азуется аневризма. Незаращенное

184

185

отверстие только в легочном конце протока наблюдается исключительно редко [566]. Этиология постоянного открытого артериального протока неизвестна.

Строго говоря, ОАП не является врожденной аномалией, поскольку открытый проток — нормальное состояние при рождении. Однако возможно, что во многих, если не в большинстве случаев, незаращение протока определяется задолго до рождения и можно предположить, что какие-то изменения в ткани стенки протока предопределяют постнаталъное незаращение, как врожденную аномалию, хотя и проявляющуюся только посыле рождения. Таким образом, ОАП является пороком, который определяется задолго до его появления в виде аномалии и период, протекающий между его детерминацией и проявлением, может составлять много месяцев [757].

Патологическая анатомия

ОАП представляет собой сосудистый канал между легочной артерией и аортой. Легочное устье протока расположено непосредственно слева от бифуркации ствола легочной артерии, т.е. вблизи места отхождения левой легочной артерии: проток обычно входят в переднелатеральиую стенку аорты, дисталыю от начала левой подключичной артерии.

При наличии правосторонней дуги аорты вместо левосторонней, проток может быть право- или левосторонним. Праворас-псложенный проток идет сверху от правой дуги аорты вниз к правой легочной артерии. При правосторонней дуге аорты лево-расположенный проток может соединиться с ветвью левой подключичной артерии [678].

Очень часто сосуществуют два протока и один из них или оба могут оставаться незаращеннымн [204, 304, 302].

Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и значительной длины), или коротким п широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеется лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» протока при повышении давления в аорте [228].

Наиболее часто встречающиеся анатомические типы ОАП:

1. Цилиндрический тип: часто. Длина протока может достигать 2 см и часто на полпути по его ходу имеется сужение в форме «часового стеклышка».

2. Воронкообразный тип: часто. Проток имеет форму усеченного конуса с основанием у аортального конца (вследствие того что тенденция к закрытию начинается у конца легочной артерии). Нередки воронки со слепым концом. Иногда легочный конец закрывается тромбом.

3. Окончатый тип: редко. Он представляет собой «окно», окружение* толстыми валиками интимы между аортой н легочной артерией, но настоящего прохода нет.

4. Апевризмятнческий тип: редко. Аневризма может быть веретенообразной, изогнутой в виде буквы S, мешкообразной или расслаивающейся.

Аневризмы аортального протока могут появиться как вторичное заболевание, вследствие грибковой инфекции, травмы или пшертензии [149].

Сопутствующие сердечные или внесердечные аномалии [254]

Хотя во многих случаях открытый артериальный проток является изолированным поражением (неосложненный ОАП), в 5—)0% случаев отмечались сопутствующие сердечные аномалии (осложненный ОАП). Укажем на некоторые из них в порядке убывающей частоты случаев: дефект межжелудочковой перегородки, коарктация: аорты, стеноз клапана легочной артерии, аортальный стеноз, дефект межпредсердной перегородки, недостаточность митрального клапана.

ОАП в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки встречался у 30% больных, страдающих трнсомией 13—15, и у 50% больных с трисомней 18 [758.].

Приблизительно 15% больных с ОАП страдают сопутствующими внесердечнымн аномалиями [15]. Неоднократно отмечались сколиоз, деформация грудины, косолапость, дефекты глаз и умственная отсталость. Сочетание ОАП с врожденной катарактой, глухотой и физической и умственной отсталостью наблюдались как результат дородовой краснухи.

Г емодинамика

Гемодинамические характеристики при ОАП зависят в основном от двух факторов: размера коммуникации и легочного сосудистого сопротивления.

При небольшом диаметре ОАП оказывает высокое сопротивление кровотоку: от аорты к легочной артерии существует значительный градиент давления, но сброс крови слева направо и гемодинамнческая нагрузка незначительны.

С увеличением диаметра ОАП сброс крови также увеличивается, и происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При большом ОАП давление в аорте может передаваться непосредственно в ствол легочной артерии и возникает легочная гипертензня с повышенным давлением в правом желудочке. Кроме того, направление шунта будет зависеть от соотношения сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения: если легочное сопротивление в малом круге кровообращения меньше, чем в большом, идет сброс крови слева направо; если сопротивление в малом круге кровообращения выше, чем в большом, возникает сброс крови справа налево,

187

Ради упрощения можно выделить два функциональных типа ОАП-. 1) «классический» ОАП — аортальное и легочное давление не выравпено; 2) широко открытый ОАП — аортальное и легочное давление выравнивается.

При некоторых комплексах пороков ОАП выполняет компенсаторну