ю функцию.

I. Компенсация уменьшенного легочного кртовотока

1. Легочный стеноз или атрезия в сочетании:

а) с дефектом межпредсердной перегородки (триада

Фалло);

б) с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада

Фалло);

в) с транспозицией магистральных сосудов.

2. Атрезия трехстворчатого клапана с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородок.

И. Компенсация при проксимальной обструкции аортального кровообращения.

1. Атрезия митрального клапана (с дефектом межпредсердной перегородки)2. Аортальная атрезия (с дефектом межпредсердной .или межжелудочковой перегородок).

3. Преддуктальная коарктация аорты.

4. Полный перерыв дуги аорты.

АГЕНЕЗИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Отсутствие какого-либо зародышевого остатка арте-шального протока, открытого или заращенного (ligamenum arteriosum) по обеим сторонам.

Такое состояние совместимо с внутриутробной жизнью только, если другие компоненты сердца и кровообращение плода возьмут на себя функции артериального протока и позволят крови из правого желудочка достигать аорты в обход легких. Что касается гемодинамики, то отсутствующий артериальный проток может быть замещен любым сбросом кровн справа налево, например, через дефект м еж ж ел удоч ковой перегородки, аортопульмональное окно, артериальный ствол или анастомозы между бронхиальными и легочными артериями [83, 380, 483,

ВНУТРИУТРОБНОЕ ЗАКРЫТИЕ ПРОТОКА

Закрытие протока у плода может привести к сердечной недостаточности с застойными явлениями при рождении, со спонтанным последующим выздоровлением [24].

Продолжительность жизни и причины смерти

Повторные приступы сердечной недостаточности, обычно сопровождаемые легочной инфекцией, могут возникать в ранние месяцы постиаталыюй жизни и в течение 1-го года жизни давать высокую смертность. В детстве и в течение первых 20 лет жизни значительные сердечные симптомы наблюдаются редко и смертность составляет только 0,5% в год.

К 30 годам умирают 20% больных, а затем смертность возрастает от 2,5 до 4% ежегодно; к 45 годам умирают 42%, а к 60 годам—60± 10% больных. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия.

Бактериальный эндокардит как осложнение ОАП: на сердечных клапанах (эндокардит) или на стволе легочной артерии (эпдартерипт) могут появиться разрастания. Бактериальный эндокардит наблюдается при ОАП со сбросом крови слева направо, но не наблюдается при большом ОАП со сбросом двусторонним или справа налево. Это происходит потому, что ток крови слева направо вызывает «струйное поражение» интимы легочной артерии напротив протока, и именно этот пораженный участок подвержен инфекции [204, 550].

188

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Cleland, Counihan, Goodwin, Steiner (1956); De Boer, Grana, Potts, Lev (1961); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Kuc-sko (1965); Hudson (1965, 1970); Duffie, Wilson (1968).

Коарктация аорты означает значительное сужение некоторой части аорты, чаще всего в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте.

Латинский термин coarctatus означает «суженный, стиснутый, сжатый».

Первое описание принадлежит .1. F, Meckel (1750) [343].

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 6,3% (наблюдения над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254]; 7,2% (наблюдения над 2000 больных с врожденными пороками сердца) [246];

189

Патологоанатомические данные: 8,4% (патологоанатомиче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Заболевание поражает мужчин в 2—5 раз чаще, чем женщин,

Коарктация брюшной аорты наблюдалась почти у одинакового числа мужчин и женщин [565].

Эмбриология

Точная морфогепетическая этнология коарктацнн аорты неизвестна, но было предложено несколько теорий в ее объяснение. Классическая теория Шкоды (Skoda, 1855) связывает сужение аорты с процессом закрытия протока (облитерация артериального протока захватывает прилегающую аорту?) [657].

Weilenga п Dankmeijer (1968) кашли ненормальное разрастание ткани протока, богатой коллагеном, окружающей аорту в месте коарктацнн как при закрытом, так и при открытом протоке [761]. Oilman и Burton (1966) предположили аномальное проникновение мышцы протока в стенку аорты, вызывающее при сужении коарктацию [264].

Врожденная гипоплазия, или дефектное развитие (Pellegrini, Pani, 1963) некоторых сегментов аорты проксимально от протока (между 4-й и 5-й дугами аорты) или дисталыю от него (между 6-й дугой аорты и точкой слияния двух дорсальных аорт) может объяснить возникновение коарктацнн независимо от артериального протока и коарктацнн в других местах, помимо области протока {547].

Rudolph, Hey man и Spitznas (1972) предложили новое объяснение нормального закрытия артериального протока и пост-натального развития коарктацнн аорты [605]. Коарктация рядом с протоком морфологически представляет собой полочку внутри просвета, которая выпячивается из аортальной стенки непосредственно против протока. Во внутриутробной жизни, когда проток широко открыт, эт