медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

ана (70%).

A. Порок клапанов с первичным стенозом.

B. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом.

П. Подклепанный стеноз аорты (25—30%).

A. Фиброзный субаортальный стеноз.

B. Мышечный субаортальный стеноз.

Ш. Надклапанный стеноз аорты (<5%).

Стеноз выходного тракта левого желудочка может также возникнуть вторично, в результате расстройства обмена веществ нлн других поражений, таких, как гликогениая болезнь сердца, рабдомиома сердца, фиброэластоз эндокарда.

I. СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Стеноз аортального клапана вызывается врожденной деформацией створок клапана и (или) сужением клапанного кольца.

Первое описание принадлежит С. Rayger (1672), N. Chcvcrs (1842).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 2—5% (от числа больных с врожденными пороками сердца) [254, 361, 494].

Патологоанатомнческие данные: 1,1% (патологоанатомнческнй материал автора иа 1000 случаев врожденных пороков

157

сердца. Такой же процент установлен Edwards [199] (на основании изучения 550 препаратов).

Стеноз аортального клапана поражает больше мужчин, чем женщин, составляя соотношение приблизительно 4:1 [80].

Эмбриология

Эмбриологическая основа возникновения врожденного стеноза аортального клапана все еще окончательно не установлена. Причиной могут послужить неправильное развитие, перси-стенция и продолжающийся рост эмбриональных эндокардиальных подушек, из которых возникают полулунные клапаны [638],

С другой стороны, стеноз с обызвествлением двустворчатого клапана, наблюдающийся в более поздние периоды жизни, по-видимому, может быть как пороком развития, так и приобретенным заболеванием.

Патологическая анатомия

Существуют различные типы порока клапана, так как этот дефект захватывает в разной степени три компонента аортального клапана — комиесуры, створки и кольцо.

Л. Порок клапанов с первичным стенозом

1. Комиссуральнос слияние. Комиесуры сливаются вместе (т. е. не происходит разделения клапанных листков), образуя диафрагму с двумя или тремя бороздками и эксцентрически расположенным отверстием, часто между левой коронарной и некоронарной створками. Створки утолщены, размер их неодинаков и часто они сильно деформированы. В самом тяжелом случае клапан состоит из толстой фиброзной диафрагмы без истинных створок и только с маленьким отверстием в центре.

2. Гипоплазированное аортальное кольцо. В суженном гн-поплазированном аортальном кольце имеется узловатая масса эндокардиальной ткани, напоминающая остатки полулунных клапанов. Иногда наблюдается дополнительное фиброзное сужение у основания прикрепления этих остатков. Синусы Вальса львы могут сформироваться или отсутствовать.

3. Стеноз одпокомиссуралыюго купола [204]. Имеется только одна аортальная створка, которая образует только одну ко-миссуру. Эта единственная створка возникает на одной стороне аорты и простирается к противоположной стенке, но вместо внедрения в аортальную стенку створка делает поворот и возвращается к точке вблизи ее первоначального прикрепления и образует таким образом единственную комиссуру. Обычно от стенки аорты отходят две бороздки к аортальной поверхности аномальных клапанов. В результате возникает модифицированный куполообразный стенотический аортальный клапан. Отверстие имеет форму восклицательного знака.

158

Б. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом

Врожденный двустворчатый аортальный клапан, хотя не является истинно стенотнческим, обнаруживает сильную тенденцию к обызвествлению и стенозу. Обычно это происходит в относительно более поздние периоды жизни, как правило, в возрасте старше 50 лет. Недостаточное смыкание створок двустворчатого клапана, которое неизбежно имеет место вследствие отсутствия дополнительной створки, вызывает постоянную внутреннюю травму створок, создавая предрасположение к обызвествлению и склерозу в более позднем возрасте. Обе створки ригидные в результате обширного обызвествления, действующее отверстие может быть щелевидным, или треугольной формы. Обызвествление обычно происходит по обеим сторонам створок и может представлять собой округлые выросты, покрытые эндотелием или же неровные желтовато-коричневые хрупкие обызвествленные массы и часто сопровождаться «изъязвлением».

Отличить это состояние от приобретенной деформации клапана вследствие воспалительного процесса помогут следующие характеристики:

1) аортальный клапан двустворчатый, две створки почти

полностью срослись и сохраняется только одна маленькая бороздка в глубине крупного синуса Вальсальвы (если бороздка

равна по высоте клапану, то порок, возможно, является приобретенным заболеванием, а не врожденным);

2) митральный клапан интактный;

3) в анамнезе нет ревматизма.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

В 20% случаев этот порок сочетается с сердечно-сосудистыми аномалиями. Наиболее часто встречается открытый артериальный проток и коарктация аорты, реже — дефект межжелудочковой перегородки или стеноз легочной артерии.

Часто наблюдается инфаркт сосочковой мышцы левого желудочка,

страница 58
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.09.2017)