причина аортального стеноза с коаротацией аорты, хотя надклапанный и подклапаниый стенозы нередки.

Наиболее часто сброс крови осуществляется через открытый артериальный проток. Дефекты межжелудочковой перегородки очень часто сочетаются с преддукталыюй коарктацией, и приблизительно, в 10% случаев поетдуктальной коарктацией. К другим сопутствующим аномалиям относятся также стеноз или недостаточность митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов и фиброэластоз эндокарда.

К наиболее важным сердечным аномалиям относится аневризма виллизиева круга. Приблизительно от 10 до 20% больных с синдромом Турнера страдают коарктацией аорты [574]. К другим обычным внесердечпым порокам относятся трахеаль-но-пищеводная фистула, почечная киста и подковообразные почки.

Гемодинамика

Гипертензия И развитие коллатеральных каналов, обходящих сужение, являются .наиболее «ажпым следствием изолированной коаркташш аорты.

(Причина, вызывающая артериальную пшертензию проксимально от жоарктащш аорты, ие совсем ясна. Важную роль (играют механический (усилившееся сопротивление) и гуморальный (механизм: ренин — антиотензцн — альдостерон) факторы.

Развитие коллатерального кровообращения зависит от места коарктации. При «вариации дистадыго от артериального протока стимулирование развития коллатерального кровообра- ? щення зависит от места коарктации у плода (разница ib давлении в восходящей « нисходящей частях аорты). Возможно, оно уже имеется при >рожденин « поэтому <в дальнейшем может уже особенно и не зависеть от того, закрылся проток или нет. Однако, если коарктация возникла проксимально от протока (давление <в нисходящей и восходящей частях аорты одинаково), то стимулирования развития коллатерального 'кровообращения не происходит.

Если коллатеральное кровообращение (развилось, то должна существовать значительная разница <в давлении между сообщающимися артериальными сосудами: градиент давления от верхнего отдела >к нижнему. Таким образом обеспечивается ток крови из сосудов с шысокнм давлением (ветви дуги аорты) к сосудам с низким давлением («спи: нисходящей аорты).

К главным сосудам, участвующим в ЭТИХ коллатеральных путях, относятся: подключичные артерии И их ветви, внутренние грудные артерии, межреберные артерии (за исключением

13—253 193

двух первых пар), сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастраль-ная артерия, передняя спинномозговая артерия и позвоночные артерии [79]. Извилистость межреберных артерий вызывает неглубокие эрозии и более .глубокие выемки с полочкообразны-мм двстальными кромками по краям нижних ребер.

? 'больных с. шостдукг я лыюй коарктацией ^сопротивление легочных сосудов обычно уменьшается «после рождения, и, вследствие этого, усиление легочного кровотока .ведет к увеличению выброса крови «з левого желудочка. По мере повышения давления в проксимальной аорте все больше 'крови шунтируется через проток к легким, и этот порочный круг может привести к сердечной недостаточности ш (раннем щетстве. Если же, несмотря на наличие коарктацнн, проток закрывается, уменьшаются шансы для раннего развития сердечной недостаточности.

При преддуктальной жоарктащш с открытым артериальным

протоком наблюдается .увеличение общелегочяога (сопротивления и давления в правом желудочке. Поскольку правый желудочек снабжает нисходящую аорту «иже места «оарктащш, давление (В нем обычно приближается ж давлению в проксимальной аорте. Это приводит >к преобладающему сбросу крови из легочной артерии в аорту и цианозу.

У 'больных с коарктацией аорты и стенозом или атрезией левой подключичной артерии ретроградный кровоток .может происходить через позвоночную артерию к руке. Это может вызвать (клинические проявления церебральной «недостаточности (скрытый (подключичный синдром) [460]. Такое же явление может возникнуть при левой или аномальной правой подключичной артерии, отходящей дисталыю от коарктации [292, 556].

Продолжительность жизни и причины смерти {103, 550]

«Взрослый» тип ?коарктации (поетдуктальиая (коарктация, артериальный проток обычно закрыт, престенотичеокая гипер-тензия, гипертрофия левого желудочка): средняя лродолжн-тельноеть жида HI —35 лет;. 60—70% всех больных погибают, не дожив до 40 лет. Обычная причина юмерти—разрыв (восходящей аорты, бактериальный- эндокардит, сердечная недостаточность с застойными явлениями или -внутричерепное кровоизлияние.,

«Инфантильный» тип тоарк-тации (преддуктальная коарктация, открытый артериальный проток, легочная гипертензия,

сброс ировв справа (налево через артериальный ироток, гипертрофия иравого желудочка): (более 50% больных умирают

в течение 1-го месяца «жизни и более -80% ib .первые 3 мес после рождения. , . - •

1М

ПОРОКИ СИСТЕМЫ ДУГИ АОРТЫ

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Ran (1974).

К порокам системы дуги аорты относятся аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности магистральных артериальных сосудов в