медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

причина аортального стеноза с коаротацией аорты, хотя надклапанный и подклапаниый стенозы нередки.

Наиболее часто сброс крови осуществляется через открытый артериальный проток. Дефекты межжелудочковой перегородки очень часто сочетаются с преддукталыюй коарктацией, и приблизительно, в 10% случаев поетдуктальной коарктацией. К другим сопутствующим аномалиям относятся также стеноз или недостаточность митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов и фиброэластоз эндокарда.

К наиболее важным сердечным аномалиям относится аневризма виллизиева круга. Приблизительно от 10 до 20% больных с синдромом Турнера страдают коарктацией аорты [574]. К другим обычным внесердечпым порокам относятся трахеаль-но-пищеводная фистула, почечная киста и подковообразные почки.

Гемодинамика

Гипертензия И развитие коллатеральных каналов, обходящих сужение, являются .наиболее «ажпым следствием изолированной коаркташш аорты.

(Причина, вызывающая артериальную пшертензию проксимально от жоарктащш аорты, ие совсем ясна. Важную роль (играют механический (усилившееся сопротивление) и гуморальный (механизм: ренин — антиотензцн — альдостерон) факторы.

Развитие коллатерального кровообращения зависит от места коарктации. При «вариации дистадыго от артериального протока стимулирование развития коллатерального кровообра- ? щення зависит от места коарктации у плода (разница ib давлении в восходящей « нисходящей частях аорты). Возможно, оно уже имеется при >рожденин « поэтому <в дальнейшем может уже особенно и не зависеть от того, закрылся проток или нет. Однако, если коарктация возникла проксимально от протока (давление <в нисходящей и восходящей частях аорты одинаково), то стимулирования развития коллатерального 'кровообращения не происходит.

Если коллатеральное кровообращение (развилось, то должна существовать значительная разница <в давлении между сообщающимися артериальными сосудами: градиент давления от верхнего отдела >к нижнему. Таким образом обеспечивается ток крови из сосудов с шысокнм давлением (ветви дуги аорты) к сосудам с низким давлением («спи: нисходящей аорты).

К главным сосудам, участвующим в ЭТИХ коллатеральных путях, относятся: подключичные артерии И их ветви, внутренние грудные артерии, межреберные артерии (за исключением

13—253 193

двух первых пар), сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастраль-ная артерия, передняя спинномозговая артерия и позвоночные артерии [79]. Извилистость межреберных артерий вызывает неглубокие эрозии и более .глубокие выемки с полочкообразны-мм двстальными кромками по краям нижних ребер.

? 'больных с. шостдукг я лыюй коарктацией ^сопротивление легочных сосудов обычно уменьшается «после рождения, и, вследствие этого, усиление легочного кровотока .ведет к увеличению выброса крови «з левого желудочка. По мере повышения давления в проксимальной аорте все больше 'крови шунтируется через проток к легким, и этот порочный круг может привести к сердечной недостаточности ш (раннем щетстве. Если же, несмотря на наличие коарктацнн, проток закрывается, уменьшаются шансы для раннего развития сердечной недостаточности.

При преддуктальной жоарктащш с открытым артериальным

протоком наблюдается .увеличение общелегочяога (сопротивления и давления в правом желудочке. Поскольку правый желудочек снабжает нисходящую аорту «иже места «оарктащш, давление (В нем обычно приближается ж давлению в проксимальной аорте. Это приводит >к преобладающему сбросу крови из легочной артерии в аорту и цианозу.

У 'больных с коарктацией аорты и стенозом или атрезией левой подключичной артерии ретроградный кровоток .может происходить через позвоночную артерию к руке. Это может вызвать (клинические проявления церебральной «недостаточности (скрытый (подключичный синдром) [460]. Такое же явление может возникнуть при левой или аномальной правой подключичной артерии, отходящей дисталыю от коарктации [292, 556].

Продолжительность жизни и причины смерти {103, 550]

«Взрослый» тип ?коарктации (поетдуктальиая (коарктация, артериальный проток обычно закрыт, престенотичеокая гипер-тензия, гипертрофия левого желудочка): средняя лродолжн-тельноеть жида HI —35 лет;. 60—70% всех больных погибают, не дожив до 40 лет. Обычная причина юмерти—разрыв (восходящей аорты, бактериальный- эндокардит, сердечная недостаточность с застойными явлениями или -внутричерепное кровоизлияние.,

«Инфантильный» тип тоарк-тации (преддуктальная коарктация, открытый артериальный проток, легочная гипертензия,

сброс ировв справа (налево через артериальный ироток, гипертрофия иравого желудочка): (более 50% больных умирают

в течение 1-го месяца «жизни и более -80% ib .первые 3 мес после рождения. , . - •

ПОРОКИ СИСТЕМЫ ДУГИ АОРТЫ

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Ran (1974).

К порокам системы дуги аорты относятся аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности магистральных артериальных сосудов в

страница 72
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)