грудной клетке, которые, по-видимому, возникают вследствие пороков развития комплекса эмбриональной дуги аорты.

Первое описание принадлежит F, Hunauld (1735) (аббе-рантная правая подключичная артерия), W. Hornmel (1737) (двойная дута аорты).

Частота и распределение по полу

Частота возникновения таких аномалий достоверно неизвестна, так как в большинстве случаев они не дают симптомов.

Клинические данные: 0,7 (оо данным -наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 3% (патологоанатомиче-гкнй материал автора иа 1000 случаев врожденных пороков сердца) i\, 2, 512].

Очевидного преимущества по полу не отмечено.

Эмбриология

Нормальное развитие системы дуги аорты описано на с. 44.

Предполагается, что аномалии комплекса дуги аорты происходят 'вследствие регрессии и атрофии эмбриональной сосудистой структуры, которая в норме должна оставаться незара-щен-ной, или же .вследствие того, что остается открытой структура, которая в иорме.должна регрессировать. Такая концепция позволяет теоретически восстановить последовательность событий, ведущих к какому-либо особому сочетанию дефектов.

Не имеется достаточных данных, позволяющих сделать заключение относительно механизмов, 'посредством которых достигается или сохраняется 'незаращение -или регрессия какого-либо эмбрионального сосуда.

Патологическая анатомия 1201]

В качестве отправной точки для классификации пороков системы дуги аорты мы рассмотрим гипотетический случай без

13* 195

регрессии [084]. Эта гипотетическая форма (предложенная Edwards) [193] является двойной дугой аорты с двусторонним артериальным протоком (в данном случае артериальный проток является синонимом артериальной связки ligamentum аг-teriosum). На каждой стороне из .гомолатералыюй дуги возникают независимо общая сонная и подключичная артерии.

Эта классификация относится -прежде use его к положению дуги аорты (слева, справа, пли -по обеим сторонам), а затем уже к происхождению ш ходу, а также ж положению артериального протока [684].

При (некоторых формах пороков душ аорты устанавливаются аномальные .взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к сдавливанию, дисфагии и (или) респираторным симптомам.

I. ПОЛНАЯ ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

Отличительной чертой является наличие обеих, левой и правой, дуг аорты, независимо от размеров и заращенности дуг. Восходящая аорта возникает .впереди трахеи и разделяется «а две дуги, которые затем .проходят сзади по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Затем дуги соединяются с верхней нисходящей артерией позади пищевода, которая спускается »в грудную клетку справа или слева -от срединной линии. Теоретически артериальный .проток может находиться оправа или слева, или может быть двусторонним.

1. Двойная дуга аорты с обеими незаращениыми дугами

н левым артериальным протоком (рис. 40.1).

При "наиболее обычном тише двойной дуги аорты обе дуги незаращены. Правая дуга -больше левой, артериальный проток левый, верхняя нисходящая ао.рта слева,

2. Двойная дута аорты с обеими >незаращбвньши дугами и

правым артериальным протоком.

Гипотетический тип, примеры неизвестны.

3. Двойная дуга аорты с обеими яезаращепными дугами

и двусторонним артериальным протоком.

Гипотетический тип. Одно наблюдение па крысе [776].

4. Двойная дуга аорты, одна дуга атрезирована и с левым,

правым или двусторонним артериальным протоком.

Эти пороки характеризуются тем, что одна дуга незаращена, а -вторая атрезирована, В зависимости от .места атрезий, являющейся частичной регрессией, возможны (некоторые .варианты. Обычно атрезия лежит « левой дуге, между точками отхождеиия левой общей тонной артерии и левой подключичной артерии, или днетально от места отхождеиия левой подключичной артерии.

198

II. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕВОЙ ДУГИ АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

Отличительной чертой является .наличие интактной левой дуги аорты и перерыв правой дуги аорты. Довая дуга возникает из восходящей аорты, проходит .кзади влево от трахеи а .пищевода .и соединяется с верхней нисходящей аортой, которая может лежать на любой стороне.

Подтипы зависят от места перерыва правой дуги. Теоретически каждая аномалия может сочетаться с левым, правым или двусторонним артериальным протоком.

1. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым

артериальным протоком (рис. 40,2).

Это нормальная система дуги аорты у человека. Существует несколько .незначительных вариантов: приблизительно в 10% случаев безымянная и левая общая сонная артерии вместе отходят от аорты. [293]. Точно так же приблизительно в 10% случаев левая позвоночная артерия возникает из душ аорты; точное место отхождеиия трех главных точней дуги аорты индивидуально варьирует: они могут возникнуть не -как обычно, а «роксимальнее «ли дистальнее дуги аорты.

2. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и правым артериальным протоком (рис. 40.