в этому пороку сопутствуют другие сердечные дефекты [163]. Наиболее часты стеноз клапана

178

легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, неза-ращенный артериальный проток и дефекты межпредсердной перегородки [25, 173, 254,].

В литературе имеется также описание тетрады Фалло со стенозом легочных артерий [436], Множественные периферические стенозы легочной артерии составляют часть (однако не обязательно) синдрома Вильямса — Бейрена (см. с. 167).

Проксимальный стеноз (тип I) может сочетаться с необычными чертами лица, характеризующимися деформацией черепа, плоской переносицей, выпяченной верхней губой и низко посаженными ушами [311, 587] i.

'В литературе имеется также описание множественных периферических стенозов в сочетании с брахиотелефалангизмом, поражением слухового нерва, обширным патологическим обызвествлением хрящей и осенфикацней [365].

Гемодинамика

Изменения в гемодинамике аналогичны тем, которые наблюдались при изолированном стенозе клапанов легочной артерии или инфундибуляриом стенозе.

Если стеноз захватывает только одну легочную артерию или ее ветви, давление в правом желудочке сохраняется в нормальных пределах [254].

Может иметь место прогресенрование степени стеноза, но неизвестно, является ли это результатом пролиферативных изменений в интиме или же усиление стеноза является только относительным и связано с нормальным усилением сердечного выброса с ростом организма.

При наличии других дефектов, вызывающих сброс крови слева направо, стеноз легочной артерии может рассматриваться как благоприятный (спонтанный). Стеноз уменьшает ток крови к легким и таким образом стремится предотвратить объемную перегрузку сердца.

Продолжительность жизни и причины смерти [3/3]

Естественное течение изолированного стеноза легочных артерий неизвестно. Прогноз, возможно, зависит от степени стеноза п более или менее аналогичен прогнозу при клапанном стенозе.

IV. СТЕНОЗ ВЫХОДНОГО ОТДЕЛА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ВСЛЕДСТВИЕ АНОМАЛИИ МЫШЦ [289, 312, 756)

12*

Субинфундибулярная мышечная преграда в правом желудочке, вследствие которой желудочек делится на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную камеру с низким давлением.

179

Синонимы: субннфундибулярный легочный стеноз, двукамер-ный правый желудочек, двойной правый желудочек, трехжелу-дочковое сердце.

Первое описание дано Т. В, Peacock (1856): A. Keith (194)9).

Этот дефект наблюдается очень редко. Достоверных данных о частоте случаев или распределении по полу не имеется.

Клиническое течение и прогноз при этом типе препятствия оттоку крови из правого желудочка неизвестны.

Эмбриология дефекта спорная [289, 428]: субннфундибуляр-ный стеноз может быть вызван гиперплазией аномальной мышечной группы [428] или нормальной луковичной мышцы [289].

Патологическим анатомия [97, 222]

Аномальные мышцы создают препятствие для оттока крови из правого желудочка. Мышечные пучки составляют мышечную массу пирамидной формы, лежащую между межжелудочковой перегородкой, направленную к передней стенке правого желудочка и проходящую через полость этой камеры сердца. Обычным местом возникновения препятствия является дмсталыгая (апикальная) часть приточного отдела, или синусная часть правого желудочка. Поэтому полость правого желудочка делится на проксимальную камеру, состоящую из проксимальной части синуса, и дпстальиую, состоящую из более апикальной части синуса п ипфундибулума.

Ориентация этих мышечных пучков отличается от ориентации модераторной полосы. Последняя структура прикреплена к перегородке в апикальной трети межжелудочковой перегородки, в противоположность аномальным мышечным пучкам, которые имеют септалыюе прикрепление базально вблизи кольца трехстворчатого клапана. Модераторная полоса лежит в направлении к септальной стороне полости, вне главного тока крови и обычно не является обструктивным фактором. Аномальные мышечные пучки пересекают основной ток крови, идущий от трехстворчатого клапана к легочному клапану, и могут создавать препятствие.

Аномальные мышцы отличаются от стеноза выходного тракта при тетраде Фалло и изолированном инфундибулярном стенозе: гиперпластические мышцы ипфундибулума выпячиваются пз стенок в полость, но не пересекают полость правого желудочка от одной стенки до другой.

Субинфундибулярный стеноз легочной артерии обычно сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и не встречается как изолированная аномалия.

Гемодинамика [222]

Кровь на пути от приточного к выходному отделу в правом желудочке должна пройти или над аномальными мышцами

180

между этими последними и трехстворчатым клапаном, или же пройти через узкий канал между мышцами и септальной стенкой.

При сокращении желудочка диаметр этих каналов заметно уменьшается и иногда просвет канала, прилегающего к перегородке, может быть полностью облитерирован. В связи с этим основное гемодннамическое изменение состоит в повышении давления в приточном отделе правого желудочка.

V. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ПРИ ИНТАКТНОИ

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОН