осочковые мышцы, что приводит к «парашютной» деформации митрального клапана (см. с. 140).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Наиболее часто встречается ннфундибулярный стеноз легочной артерии, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, сочетание клапанного и подклапаиного аортального стеноза, открытый артериальный проток и синдром надклапан-мого митрального стенозирующего кольца, парашютный митральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки, субаортальный стеноз и коарктация аорты [646].

Гемодинамика

Вариабельность гемодинамики очень велика не только у отдельных бальных, но и у одного и того же больного в разное время. Степень етенозировання выходного тракта зависит прежде всего от активности адренергического медиатора; при раздражении препятствие увеличивается, при угнетении или блокаде — уменьшается.

Продолжительность жизни и причины смерти

Определенных данных, касающихся хода болезни или прогноза, нет. Продолжительность жизни значительно сокращена и

165

колеблется между 8 и 53 годами; средняя продолжительность жизни 30 лет. Больные, страдающие семейной формой порока, умирают значительно раньте (20 лет), чем больные со спорадической формой (40 лет).

Смерть наступает в результате все усиливающейся интенсивности симптомов, приступа грудной жабы, обморочных состояний или же внезапной остановки сердца.

III. НАДКЛАПАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ [268, 453, 555]

Надклапаннмй аортальный стеноз представляет собой локализованное или диффузное сужение восходящей аорты, возникающее па верхнем крае синуса Вальсальвы, выше уровня коронарной артерии.

Микроскопически поражение вызывается выраженным обра-юианием складки и утолщением медии аорты, прикрываемой .юной утолщения интимы, обнаруживающей различные дегенеративные изменения. Складка имеет форму треугольника. Практически она лишена сосудов и состоит из коллагеновой и эластической ткани. Эластические волокна разорваны, отсутствует упорядоченная структура волокон, которые разбегаются во всех направлениях. Что касается микроскопических изменений, то коарктация аорты и надклапанный аортальный стеноз очень

СХОДНЫ.

2-. Мембранный тип: фиброзная или фнброзно-мышечная полукруглая мембрана расположена непосредственно дисталыю от аортальных створок, вдоль большей части окружности аорты и простирается почти горизонтально над синусами Вальсальвы. Микроскопически мембрана состоит из ткани, подобной клапанной ткани: рыхлая и волнистая фиброзная ткань со скудными эластическими волокнами.

3. Гипопластический тип: характеризуется единообразной гипоплазией с трубчатым сужением восходящей аорты.

4. Нестенозирующие надклапанные аортальные мембраны, полосы или тяжи [254]: свободноплавающие мембраны, полосы или тяжи простираются через аорту над аортальными клапанами, но не вызывают какого-либо функционального ухудшения. Могут быть одна или несколько полос, обычно идущих от одной комиесуры до противоположной стенки аорты.

Иногда имеются также полосы, пересекающие аорту очень высоко над аортальными клапанами. Очень возможно, что происхождение таких тяжей не клапанное, но аортальное, и они могут представлять собой остатки 5-й дуги аорты.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии в порядке их частоты следующие: двустворчатый аортальный клапан (часто с недостаточностью), периферический стеноз легочной артерии, генерализованный артермолярный стеноз, захватывающий мозговую, плечеголовную, почечную и брыжеечную артерии.

Надклапанный аортальный стеноз, известный как синдром Вн.чьямса — Бейрена, является или частичным проявлением, или особой формой инфантильной гниеркальциемии [226, 757].

Синдром Вильямса — Бейрена [60, 61, 762]:

1. Типичные черты лица: между 1 и 3 годами жизни лицо

«альфа» (широкая верхняя челюсть, полная, выдающаяся вперед

губа, выступающий вперед нос, высокий лоб, деформированный

череп, маленькая нижняя челюсть, торчащие уши). С возрастом

выражение лица становится более жестким и суровым.

2. Нарушение роста и недоразвитие зубов.

166

№7

3. Умственная отсталость.

4. Остеосклероз, более выраженный у основания черепа и на концах длинных костей.

5. Надклапанный аортальный стеноз и (но не обязательно) периферический стеноз легочной артерии.

6. Гиперкальциемия, обычно только в детстве.

Гемодинамика

В отличие от других типов аортального стеноза, основное изменение гемодинамики состоит в том, что существует препятствие для выброса крови из левого желудочка. Это препятет-ствие лежит дисталыю от коронарных артерий. Поэтому коронарные артерии располагаются в том же систолическом отделе, что и левый желудочек, и испытывают крайнюю степень давления крови.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз зависит от степени препятствия в аорте и от развития дальнейших симптомов гиперкальциемического синдрома.

ВРОЖДЕННАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Frahm, Braunwald, Morrow (1961); Olsen (1974).

Первое описание принадлежит N. Osier (1880).

Врож