медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

аортального кольца к переднем едва л ыюй створке митрального клапана, а также к.,и.,у, вдоль септалыюй и париетальной стенок жслудотка. Суженный сегмент кисет в длину от 1 до 3 см: туннеле видный степо.!.

4. Ра дп.пые аномалии митрального клапана могут привести к етенознровазшо выходного тракта [438J:

а) аномальное прикрепление переднемедиальной створки

митрального клапана непосредственно к межжелудочковой перегородке I ли посредством измененных сухожильных нитей к

перегородке;

б) дополнительная ткань на митральном клапане, которая

выбухает в субаортальную область и образует препятствие;

в) изолированное расщепление переднемедиальной створки

митрального клапана с дополнительными сухожильными нитями, внедряющимися в межжелудочковую перегородку;

г) «парашютная» деформация митрального клапана (см.

с. 140).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Сопутствующие сердечные аномалии встречаются у 40— 60% больных. Наиболее обычными являются коарктацня аорты, аортальная недостаточность, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аортального клапана, открытый артериальный проток и недостаточность митрального клапана.

Каких-либо значительных сопутствующих внесердечных аномалий не отмечено.

Гемодинамика

Функциональные нарушения при субаортальном фиброзном стенозе аналогичны нарушениям при стенозе аортальных клапанов.

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни такая же, что и при стенозе аортальных клапанов, но, возможно, несколько короче. Характерными являются два момента ? осложненный бактериальный эндокардит и внезапная смерть.

Мышечный СУБАОРТАЛЬНЫЙ стеноз [374, 462]

Этот стеноз характеризуется значительной гипертрофией левого желудочка, особенно в выходном отделе н межжелудочН* 163

ковой перегородке, чго создает динамическое препятствие во время систолы.

Синонимы: функциональный стеноз в левом желудочке, асимметричная сердечная гипертрофия, функциональный субаортальный стеноз, обструктивиая кардномиопатин, идиопатиче-ский гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС), непостоянная гипертрофическая кардномиопатня.

Первое описание принадлежи!' Hallopeau (1869), Lioirville (1869); A. Schmincke (1907).

Частота и распределение по полу

Невозможно точно установить частоту случаев, поскольку больщднство сообщений получено из центров, куда обращались эти больные, например 2% от 2500 случаев катетеризации сердца [374].

Патологоанатомнческне данные: 0,2% (патологоанатомнче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Заболевание поражает чаще мужчин, чем женщин, и составляет соотношение 2 : 1 соответственно.

Нередко наблюдается семейная предрасположенность (20— 30%).

Эмбриология

Этиология мышечного субаортального стеноза, возникающего в результате «асимметричной гипертрофии», неизвестна. Существующие теории предполагают ряд причин: нарушение эмбрионального роста [627], гамартому [709], повышенный уровень норадреналина в области асимметричной гипертрофии [545], первичное нарушение метаболизма мышцы миокарда [389], мионатическое нарушение, сопровождающее изменения в скелетной мышце [462].

Более редкую семейную форму следует отличать от более частых спорадических случаев. Наследственный фактор неясен (возможно не связанный с полом доминантный аутосомный фактор) [345].

Патологическая анатомия (рис. 38.2)

Все камеры сердца гипертрофированы, но в межжелудочковой перегородке обнаруживается характерно диспропорциональная грубая гипертрофия с выпячиванием в полость левого желудочка: ^асимметричная гипертрофия». Выпячивание перегородки обычно простирается от верхушки до субяортальной области и состоит из аномально расположенных волокон [515]. В нормальных случаях соотношение толщины межжелудочковой

164

перегородки и свободной стенки желудочка составляет 0,5; при асимметричной гипертрофии это соотношение увеличивается до 1,5—1,8. Величина более 1,3 указывает на присутствие асимметричной гипертрофии [320, 469]. Препятствие возникает, когда гипертрофированная ткань миокарда выпячивается в виде аномальной узловатой массы в просвет выходного тракта левого желудочка во время систолы желудочка.

Иногда гипертрофия левого желудочка имеет диффузный характер и просвет выходного тракта концентрически уменьшается.

Гистологическое нарушение нормальной архитектоники миокарда характеризуется короткими волокнами миокарда, идущими во всех направлениях, часто в виде маленьких спиралей. Наблюдается также выраженная гипертрофия отдельных волокон миокарда, часто 90—100 мкм в диаметре, К дополнительным гистологическим признакам относятся большие причудливой формы ядра, каждое окруженное светлой зоной (перину-клеарпый нимб) с прилежащими фибриллами миокарда, имеющими вид «изъеденных молью». Интерстициальпый фиброз различной степени, по-видимому, также часто служит причиной прерывания волокон миокарда [515]. Другой мышечный тип субаортального стеноза может быть вызван конвергенцией всех митральных сухожильных нитей в одну или две спаявшиеся е

страница 60
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.07.2017)