денная аортальная недостаточность (регургитации) чрезвычайно редко является изолированным поражением: 0,5% на 1943 случая врожденного порока сердца '[254]. По другим данным, она наблюдалась только у 2 из 600 больных, страдавших аортальной регургитацией и была признана врожденным пороком [409],

Гораздо чаще врожденная, аортальная недостаточность наблюдается в сочетании с некоторыми другими сердечно-сосудистыми аномалиями, из которых наиболее обычными являются врожденный стеноз аортальных клапанов (слияние комиссур тормозит подвижность створок и препятствует адекватному закрытию устья аорты), подклепанный аортальный стеноз (вследствие расширения аортального кольца или деформации створок клапана), коарктация аорты (связанная обычно с двустворчатым клапаном аорты и расширением аортального кольца), дефект межжелудочковой перегородки (см, с, 105) и фиброэластоз эндокарда.

Недостаточность аортального клапана может также сочетаться с аневризмой аортального синуса [262, 418] или может быть следствием расширения восходящей аорты (при синдроме Марфаиа или ндиопатичсском расширении аорты, форма усеченного конуса) [204].

Существует несколько различных анатомических типов врожденной изолированной аортальной недостаточности.

1. Врожденный двустворчатый аортальный клапан, н котором одна створка больше другой. Большая створка может выпячиваться во время систолы желудочка, вызывая аортальную недостаточность [196].

2. Одностворчатый клапан (см. с. 158).

3. Врожденная фенестрация аортальных клапанов; она может проявиться в виде одного или более крошечных отверстий в одной или более створке, или вблизи комиссур и может повести к аортальной недостаточности при разрыве фенестрацин [248, 335, 563].

4. Гипоплазия или дисплазия одной створки клапана: в результате две другие прилежащие створки остаются разделенными, что вызывает аортальную регургитацию [254].

Обратный ток из аорты во время диастолы желудочка плюс нормальный приток крови из левого предсердия, создают объемную перегрузку левого желудочка. Левый желудочек становится расширенным и гипертрофированным (эксцентрическая гипертрофия). Тот же самый объем крови перекачивается в аорту с каждой систолой и, следовательно, происходит расширение восходящей аорты.

Вероятная продолжительность жизни при врожденной аортальной недостаточности неизвестна, так как имеется слишком мало сообщений о таких случаях. Тяжесть регургитации увеличивается со временем, поскольку расширение устья аорты, являющееся вторичным вследствие неполноценности клапана, еще больше усиливает несоответствие между площадью устья и площадью функционального клапана,

ВРОЖДЕННЫЙ ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН

Edwards (1961); Roberts (1970). Первое описание дал J. Paget (1844).

Двустворчатый клапан аорты — наиболее обычный врожденный порок сердца, которым страдает приблизительно 2% общего населения.

При двустворчатом аортальном клапане обе створки могут быть приблизительно одинакового размера (редко), или же одна створка, может быть больше другой (часто). В глубине более крупного синуса Вальсальвы часто наблюдается небольшой валик (врожденный гребешок), расположенный там, где нормально должна быть истинная комиссура. При обычно протекающих и неосложненных случаях створки тонкие и нежные. Двустворчатый клапан может быть неполноценным вследствие выпячивания большей створки во время диастолы желудочка.

168

169

Двустворчатый клапан больше подвержен гемодинамиче-ской травме, чем нормальный трехстворчатый клапан и поэтому предрасположен к развитию склероза, обызвествлению и стенозу,

Процент людей с врожденным двустворчатым клапаном аорты, у которых никогда не было осложнений в течение всей жизни, неизвестен. К возможным осложнениям относятся развитие клапанного стеноза, недостаточность или эндокардит.

Нижеследующие критерии позволяют дифференцировать врожденный двустворчатый клапан аорты от приобретенного, особенно после эндокардита и (или) обызвествления:

1) наличие сопутствующего пнутрнсердечного дефекта является убедительным косвенным свидетельством в пользу врожденной этиологии;

2) наличие постандокардитного поражения митрального клапана убедительно свидетельствует в пользу приобретенной деформации клапана;

3) если обе створки одинакового размера (редко), то можно с уверенностью предположить, что порок является врожденным (поскольку приобретенное спаяиие двух ранее нормальных аортальных створок несомненно обусловлено тем. что одна створка значительно больше другой);

4) валик в глубине большого синуса Вальеальвы, не достигающий свободного края створки, чаще наблюдается при врожденном варианте.

Сопутствующие сердечнососудистые аномалии наблюдаются у 10—15% больных (коарктация аорты, открытый артериальный проток, двустворчатый клапан легочной артерии, врожденная недостаточность митрального клапана и пр.).

Средняя продолжительность жизни больных с клапанным стенозом—-49 лет и при истинной регургитации — 31 год [589].

ВРОЖДЕННЫЙ ЧЕТЫРЕХСТВОРЧАТЫИ аортальный КЛАПАН

Первое опи