ана (70%).

A. Порок клапанов с первичным стенозом.

B. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом.

П. Подклепанный стеноз аорты (25—30%).

A. Фиброзный субаортальный стеноз.

B. Мышечный субаортальный стеноз.

Ш. Надклапанный стеноз аорты (<5%).

Стеноз выходного тракта левого желудочка может также возникнуть вторично, в результате расстройства обмена веществ нлн других поражений, таких, как гликогениая болезнь сердца, рабдомиома сердца, фиброэластоз эндокарда.

I. СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Стеноз аортального клапана вызывается врожденной деформацией створок клапана и (или) сужением клапанного кольца.

Первое описание принадлежит С. Rayger (1672), N. Chcvcrs (1842).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 2—5% (от числа больных с врожденными пороками сердца) [254, 361, 494].

Патологоанатомнческие данные: 1,1% (патологоанатомнческнй материал автора иа 1000 случаев врожденных пороков

157

сердца. Такой же процент установлен Edwards [199] (на основании изучения 550 препаратов).

Стеноз аортального клапана поражает больше мужчин, чем женщин, составляя соотношение приблизительно 4:1 [80].

Эмбриология

Эмбриологическая основа возникновения врожденного стеноза аортального клапана все еще окончательно не установлена. Причиной могут послужить неправильное развитие, перси-стенция и продолжающийся рост эмбриональных эндокардиальных подушек, из которых возникают полулунные клапаны [638],

С другой стороны, стеноз с обызвествлением двустворчатого клапана, наблюдающийся в более поздние периоды жизни, по-видимому, может быть как пороком развития, так и приобретенным заболеванием.

Патологическая анатомия

Существуют различные типы порока клапана, так как этот дефект захватывает в разной степени три компонента аортального клапана — комиесуры, створки и кольцо.

Л. Порок клапанов с первичным стенозом

1. Комиссуральнос слияние. Комиесуры сливаются вместе (т. е. не происходит разделения клапанных листков), образуя диафрагму с двумя или тремя бороздками и эксцентрически расположенным отверстием, часто между левой коронарной и некоронарной створками. Створки утолщены, размер их неодинаков и часто они сильно деформированы. В самом тяжелом случае клапан состоит из толстой фиброзной диафрагмы без истинных створок и только с маленьким отверстием в центре.

2. Гипоплазированное аортальное кольцо. В суженном гн-поплазированном аортальном кольце имеется узловатая масса эндокардиальной ткани, напоминающая остатки полулунных клапанов. Иногда наблюдается дополнительное фиброзное сужение у основания прикрепления этих остатков. Синусы Вальса львы могут сформироваться или отсутствовать.

3. Стеноз одпокомиссуралыюго купола [204]. Имеется только одна аортальная створка, которая образует только одну ко-миссуру. Эта единственная створка возникает на одной стороне аорты и простирается к противоположной стенке, но вместо внедрения в аортальную стенку створка делает поворот и возвращается к точке вблизи ее первоначального прикрепления и образует таким образом единственную комиссуру. Обычно от стенки аорты отходят две бороздки к аортальной поверхности аномальных клапанов. В результате возникает модифицированный куполообразный стенотический аортальный клапан. Отверстие имеет форму восклицательного знака.

158

Б. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом

Врожденный двустворчатый аортальный клапан, хотя не является истинно стенотнческим, обнаруживает сильную тенденцию к обызвествлению и стенозу. Обычно это происходит в относительно более поздние периоды жизни, как правило, в возрасте старше 50 лет. Недостаточное смыкание створок двустворчатого клапана, которое неизбежно имеет место вследствие отсутствия дополнительной створки, вызывает постоянную внутреннюю травму створок, создавая предрасположение к обызвествлению и склерозу в более позднем возрасте. Обе створки ригидные в результате обширного обызвествления, действующее отверстие может быть щелевидным, или треугольной формы. Обызвествление обычно происходит по обеим сторонам створок и может представлять собой округлые выросты, покрытые эндотелием или же неровные желтовато-коричневые хрупкие обызвествленные массы и часто сопровождаться «изъязвлением».

Отличить это состояние от приобретенной деформации клапана вследствие воспалительного процесса помогут следующие характеристики:

1) аортальный клапан двустворчатый, две створки почти

полностью срослись и сохраняется только одна маленькая бороздка в глубине крупного синуса Вальсальвы (если бороздка

равна по высоте клапану, то порок, возможно, является приобретенным заболеванием, а не врожденным);

2) митральный клапан интактный;

3) в анамнезе нет ревматизма.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

В 20% случаев этот порок сочетается с сердечно-сосудистыми аномалиями. Наиболее часто встречается открытый артериальный проток и коарктация аорты, реже — дефект межжелудочковой перегородки или стеноз легочной артерии.

Часто наблюдается инфаркт сосочковой мышцы левого желудочка,