сание принадлежит Balington (1862).

Четырехстворчатий аортальный клапан является редкой аномалией и обнаруживается менее чем в 0,008% случаев всех аутопсий.

В литературе изредка встречаются сообщения об аортальной недостаточности, вызванной наличием четырехстворчатого клапана [548],

Четыре полулунные створки могут быть одинакового размера, или же при трех створках равных размеров может быть четвертая рудиментарная створка.

Эмбриологически четырехстворчатий клапан аорты может появиться в результате аномального разделения артериального ствола или интерполяции лишнего эидокардиального бугорка как дополнительного зачатка полулунных клапанов.

Синдром Виатта — Гольденберга [593, 784]: четырехстворчатий аортальный клапан со смещением устья коронарной артерии над аортальным кольцом.

А0РТ0-ЛЕВ0ЖЕЛУД0ЧК0ВЫЙ ТУННЕЛЬ

Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Nelf (1971); Perez-Martinez, Quero, Castro, Moreno, Brito и Merino (1973).

Туннель между аортой и левым желудочком представляет собой аномальный клапан, начинающийся в восходящей аорте (над правым устьем коронарной артерии) и заканчивающийся в левом желудочке (ниже правой аортальной створки). Он проходит позади инфундибулума правого желудочка и через межжелудочковую перегородку.

Первое описание принадлежит К. Hart (1905) (?), J. Е. Edwards (1961).

Частота и распределение по полу

Вплоть до 1973 г. было опубликовано 19 случаев [500, 5491: 16 мужчин и 2 женщины и в одном случае пол не был указан.

Эмбриология

Было предложено несколько различных патогенетических гипотез п объяснение возникновения этою порока, но ни одну из этих теорий нельзя считать достоверной и окончательной. Вот некоторые из них:

а) туннель может быть аномальной коронарной артерией,

входящей в левый желудочек через синус миокарда [411];

б) наличие ослабленной области в аортальном кольце, позволяющее установлению сообщения между аортой и левым желудочком [487];

в) еще во внутриутробной жизни врожденная аневризма

правого синуса Вальеальвы вдается в левый желудочек [141];

г) тройное деление артериального ствола [500].

Патологическая анатомия

Аномальный канал возникает на различных уровнях в стенке выходного тракта левого желудочка, идет вдоль атриовентрикулярной перегородки, появляется у основания сердца, видимый снаружи, и заканчивается непосредственно дистальнее

170

171

устья правой коронарной артерии. Ширина его колеблется между 0,5 л 1,5 см. По форме какал представляет собой трубку, или же имеет мешкообразное расширение.

Устье канала характеризуется горизонтальным соединительнотканным гребешком, который отделяет нижнюю окружность устья от правого синуса Вальеальвы. Ход коронарных артерий нормальный.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Наблюдалось сочетание этого порока с двустворчатым аортальным клапаном и со стенозом аортального клапана. Внесердечных аномалий не обнаружено.

Гемодинамика

Функционально состояние гемодинамики такое же, что и при аортальной недостаточности и в большинстве случаев проявляется в ранний постнаталышй период.

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни та же, как и для больных с аортальной недостаточностью. По имеющимся литературным данным, смерть наступает в возрасте от 3 дней до 23 лет. Она может быть внезапной, или же в результате медленно нарастающей сердечной недостаточности.

АОРТО ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТУННЕЛЬ |в4|

Это чрезвычайно редкая аномалия, ее считают аналогичной аорто-левожелудочковому туннелю (см, выше).

Аортальное окно канала находится над синусом Вальеальвы, выше места отхождения коронарных артерий. Туннельный канал прокладывает свой путь в правый желудочек, образуя в последнем карман, вправо от париетальной полосы [64].

Гемодинамически эта аномалия приводит к образованию сброса крови слева направо с аортальной регургитацией в правый желудочек.

СТЕНОЗЫ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Campbell (1954); Hartmann. Goldring и Carlson (1965); Singleton, Leachman, Rosenberg (1964); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); McCne, Robertson, Lester, MMXK (1965); Emma-nouilides (1968),

Анатомическая классификация

l. Стеноз клапанов легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке.

172

П. Ннфундибулярный стеноз легочной артерии при интактной межжелудочковоп перегородке.

III. Постклапанный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей.

IV. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномальных мышечных пучков.

V. Атрезия легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке,

VI. Отсутствие 6-й дуги аорты.

I. СТЕНОЗ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

Стеноз на уровне клапана, хотя иногда наблюдается сужение различной степени в инфундибулярном отделе.

Синонимы: единичный (чистый) легочный стеноз; изолированный (неосложненный) легочный стеноз.

Первое описание принадлежит J. В. De Senac (1749); G. В. MORGFAGNI (1761).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 6,8