ная часть полости правого желудочка вместе с правым предсердием является принимающей камерой. Новое отверстие трехстворчатого клапана может быть такого же размера или меньше, чем первоначальное отверстие этого клапана. Апикальная часть правого желудочка мала, сравниШ

Внешний вид сердца обычно имеет характерные особенности. По правой окружности «атриалнзовзнная» часть желудочка отчетливо отграничивается выемкой от остальной его части.

Сопутствующие сердечные и внесердечные "аномалии [693]

Часто наблюдаются тяжелые оботру кг явные аномалии легочного клапана, нередко в форме атрезий. Обычно им сопутствует межпредсердная коммуникация, иногда с дефектом меж-жслудочковой перегородки.

Чрезвычайно редко наблюдается сочетание аномалии Эбштейиа с атрезией трехстворчатого клапана [575].

Характерных сопутствующих внесердечных аномалий не отмечалось.

Гемодинамика

Основные характеристики: неэффективное функционирование маленького правого желудочка, обратный кровоток через трехстворчатый клапан и при наличии межпредсердного сообщения — сброс крови справа налево на уровне предсердий.

Продолжительность жизни и причины смерти

Средняя продолжительность жизни — около 20 лет; приблизительно 30% больных погибает в возрасте до 10 лет, 50% —в возрасте моложе 20 лет и 80% — в возрасте 30 лет.

Обычная причина смерти—сердечная недостаточность с застойными явлениями. Нередко наблюдалась внезапная смерть вследствие сердечной аритмии. Основными осложнениями в клиническом течении порока являются—абсцесс мозга, тромбоэмболия, бактериальный эндокардит и хроническая венозная ги-пертензия большого круга кровообращения.

ГИПОПЛАЗИЯ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА. АНОМАЛИЯ УЛЯ

Stewart (1969); Abe, Kuribayashi, Sato, Nice!a, Abe (1973);

Ostermeyer (1974).

тельно с общей емкостью нормального правого желудочка, но стенки его могут быть средней толщины.

В некоторых случаях ткань трехстворчатого клапана образует большую занавеску через всю полость правого желудочка. Кровь из правого предсердия и из «атриалнзованной» части правого желудочка должна пройти или через фенестрированную занавеску или через апертуру между латеральными краями мембраны и стенкой желудочка. Истинная аномалия Эбштейиа, по-видимому, н являет собой пример такого варианта.

154

Аномалией Уля называется выраженная гипоплазия нли почти полное отсутствие миокарда правого желудочка.

Синонимы; пергаментный правый желудочек, аплазия миокарда правого желудочка.

Первое описание дано W. Osier (1905), Н. S. Uhl (1952).

155

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,1% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254],

Oslermeyer (1974) приводит 25 случаев, отмеченных в мировой литературе, в которых диагноз был установлен при вскрытии н только 6 случаев клинического распознавания. Преобладания по признаку пола не установлено.

Эмбриология

Причина такого избирательного поражения неизвестна, но оно может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца. По-видимому, имеет место нарушение процесса дифференциации после 6-й недели эмбрионального развития, так как в этот период миокард правого желудочка особенно уязвим.

Патологическая анатомия

Правый желудочек значительно расширен, но его стенки необычно тонки (1 или 2 мм) и состоят в основном из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Фактически мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением немногих разбросанных участков у основания кольца трехстворчатого клапана и в некоторых участках выходного тракта. Трабскулы и сосочковые мышцы чрезвычайно тонки и состоят главным образом из фиброзной соединительной ткани, Миокард межжелудочковой перегородки нормальный, но у места ее соединения со стенкой правого желудочка, миокард резко прерывается.

Иногда этот порок сочетается с. открытым овальным окном, дефектом межпредсердной перегородки и атрезией легочной артерии.

О единственном случае врожденного субтотального отсутствия миокарда в области обоих сердечных ушек (болезнь Уля, относящаяся к обоим предсердиям) сообщалось Bayer, Osier-mcycr (1974).

Гемодинамика

Основная функциональная аномалия состоит в неадекватном сокращении правого желудочка, поэтому правая камера функционирует в основном как пассивный резервуар для венозной крови и этим объясняется его огромное расширение. Правое предсердие функционирует как дополнительная насосная камера для проталкивания крови в малый круг кровообращения.

156

Продолжительность жизни и причины смерти

По литературным данным, продолжительность жизни колеблется от 5 дней до 84 лет. В большинстве случаев смерть вызывается сердечной недостаточностью.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Cooley, Beall, Mailman, Brickcr (1965); Edwards (1965); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Hudson (1970).

Препятствие для тока крови из аорты может возникнуть на различных уровнях в левом желудочке и в восходящей аорте.

I. Стеноз аортального клап