медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

денная аортальная недостаточность (регургитации) чрезвычайно редко является изолированным поражением: 0,5% на 1943 случая врожденного порока сердца '[254]. По другим данным, она наблюдалась только у 2 из 600 больных, страдавших аортальной регургитацией и была признана врожденным пороком [409],

Гораздо чаще врожденная, аортальная недостаточность наблюдается в сочетании с некоторыми другими сердечно-сосудистыми аномалиями, из которых наиболее обычными являются врожденный стеноз аортальных клапанов (слияние комиссур тормозит подвижность створок и препятствует адекватному закрытию устья аорты), подклепанный аортальный стеноз (вследствие расширения аортального кольца или деформации створок клапана), коарктация аорты (связанная обычно с двустворчатым клапаном аорты и расширением аортального кольца), дефект межжелудочковой перегородки (см, с, 105) и фиброэластоз эндокарда.

Недостаточность аортального клапана может также сочетаться с аневризмой аортального синуса [262, 418] или может быть следствием расширения восходящей аорты (при синдроме Марфаиа или ндиопатичсском расширении аорты, форма усеченного конуса) [204].

Существует несколько различных анатомических типов врожденной изолированной аортальной недостаточности.

1. Врожденный двустворчатый аортальный клапан, н котором одна створка больше другой. Большая створка может выпячиваться во время систолы желудочка, вызывая аортальную недостаточность [196].

2. Одностворчатый клапан (см. с. 158).

3. Врожденная фенестрация аортальных клапанов; она может проявиться в виде одного или более крошечных отверстий в одной или более створке, или вблизи комиссур и может повести к аортальной недостаточности при разрыве фенестрацин [248, 335, 563].

4. Гипоплазия или дисплазия одной створки клапана: в результате две другие прилежащие створки остаются разделенными, что вызывает аортальную регургитацию [254].

Обратный ток из аорты во время диастолы желудочка плюс нормальный приток крови из левого предсердия, создают объемную перегрузку левого желудочка. Левый желудочек становится расширенным и гипертрофированным (эксцентрическая гипертрофия). Тот же самый объем крови перекачивается в аорту с каждой систолой и, следовательно, происходит расширение восходящей аорты.

Вероятная продолжительность жизни при врожденной аортальной недостаточности неизвестна, так как имеется слишком мало сообщений о таких случаях. Тяжесть регургитации увеличивается со временем, поскольку расширение устья аорты, являющееся вторичным вследствие неполноценности клапана, еще больше усиливает несоответствие между площадью устья и площадью функционального клапана,

ВРОЖДЕННЫЙ ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН

Edwards (1961); Roberts (1970). Первое описание дал J. Paget (1844).

Двустворчатый клапан аорты — наиболее обычный врожденный порок сердца, которым страдает приблизительно 2% общего населения.

При двустворчатом аортальном клапане обе створки могут быть приблизительно одинакового размера (редко), или же одна створка, может быть больше другой (часто). В глубине более крупного синуса Вальсальвы часто наблюдается небольшой валик (врожденный гребешок), расположенный там, где нормально должна быть истинная комиссура. При обычно протекающих и неосложненных случаях створки тонкие и нежные. Двустворчатый клапан может быть неполноценным вследствие выпячивания большей створки во время диастолы желудочка.

168

169

Двустворчатый клапан больше подвержен гемодинамиче-ской травме, чем нормальный трехстворчатый клапан и поэтому предрасположен к развитию склероза, обызвествлению и стенозу,

Процент людей с врожденным двустворчатым клапаном аорты, у которых никогда не было осложнений в течение всей жизни, неизвестен. К возможным осложнениям относятся развитие клапанного стеноза, недостаточность или эндокардит.

Нижеследующие критерии позволяют дифференцировать врожденный двустворчатый клапан аорты от приобретенного, особенно после эндокардита и (или) обызвествления:

1) наличие сопутствующего пнутрнсердечного дефекта является убедительным косвенным свидетельством в пользу врожденной этиологии;

2) наличие постандокардитного поражения митрального клапана убедительно свидетельствует в пользу приобретенной деформации клапана;

3) если обе створки одинакового размера (редко), то можно с уверенностью предположить, что порок является врожденным (поскольку приобретенное спаяиие двух ранее нормальных аортальных створок несомненно обусловлено тем. что одна створка значительно больше другой);

4) валик в глубине большого синуса Вальеальвы, не достигающий свободного края створки, чаще наблюдается при врожденном варианте.

Сопутствующие сердечнососудистые аномалии наблюдаются у 10—15% больных (коарктация аорты, открытый артериальный проток, двустворчатый клапан легочной артерии, врожденная недостаточность митрального клапана и пр.).

Средняя продолжительность жизни больных с клапанным стенозом—-49 лет и при истинной регургитации — 31 год [589].

ВРОЖДЕННЫЙ ЧЕТЫРЕХСТВОРЧАТЫИ аортальный КЛАПАН

Первое опи

страница 62
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)