от полочкообразиый выступ не представляет собой препятствия ни для большого тока крови из артериального протока, ни для малого тока крови из перешейка аорты. После рождения и сужения артериального протока препятствие в аорте становится значительным, потому что закрытие протока механически увеличивает существующее сужение аорты.

Патологическая анатомия

У плода и у новорожденного часть аорты между левой подключичной артерией и артериальным протоком, известная как перешеек аорты, нормально сужается и просвет часто бывает меньше просвета протока. Средний диаметр перешейка у новорожденного составляет }/з диаметра восходящей и нисходящей аорты [536]. После рождения проток закрывается и перешеек в норме расширяется.

Коарктация в перешейке обычно происходит дистальнее места отхождения подключичной артерии, которая стремится расшириться. Иногда зона коарктацнн расположена у левой подключичной артерии или проксимально от нее, так что устье этого сосуда пли вовлекается в коарктацию, или находится в зоне низкого давления, днстально от сужения аорты. Может возникнуть стеноз плп атрезия левой подключичной артерии.

Правая подключичная артерия может аномально отходить выше или ниже коарктацнн.

Снаружи коарктация может представлять собой локализованную впадину во внешнем контуре аорты; она может быть нитеподобной, колбоподобной, деформированной в виде часового стеклышка, линейной, простирающейся более чем на 1 см.

Изнутри просвет меньше, чем он кажется снаружи, благодаря асимметричной диафрагмоподобной складке аортальной стенки, которая эксцентрично сужает просвет. Сужение просвета будет умеренным при диаметре более 5 мм и тяжелым при диаметре менее 5 мм. Кроме того, в зоне сужения может быть утолщение стенки. Днстально от коарктацнн аортальная стенка тонкая и расширенная и может иметь место «струйное поражение». У больных более старшего возраста может развиться проксимально от коарктацнн (зона высокого давления) преждевременный тяжелый склероз, обызвествление стенки аорты и часто аневризматическое расширение.

Артериальный проток, или артериальная связка (lig. arter.), расположена проксимально, дисталыю пли непосредственно против коарктацнн.

Коарктация в области перешейка аорты [200]:

I. Коарктация днстально от артериального протока (постдуктальный, или «взрослый» тип):

1) с закрытым протоком;

2) с открытым протоком;

II. Коарктация проксимально от артериального протока

(преддуктальиый, или «инфантильный» тип):

1) с закрытым протоком;

2) с открытым протоком.

III. Коарктация с аномалиями подключичных артерий или дуг аорты:

1) стеноз или атрезия левой подключичной артерии;

2) стеноз правой подключичной артерии;

3) аномальное отхождение правой подключичной артерии:

а) днстально от коарктацнн;

б) проксимально от коарктацнн;

4) коарктация в сочетании с двойной дугой аорты.

190

191

Кроме этих вариантов, коарктация может возникнуть на местах, отдаленных от перешейка аорты [335]. Например, в восходящей аорте, проксимально от безымянной артерии [151], в нисходящей грудной аорте [375], или в брюшной аорте, выше [708.], ниже [30] или на уровне "почечных артерий [89]. В литературе имеются сообщения о множественных местах возникновения коарктацин [790].

Приблизительно в 2% случаев коарктация аорты локализуется ниже перешейка в грудной или брюшной аорте [57]. Поражение может быть локализованным, но обычно состоит из диффузного сужения длинной в несколько сантиметров [790]. Коарктация брюшной аорты, не обязательно является врожденной, часто она рассматривается как приобретенное заболевание [488].

Необычная локализация коарктации [200]:

I. Коарктация проксимально от левой подключичной артерии:

1) с нормальными ветвями;

2) с аномальным отхождением правой подключичной артерии.

II. Множественные коарктации.

III. Коарктация в нижней грудной н брюшной аорте:

1) надпочечная,

2) межпочечная.

3) подпочечная.

«Псевдокоарктация», «прогиб», «кинкинг» аорты — термины, обычно используемые для описания рентгенологической деформации аорты, аналогичной классической коарктации, но при которой препятствие или не обнаруживается совсем, или оно незначительно [662]. Внутри, следуя деформации дуги аорты, ткань медии образует невысокий гребень. Возможно, что простое удлинение н извилистость аорты могут дать картину кин-киига. Доказательством в пользу концепции, что псевдокоарктация является меньшей степенью классической коарктацин, служит тот факт, что в обоих случаях наблюдаются одинаковые сопутствующие аномалии, такие как врожденный двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, под-клапанный стеноз аорты.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [550]

Сопутствующие сердечные аномалии наблюдаются приблизительно в 25- 40% случаев. Такая аномалия, как двустворчатый аортальный клапан, является наиболее обычной и наблюдается в 85% случаев [204]. Часто такие клапаны являются

стенотическнмн или неполноценными (см. с. 169). Двустворча192 тый клапан—обычная