% (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254J.

Патологоанатомические данные: 2% (патологоанатомичес-кий материал автора иа 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Заболевание поражает мужчин и женщин приблизительно в одинаковой степени, возможно с незначительным преобладанием лиц мужского пола.

Эмбриология

Данные эмбриологии рассмотрены на с. 157, в разделе «Стеноз аортального клапана».

Патологическая анатомия (рис. 39)

Клапан легочной артерии обычно превращается в диафрагму, выпячивающуюся в ствол легочной артерии, с центрально расположенным отверстием различных размеров. Размер клапанного отверстия обычно значительно меньше, чем ширина собственного ствола легочной артерии,

173

Диафрагма имеет три расходящиеся риднально бороздки от стенки ствола легочной артерии, образуя, таким образом, три неполных синуса Вальсальвы.

В небольшом числе случаев клапан двустворчатый или трехстворчатый, с неравномерными утолщениями и частичным слиянием комиссур. Клапанное кольцо также может быть сужено.

Дистлазия клапана легочной артерии характеризуется полу-лунными створками, не примыкающими друг к другу. Препятствие возникает вследствие того, что створки чрезвычайно ригидны И неподвижны в результате значительного утолщения (скопление миксоматозной ткани). Другим препятствующим фактором является наличие подушкообразной фиброзной массы в синусе клапанов, которая препятствует латеральному движению створки во время систолы [376, 416].

Этому типу стеноза сопутствуют аномальные черты лица (гипертелоризм, низко посаженные уши), представляющие собой кардиофасциальный синдром [410].

Сердечные и внесердечные аномалии

Может иметь место открытый артериальный проток, а также правая дуга аорты, стеноз аортального клапана и коарктация аорты [222].

174

Легочный (клапанный) стеноз с межпредсердним сообщением называется триадой Фалло [346]. Межпредеерднос сообщение обычно представлено открытым овальным окном, реже -истинным дефектом межпредсердной перегородки. Межжелудочковая перегородка сохраняется интактной.

В литературе имеется также описание относительно редкой формы стеноза клапана легочной артерии с сопутствующей гипоплазией различной степени правого желудочка и трехстворчатого клапана и с дефектом межпредсердной перегородки: синдром стеноза легочной артерии с гипоплазией правого желудочка [773],

Г емодтамика

О тяжести стеноза свидетельствует градиент между систолическим давлением в правом желудочке и легочной артерии днетальнее от препятствия:

легкий стеноз: систолическое давление в правом желудочке повышено, но составляет не более 50% системного артериального давления;

умеренно тяжелый стеноз: систолическое давление в правом желудочке остается в пределах 50—75% системного артериального давления;

тяжелый стеноз: систолическое давление в правом желудочке составляет 75- 120% системного артериального давления.

Продолжительность жизни и причины смерти [72, 718]

Прогноз изолированного стеноза легочной артерии в большей степени зависит от тяжести стеноза и в меньшей от места возникновения препятствия.

К осложнениям относятся сердечная недостаточность с застойными явлениями, инфекционный эндокардит и гипоксия.

Стеноз легочной артерии является динамическим процессом и ухудшение состояния больного может происходить вследствие: 1) усилившейся обструкции у клапанного отверстия вследствие фиброза или разрастания, 2) прогрессирующего инфун-дибулярного стеноза, или 3) фиброза миокарда.

Вообще приблизительно половина больных достигает зрелого возраста. В одном обзоре анатомически подтвержденных случаев (69 случаев) было показано, что средний возраст умерших составлял 26 лет [290], Из литературы известны также случаи выживания до 70 лет и более.

II. ИНФУНДИЬУЛЯРНЫН СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

Стеноз возникает на подклепанном уровне.

175

Синонимы: первичный ннфундибулярный стеноз, стеноз легочного конуса.

Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).

Частота и распределение по полу

Частота случаев изолированного инфунднбуляриого стеноза легочной артерии колеблется от 2 до 10% всех случаев етено-зирующих поражений выходного тракта правого желудочка [222].

Данных о различии распределения по полу не имеется. Эмбриология

Данные эмбриологии см. в разделе «Тетрада Фалло» (см. (см. с. 63).

Патологическая анатомия

Имеется два анатомических типа этого порока;

1) фиброзно-мышечная полоса у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума вызывает стеноз в проксимальной части инфундибулума и делит полость желудочка на две камеры;

2) ннфундибулярный отдел имеет сморщенный вид, с толстой мышечной стенкой, формирующей суженный выход к правому желудочку; это сужение может быть длинным или коротким, непосредственно под клапаном легочной артерии, или ниже в выходном тракте.

Чрезвычайно редко встречающийся тип обструкции в выходном тракте легочной артерии образуется фиброзной тканью, которая прикреплена к