аортального кольца к переднем едва л ыюй створке митрального клапана, а также к.,и.,у, вдоль септалыюй и париетальной стенок жслудотка. Суженный сегмент кисет в длину от 1 до 3 см: туннеле видный степо.!.

4. Ра дп.пые аномалии митрального клапана могут привести к етенознровазшо выходного тракта [438J:

а) аномальное прикрепление переднемедиальной створки

митрального клапана непосредственно к межжелудочковой перегородке I ли посредством измененных сухожильных нитей к

перегородке;

б) дополнительная ткань на митральном клапане, которая

выбухает в субаортальную область и образует препятствие;

в) изолированное расщепление переднемедиальной створки

митрального клапана с дополнительными сухожильными нитями, внедряющимися в межжелудочковую перегородку;

г) «парашютная» деформация митрального клапана (см.

с. 140).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Сопутствующие сердечные аномалии встречаются у 40— 60% больных. Наиболее обычными являются коарктацня аорты, аортальная недостаточность, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аортального клапана, открытый артериальный проток и недостаточность митрального клапана.

Каких-либо значительных сопутствующих внесердечных аномалий не отмечено.

Гемодинамика

Функциональные нарушения при субаортальном фиброзном стенозе аналогичны нарушениям при стенозе аортальных клапанов.

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни такая же, что и при стенозе аортальных клапанов, но, возможно, несколько короче. Характерными являются два момента ? осложненный бактериальный эндокардит и внезапная смерть.

Мышечный СУБАОРТАЛЬНЫЙ стеноз [374, 462]

Этот стеноз характеризуется значительной гипертрофией левого желудочка, особенно в выходном отделе н межжелудочН* 163

ковой перегородке, чго создает динамическое препятствие во время систолы.

Синонимы: функциональный стеноз в левом желудочке, асимметричная сердечная гипертрофия, функциональный субаортальный стеноз, обструктивиая кардномиопатин, идиопатиче-ский гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС), непостоянная гипертрофическая кардномиопатня.

Первое описание принадлежи!' Hallopeau (1869), Lioirville (1869); A. Schmincke (1907).

Частота и распределение по полу

Невозможно точно установить частоту случаев, поскольку больщднство сообщений получено из центров, куда обращались эти больные, например 2% от 2500 случаев катетеризации сердца [374].

Патологоанатомнческне данные: 0,2% (патологоанатомнче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Заболевание поражает чаще мужчин, чем женщин, и составляет соотношение 2 : 1 соответственно.

Нередко наблюдается семейная предрасположенность (20— 30%).

Эмбриология

Этиология мышечного субаортального стеноза, возникающего в результате «асимметричной гипертрофии», неизвестна. Существующие теории предполагают ряд причин: нарушение эмбрионального роста [627], гамартому [709], повышенный уровень норадреналина в области асимметричной гипертрофии [545], первичное нарушение метаболизма мышцы миокарда [389], мионатическое нарушение, сопровождающее изменения в скелетной мышце [462].

Более редкую семейную форму следует отличать от более частых спорадических случаев. Наследственный фактор неясен (возможно не связанный с полом доминантный аутосомный фактор) [345].

Патологическая анатомия (рис. 38.2)

Все камеры сердца гипертрофированы, но в межжелудочковой перегородке обнаруживается характерно диспропорциональная грубая гипертрофия с выпячиванием в полость левого желудочка: ^асимметричная гипертрофия». Выпячивание перегородки обычно простирается от верхушки до субяортальной области и состоит из аномально расположенных волокон [515]. В нормальных случаях соотношение толщины межжелудочковой

164

перегородки и свободной стенки желудочка составляет 0,5; при асимметричной гипертрофии это соотношение увеличивается до 1,5—1,8. Величина более 1,3 указывает на присутствие асимметричной гипертрофии [320, 469]. Препятствие возникает, когда гипертрофированная ткань миокарда выпячивается в виде аномальной узловатой массы в просвет выходного тракта левого желудочка во время систолы желудочка.

Иногда гипертрофия левого желудочка имеет диффузный характер и просвет выходного тракта концентрически уменьшается.

Гистологическое нарушение нормальной архитектоники миокарда характеризуется короткими волокнами миокарда, идущими во всех направлениях, часто в виде маленьких спиралей. Наблюдается также выраженная гипертрофия отдельных волокон миокарда, часто 90—100 мкм в диаметре, К дополнительным гистологическим признакам относятся большие причудливой формы ядра, каждое окруженное светлой зоной (перину-клеарпый нимб) с прилежащими фибриллами миокарда, имеющими вид «изъеденных молью». Интерстициальпый фиброз различной степени, по-видимому, также часто служит причиной прерывания волокон миокарда [515]. Другой мышечный тип субаортального стеноза может быть вызван конвергенцией всех митральных сухожильных нитей в одну или две спаявшиеся е