или полностью лишено клапанных структур [50]. Частичную агенс-зню следует дифференцировать от состояния, при котором ткань створки имеется, но прилежит к эндокардиалыюй стороне правого желудочка.

Полная агенезия всего клапана характеризуется зияющим отверстием трехстворчатого клапана и отсутствием клапанных структур [353, 373].

При дисплазии трехстворчатого клапана обычно наблюдаются сопутствующие сердечные пороки: очень часто (в 80%) это стенозы клапана легочной артерии.

Гемодннамически отмечается недостаточность трехстворчатого клапана [21] с расширением правого желудочка и правого предсердия.

Прогноз зависит от характера сопутствующих пороков. Как правило, дети погибают в первые два года жизни.

II. НАДКЛАПАННЫЯ СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

В. редких случаях в правом предсердии обнаруживается фиброзная диафрагма, отходящая от краев коронарного синуса, нижней полой вены, стенки предсердия и межпредсердной перегородки и закрывающая отверстие трехстворчатого клапана

151

[235]. Эта аномалия может возникать как патологическое сохранение клапанов венозного синуса (см. с. 238).

III. ДВОЙНОЕ УСТЬЕ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [209]

Трехстворчатый клапан имеет двойное устье, т. е. дополнительное окно.

Первое описание принадлежит G. Piscnti (1887). Анатомически различаются три типа [112].

1. Комисеуральный тип с дополнительным отверстием в конце клапанной комиссуры и при нормальном подклапанном аппарате (хорды и сосочковые мышцы).

2. Центральный тип с фиброзной полосой, разделяющей ат риовснтрикулярное отверстие на равные или неравные части.

3. Дырчатый тип с отверстием в листке. Эту форму двойного устья в клапане следует отличать от простой фенес?рации или расщепления, не имеющих подклапанного аппарата.

Для объяснения возникновения дополнительных отверстий были выдвинуты две эмбриологические теории [779]:

1) подразделение атриовентрикулярного отверстия посредством медиолатералыюго слияния эндокардиальных подушек; 2) неполное слияние эндокардиальных подушек по средней линии, что приводит к задержке разделения общего атриовентрикулярного канала.

Двойное устье трехстворчатого клапана очень часто сопровождается тяжелыми сердечными пороками.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕИНА

Pechsteln (1957); Bahnson, Bancrsfeld, Smith (1965); Schieb-ler, Van Microp, Kjovetz (1968); Lev, Liberthson, Joseph, Seten, Kunske, Eckner, Miller (1970).

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления сто створок. Аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную «атриализоваиную» часть и днетальную функциональную маленькую желудочковую камеру.

Первое описание дал W. Ebstein (1866). Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,8% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254],

1Б2

Патологоанатомические данные: 0,5% (от 796 случаев врожденных пороков сердца) [624]; 0,7% (патологоанатомнческнй

материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Наблюдается приблизительно одинаковое число случаев среди мужчин и женщин.

Эмбриология

Створки трехстворчатого клапана формируются в процессе «расслоения» стенки правого желудочка, что в норме ведет к высвобождению внутреннего слоя мышцы желудочка. Этот процесс должен продолжаться до тех пор, пока расслоение пе достигнет атриовентрикулярного соединения. Значительная часть апикального участка клапанной «юбки», сформировавшейся таким образом, нормально подвергается ресорбции, до тех пор, пока не останутся только сосочковые мышцы и узкие полоски, которые позднее становятся фиброзными.

Аномалию Эбштейна можно патогенетически объяснить отклонением в процессе «расслоения», которое остается незавершенным и никогда не достигает кольца. Вследствие такой аномалии «расслоения» вместо створок, правильных сухожильных нитей и сосочковых мышц часто образуются полоски клапанной ткани с несколькими .ухожильнымн нитями, или без них, внедряющимися в сосочковые мышцы. Передняя створка «высвобождается» очень рано в эмбриональной жизни (37±1 день), что может служить причиной того, что эта створка всегда возникает нормально. Задняя и перегородочная створки формируются гораздо позже и последняя остается еще не полностью сформированной даже у 4 месячного плода.

Патологическая анатомия (рис. 37)

Трехстворчатый клапан смещен книзу в правый желудочек, разделяя таким образом эту камеру на проксимальную тонкостенную часть и дистальную, более толстую. Передняя створка частично прикреплена к кольцу, задняя створка совсем не прикреплена к кольцу, положение перегородочной створки может быть различным. Поэтому функционирующая клапанная ткань обычно представляет собой только переднюю створку клапана. Смещенные кинзу части трехстворчатого клапана могут непосредственно прилегать или прикрепляться аномальными сухожильными нитями к нижней части правого желудочка.

Вследствие такого нисходящего смещения ткани трехстворчатого клапана значитель