особенно заднесрединной мышцы. Это может послужить основой для недостаточности митрального клапана, развивающейся у больных со стенозом аорты [480],

Сопутствующих значительных ннесердечных аномалий не наблюдалось.

Гемодинам ика

Существенно важным нарушением гемодинамики является препятствие для опорожнения левого желудочка. Чтобы это приобрело важное значение для гемодинамики, отверстие аорты должно уменьшиться на '/з или '/4 своего первоначального размера [254, 270]. Аортальный стеноз «критической» степени

159

появляется в том случае, когда обызвествленное отверстие менее 1 см- у взрослого человека, или менее 0,75 см2 на 1 мг поверхности тела. Для ребенка критическим является аортальное отверстие менее 0,5 или 0,6 см'.

Препятствие для выброса крови из левого желудочка ведет к повышению давления в камере левого желудочка н к связанному с ним повышению давления в конце диастолы, которое в свою очередь может отражать повышение давления в малом круге кровообращения:

Усиление работы"'левого желудочка ведет к гипертрофии миокарда и к повышенной потребности в кислороде. Существует парадоксальная снизь между величиной коронарного кровотока и метаболическими запросами гипертрофированного левого желудочка. По мере того, как аортальный стеноз становится все более тяжелым, метаболические потребности миокарда соответственно возрастают вследствие увеличившейся работы сердца, но эффективный коронарный кровоток остается такой же (относительное уменьшение) или может даже уменьшиться (фактическое уменьшение). Фактическое уменьшение коронарного кровотока может произойти вследствие снижения давления в аорте, возможного присасывающего действия, оказываемого выбросом крови аортой на поступление крови в отверстия коронарных сосудов, или вследствие сдавливающего влияния на мелкие коронарные артерии усиливающегося внутристеночного давления, сопровождающего более мощные сокращения левого желудочка [254].

Продолжительность жизни и причины смерти [102]

Смертность составляет 23±5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет, а затем повышается ежегодно и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает в возрасте 40 лет.

В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год. Бактериальный эндокардит поражает около 0,9% больных ежегодно.

II. ПОДКЛАНАННЫЯ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Субаортальный стеноз вызывается полулунным фиброзным кольцом (фиброзный тип) или выбуханием гипертрофированной базальной мышцы левого желудочка (мышечный тип).

При мышечном типе препятствие создается гипертрофированным миокардом и выходное отверстие является динамичным о изменчивым; размер его определяется частично такими факторами, как сократимость миокарда и объем желудочка. При фиброзном типе препятствия выходное отверстие не изменяется :<а счет физиологических факторов и в основном определяется имеющимся специфическим анатомическим пороком.

Фиброзный субаортальный стеноз [148]

Фиброзный субаортальный стеноз вызывается складкой соединительной ткани, напоминающей полочку или мембрану, которая лежит непосредственно под аортальными клапанами или ниже, па расстоянии 3 см от места их возникновения.

Первое описание принадлежит N. Chevers (1842).

Частота и распределение на полу

Клинические данные: достоверных данных нет.

Патологоанатомические данные: 1,1% (от 530 случаев врожденных пороков сердца) [364]; 0,9% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Порок чаще поражает мужчин, чем женщин, и составляет соотношение приблизительно 2 : 1,

Эмбриология

Формирование субаортального стеноза объясняется по-разному и зачастую противоречиво. Возможно, он возникает вследствие первичного неправильного развития в области перехода от луковицы сердца к артериальному стволу, в том месте, где легче всего возникают воспалительные процессы на более поздних стадиях. Его окончательному формированию способствуют механическое действие кровотока и рубцовоизмененные в результате воспаления остатки.

Однако фиброзный субаортальный стеноз может также возникнуть из дополнительных тканей митрального клапана и из избыточных сухожильных нитей.

Патологическая анатомия (рис. 38.1 У

Фиброзный субаортальный стеноз имеет различные анатомические проявления.

1. Локализованный опоясывающий фиброзный воротник на 0—3 см ниже базалыюго прикрепления полулунных створок, охватывающий выходной тракт левого желудочка и прикрепляющийся как к межжелудочковой перегородке, так и к переднемедиальной створке митрального клапана: кольцевидный стеноз.

160

11 —253

161

2. Локализованное полукружное отложение фиброзной ткани па переднемедиальной створке митрального клапана или на

межжелу дочкопий перегородке: полулунный или гребневидный

ГГ.'НОЗ.

3. Преграда образуется диффузным' сегментом выходного тракта левого желудочка. Слой фиброзной ткани простирается or