![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудовазуется аневризма. Незаращенное 184 185 отверстие только в легочном конце протока наблюдается исключительно редко [566]. Этиология постоянного открытого артериального протока неизвестна. Строго говоря, ОАП не является врожденной аномалией, поскольку открытый проток — нормальное состояние при рождении. Однако возможно, что во многих, если не в большинстве случаев, незаращение протока определяется задолго до рождения и можно предположить, что какие-то изменения в ткани стенки протока предопределяют постнаталъное незаращение, как врожденную аномалию, хотя и проявляющуюся только посыле рождения. Таким образом, ОАП является пороком, который определяется задолго до его появления в виде аномалии и период, протекающий между его детерминацией и проявлением, может составлять много месяцев [757]. Патологическая анатомия ОАП представляет собой сосудистый канал между легочной артерией и аортой. Легочное устье протока расположено непосредственно слева от бифуркации ствола легочной артерии, т.е. вблизи места отхождения левой легочной артерии: проток обычно входят в переднелатеральиую стенку аорты, дисталыю от начала левой подключичной артерии. При наличии правосторонней дуги аорты вместо левосторонней, проток может быть право- или левосторонним. Праворас-псложенный проток идет сверху от правой дуги аорты вниз к правой легочной артерии. При правосторонней дуге аорты лево-расположенный проток может соединиться с ветвью левой подключичной артерии [678]. Очень часто сосуществуют два протока и один из них или оба могут оставаться незаращеннымн [204, 304, 302]. Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и значительной длины), или коротким п широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеется лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» протока при повышении давления в аорте [228]. Наиболее часто встречающиеся анатомические типы ОАП: 1. Цилиндрический тип: часто. Длина протока может достигать 2 см и часто на полпути по его ходу имеется сужение в форме «часового стеклышка». 2. Воронкообразный тип: часто. Проток имеет форму усеченного конуса с основанием у аортального конца (вследствие того что тенденция к закрытию начинается у конца легочной артерии). Нередки воронки со слепым концом. Иногда легочный конец закрывается тромбом. 3. Окончатый тип: редко. Он представляет собой «окно», окружение* толстыми валиками интимы между аортой н легочной артерией, но настоящего прохода нет. 4. Апевризмятнческий тип: редко. Аневризма может быть веретенообразной, изогнутой в виде буквы S, мешкообразной или расслаивающейся. Аневризмы аортального протока могут появиться как вторичное заболевание, вследствие грибковой инфекции, травмы или пшертензии [149]. Сопутствующие сердечные или внесердечные аномалии [254] Хотя во многих случаях открытый артериальный проток является изолированным поражением (неосложненный ОАП), в 5—)0% случаев отмечались сопутствующие сердечные аномалии (осложненный ОАП). Укажем на некоторые из них в порядке убывающей частоты случаев: дефект межжелудочковой перегородки, коарктация: аорты, стеноз клапана легочной артерии, аортальный стеноз, дефект межпредсердной перегородки, недостаточность митрального клапана. ОАП в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки встречался у 30% больных, страдающих трнсомией 13—15, и у 50% больных с трисомней 18 [758.]. Приблизительно 15% больных с ОАП страдают сопутствующими внесердечнымн аномалиями [15]. Неоднократно отмечались сколиоз, деформация грудины, косолапость, дефекты глаз и умственная отсталость. Сочетание ОАП с врожденной катарактой, глухотой и физической и умственной отсталостью наблюдались как результат дородовой краснухи. Г емодинамика Гемодинамические характеристики при ОАП зависят в основном от двух факторов: размера коммуникации и легочного сосудистого сопротивления. При небольшом диаметре ОАП оказывает высокое сопротивление кровотоку: от аорты к легочной артерии существует значительный градиент давления, но сброс крови слева направо и гемодинамнческая нагрузка незначительны. С увеличением диаметра ОАП сброс крови также увеличивается, и происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При большом ОАП давление в аорте может передаваться непосредственно в ствол легочной артерии и возникает легочная гипертензня с повышенным давлением в правом желудочке. Кроме того, направление шунта будет зависеть от соотношения сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения: если легочное сопротивление в малом круге кровообращения меньше, чем в большом, идет сброс крови слева направо; если сопротивление в малом круге кровообращения выше, чем в большом, возникает сброс крови справа налево, 187 Ради упрощения можно выделить два функциональных типа ОАП-. 1) «классический» ОАП — аортальное и легочное давление не выравпено; 2) широко открытый ОАП — аортальное и легочное давление выравнивается. При некоторых комплексах пороков ОАП выполняет компенсаторну |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |