медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

азуется аневризма. Незаращенное

184

185

отверстие только в легочном конце протока наблюдается исключительно редко [566]. Этиология постоянного открытого артериального протока неизвестна.

Строго говоря, ОАП не является врожденной аномалией, поскольку открытый проток — нормальное состояние при рождении. Однако возможно, что во многих, если не в большинстве случаев, незаращение протока определяется задолго до рождения и можно предположить, что какие-то изменения в ткани стенки протока предопределяют постнаталъное незаращение, как врожденную аномалию, хотя и проявляющуюся только посыле рождения. Таким образом, ОАП является пороком, который определяется задолго до его появления в виде аномалии и период, протекающий между его детерминацией и проявлением, может составлять много месяцев [757].

Патологическая анатомия

ОАП представляет собой сосудистый канал между легочной артерией и аортой. Легочное устье протока расположено непосредственно слева от бифуркации ствола легочной артерии, т.е. вблизи места отхождения левой легочной артерии: проток обычно входят в переднелатеральиую стенку аорты, дисталыю от начала левой подключичной артерии.

При наличии правосторонней дуги аорты вместо левосторонней, проток может быть право- или левосторонним. Праворас-псложенный проток идет сверху от правой дуги аорты вниз к правой легочной артерии. При правосторонней дуге аорты лево-расположенный проток может соединиться с ветвью левой подключичной артерии [678].

Очень часто сосуществуют два протока и один из них или оба могут оставаться незаращеннымн [204, 304, 302].

Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и значительной длины), или коротким п широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеется лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» протока при повышении давления в аорте [228].

Наиболее часто встречающиеся анатомические типы ОАП:

1. Цилиндрический тип: часто. Длина протока может достигать 2 см и часто на полпути по его ходу имеется сужение в форме «часового стеклышка».

2. Воронкообразный тип: часто. Проток имеет форму усеченного конуса с основанием у аортального конца (вследствие того что тенденция к закрытию начинается у конца легочной артерии). Нередки воронки со слепым концом. Иногда легочный конец закрывается тромбом.

3. Окончатый тип: редко. Он представляет собой «окно», окружение* толстыми валиками интимы между аортой н легочной артерией, но настоящего прохода нет.

4. Апевризмятнческий тип: редко. Аневризма может быть веретенообразной, изогнутой в виде буквы S, мешкообразной или расслаивающейся.

Аневризмы аортального протока могут появиться как вторичное заболевание, вследствие грибковой инфекции, травмы или пшертензии [149].

Сопутствующие сердечные или внесердечные аномалии [254]

Хотя во многих случаях открытый артериальный проток является изолированным поражением (неосложненный ОАП), в 5—)0% случаев отмечались сопутствующие сердечные аномалии (осложненный ОАП). Укажем на некоторые из них в порядке убывающей частоты случаев: дефект межжелудочковой перегородки, коарктация: аорты, стеноз клапана легочной артерии, аортальный стеноз, дефект межпредсердной перегородки, недостаточность митрального клапана.

ОАП в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки встречался у 30% больных, страдающих трнсомией 13—15, и у 50% больных с трисомней 18 [758.].

Приблизительно 15% больных с ОАП страдают сопутствующими внесердечнымн аномалиями [15]. Неоднократно отмечались сколиоз, деформация грудины, косолапость, дефекты глаз и умственная отсталость. Сочетание ОАП с врожденной катарактой, глухотой и физической и умственной отсталостью наблюдались как результат дородовой краснухи.

Г емодинамика

Гемодинамические характеристики при ОАП зависят в основном от двух факторов: размера коммуникации и легочного сосудистого сопротивления.

При небольшом диаметре ОАП оказывает высокое сопротивление кровотоку: от аорты к легочной артерии существует значительный градиент давления, но сброс крови слева направо и гемодинамнческая нагрузка незначительны.

С увеличением диаметра ОАП сброс крови также увеличивается, и происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При большом ОАП давление в аорте может передаваться непосредственно в ствол легочной артерии и возникает легочная гипертензня с повышенным давлением в правом желудочке. Кроме того, направление шунта будет зависеть от соотношения сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения: если легочное сопротивление в малом круге кровообращения меньше, чем в большом, идет сброс крови слева направо; если сопротивление в малом круге кровообращения выше, чем в большом, возникает сброс крови справа налево,

187

Ради упрощения можно выделить два функциональных типа ОАП-. 1) «классический» ОАП — аортальное и легочное давление не выравпено; 2) широко открытый ОАП — аортальное и легочное давление выравнивается.

При некоторых комплексах пороков ОАП выполняет компенсаторну

страница 69
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.07.2017)