,].

Заболевание несколько чаще поражает мужчин. Довольно обычна функциональная неполноценность клапана, вызванная расширением легочного кольца, как вторичное явление вследствие длительной тяжелой легочной гнпертензни.

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии происходит вследствие их дефектного развития.

Врожденное отсутствие клапана легочной артерии

Отсутствуют створки легочного клапана и вместо них имеется кольцо из узловатой студенистой ткани, представляющей собой рудиментарную клапанную ткань. Легочное кольцо может быть или расширено или сужено и гипоплазировано.

182

183

Аномалия бывает изолированной чрезвычайно редко. Обычно этот порок развития связан со стенозом ннфундибулярного отдела правого желудочка и с дефектом межжелудочковой перегородки, а внутреннее строение сердца напоминает тетраду Фалло [473], Иногда этот порок сопровождается открытым артериальным протоком, отхождением обоих сосудов из правого желудочка, открытым общим атриовентрикулярным каналом и синдромом Марфана [550].

Гипоплазия клапана легочной артерии

Одна или более створок могут быть дефектными: аномально укороченные створки иногда прилегают друг к другу, делая комиссуры малоразличнмымн [660]. Все три створки могут быть рудиментарными [ 165] или же одна створка может отсутствовать, а две другие быть рудиментарными [747].

Клапан может быть двустворчатым [237] или четырехствор-чатым, хотя, как правило, такие створки являются полноценными.

В типичном случае сердце очень увеличено из-за расширенного правого желудочка. Ствол легочной артерии и его главные ветви равномерно расширены.

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии приводит к объемной перегрузке правого желудочка [254]. Ствол легочной артерии и его ветви пропускают больший объем крови, чем аорта, и этим объясняется значительное расширение магистральных легочных артерий. Если аномалия сопровождается сбросом крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки, то уже в раннем периоде жизни наблюдается перегрузка правого желудочка и смерть наступает от сердечной недостаточности с застойными явлениями.

Легкая степень недостаточности клапанов легочной артерии совместима с нормальной жизнью [254]. При отсутствии клапана легочной артерии прогноз плохой. Сердечная недостаточность может развиться в грудном возрасте или в очень раннем детстве.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Adams, Lirwl (1957); Polani, Campbell (1968); Hudson (1965);

Campbell (1968), Perloff (1970); Thompson (1970); Warkany

(1971).

Открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой сосудистый канал между легочной артерией и аортой, сохранивший нормальную для плода структуру после истечения нормального срока его закрытия.

Первое описание принадлежит G. С, Aranzio (1564), G. Саг-сапо (1950) [114].

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 10—18% (от общего числа сердечнососудистых пороков) [254, 757]; 0,3% (но данным для общего населения).

Патологоанатомические данные: 10,5% (серия Аббот врожденных сердечных пороков) [1]; 3% (патологоанатомнческий

материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

' Заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин, составляя соотношение приблизительно 2:1 или 3:1.

Эмбриология

В результате процесса развития ОАП представляет собой дистальную часть левой 6-й дуги аорты (см. рис. 12); проксимальная часть формирует начало левой легочной артерии с нисходящей дугой аорты, вблизи места отхождения левой подключичной артерии.

Во внутриутробной жизни около 5/з крови правого желудочка проходит через артериальный проток к аорте. Сразу после рождения легкие расширяются, легочное сопротивление падает и артериальное давление большого круга кровообращения повышается, что вызывает обратный ток крови из аорты в легочную артерию до тех пор, пока проток не начнет закрываться. Функциональное закрытие протока происходит в течение 15— 20 ч. Окончательная облитерация наступает в период от 2 до 10 нед (анатомическое закрытие артериального протока в возрасте 2 нед наблюдалось в 35% случаев и в возрасте 8 нед — в 80% случаев) [122, 474], На основании клинических и анатомических наблюдений можно предположить, что ОАП будет являться аномалией в том случае, если: 1) он все еще функционирует после первой или второй педели; 2) анатомически широко открыт после первой недели; 3) не происходит облитерации после третьего месяца.

Механизм нормального закрытия протока все еще мало изучен. Неожиданно высокое насыщение кислородом аортальной крови после установления легочного дыхания заставляет проток сузиться и парадоксально падает легочное сосудистое сопротивление. По-видимому, это играет важную роль [377, 459].

Анатомически закрытие протока начинается в центре пли ближе к легочному концу, распространяясь от этой области вдоль протока. Закрытый проток сохраняется как ligamentum arteriosum. Иногда аортальная часть протока остается открытой после того, как закрывается легочный конец и с течением времени в открытой части обр