дуга аорты с зеркальным разветвлением и правым артериальным протоком [166, 315J (рис, 40.9).

Эта аномалия является точным зеркальным отображением нормальной дуги аорты. Ветвями аорты поэтому будут -в нижеследующем порядке: (левая) -безымянная, .правая общая сонная и правая подключичная артерии. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением .в большинстве случаев сочетается с другими сердечными аномалиями, такими, как тетрада Фалло, левокардия с situs inversus и открытый артериальный ствол. Правая дуга аорты, как изолированная аномалия, наблюдается -чрезвычайно редко.

2. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и левым

артериальным протоком (рис. 40.10):

а) левый артериальный проток связывает левую легочную

артерию с основанием безымянной артерии;

б) левый артериальный .проток связывает левую легочную

артерию с верхней частью .нисходящей аорты (остаток корня

левой дорсальной аорты); формируется полное сосудистое

кольцо.

3. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком (рис. 40,11):

а) левый артериальный .проток связан с левой безымянной

артерией;

б) левый артериальный проток связан с верхней частью

нисходящей аорты; формируется сосудистое кольцо. Гипотетический тип. Примеры неизвестны.

4. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и правым артериальным протоком (рис. 40.12).

Эта аномалия является зеркальным отображением общей (аберрантной) правой подключичной артерии (тип II 4, см. выше).

5. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной

артерией и левым артериальным протоком (рис, 40.13).

При этой аномалии образуется полное сосудистое кольцо. Это наиболее обычный тин правой дуги аорты.

6. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной

артерией л двусторонним артериальным про гошм (рис. 40.14).

Формируется полное сосудистое кольцо, идентичное кольцу при вышеуказанной аномалии. Гипотетический тип. Примеры неизвестны.

7. Правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной артерии от аорты, с левым (правым) или двусторонним артериальным протоком (рис. 40.15).

Левая подключичная артерия не связана с аортой и отходит от левой легочной артерии через артериальный проток.

IV. АНОМАЛИИ ДЛИНЫ. РАЗМЕРА ИЛИ НЕПРЕРЫВНОСТИ АОРТЫ [62, 654]

/. Удлинение дуги аорты: шейная аорта [444]

Основной характеристикой этой чрезвычайно .редкой аномалии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа .в трудную клетку и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, надъязычной кости, или V шейного 'позвонка) в шейной области, В тЗольшиистве случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя -нисходящая аорта начинает свой спуск на той же стороне «позвоночника, что ц дуга, но затем пересекает срединную линию лозади пищевода, приблизительно «а уровне бифуркации трахеи, я завершает пересечение грудной .клетки спуском на .противоположной стороне.

Сопутствующие аномалии брахиоцефальных сосудов наблюдаются довольно часто. Может иметь место -ригидная артериальная связка (Hgamcntum arteriogram), в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающие трахею и пищевод.

Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты происходит, чю-видимому, вследствие того, что система дуги аорты ие сопровождает сердце в его каудальном спуске -в грудную .клетку «а 7—8-й неделе жизни -плода [47],

Эта аномалия не .вызывает каких-либо -гемодинамических отклонений.

2. Извилистость дуги аорты: кинкинг аорты [257, 680]

Дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты [654]. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается и выпуклость изогнутой -части «аярашгена -вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальмее изгиба аорта -возникает .в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена.

Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов.

Некоторые авторы рассматривают этот порок как результат выпрямления аорты с возрастом и следствие аортоартери-а л иного склероза. Если рассматривать этот порок как врожденный, то это состояние можно объяснить аномальным удлинением 4-й эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

200

201

3. Гипоплазия аорты: ct/женная аорта (aorta angusla) [393.

564, 568]

Степень сужения просвета аорты я длила затронутой части аорты различны. Часто сужение охватывает всю аорту, вклю-ная нисходящую часть. Диаметр аорты приблизительно 2 см.

Больные имеют «ормальные «лапаны аорты m нормальный размер аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого желудочка. (При чаще наблюдаемом синдроме гипоплазии левых отделов сердца уменьшенный диаметр аорты связан с гипоплазие