й или атрезией аортального и/или митрального клапана и гипоплазией левых отделов сердца, см. стр. 134.)

4, Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя [466,

478, 701]

При этой аномалии один сегмент руги аорты совершенно отсутствует и (Непрерывность аорты .нарушается. Отсутствует связь между восходящей и [[исходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом ле-точной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия— проток — нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола») [224]; почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки.

Первое описание принадлежит К. Steidele (1777).

Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом [145, 591]: Тип Л: 44%, перерыв -в точке -непосредственно днстально от

?места отхождения левой подключичной артерии. Тип В: 52%. Перерыв в "точке .между левой общей сонной артерией-и подключичной артерией. В]— открытый левый артериальный .проток; аберрантная правая подключичная артерия. Bj—двусторонний артериальный проток; изоляция травой подключичной артерии от аорты. Вя — открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты, В4 — двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция левой .подключичной артерии от аорты. Тип С: 4%. Перерыв -между безымянной артерией и левой общей сонной артерией.

Полагают, что аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или 4-й дуги аорты, имевшими место па 6-й или 7-й .неделе жизни плода.

Гемодинамически кровоток в нисходящей аорте должен поддерживаться -через открытый артериальный .проток, сброс крови слева направо. ДМЖП также необходим для снабжения адекватно насыщенной кислородом кроеыо нижней части тела.

Продолжительиоть жизни очень короткая. Около 70% больных умирают в течение первого месяца жизни.

Правая

легочная

артерия

Аномальная левая легочная артерия

Рис. 41. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля. Артерия, идущая к левому легкому, отходит от правой легочной артерии (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

V. АНОМАЛИИ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И АРТЕРИИ (6-Я ДУГА АОРТЫ)

/. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля [62, 139, 703] (рис. 41)

Первое описание принадлежит: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).

Нормальная левая легочная артерия отсутствует. Сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ствола (по мнению некоторых авторов, от правой легочной артерии) [684] у правой границы средостения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легаеому. Правый главный ствол бронха, пищевод и трахея сжаты этим сосудом. Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева пет. Возможно, что .этот сосуд к левому легкому эмбриологически является не левой легочной артерией, а скорее (крупной коллатеральной артерией, .возникающей от -правой легочной артерии: проксимальный сегмент левой 0-й дуги аорты или не устанавливает нормальных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально (развивающейся артериалмюй системой к правому легкому. Эти связи сливаются ъ единый сосудистый ствол — аномальную левую легочную артерию.

Очень часто наблюдаются сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [854].

. Чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит юправа от начала правой легочной артерии [MS]. От аномального места отхождения .каждая легочная артерия направляется к своему соответствующему легкому и «а этом .пути оба сосуда пересекают -друг друга — «пересеченные легочные артерии».

?03

2. Одностороннее отсутствие легочной артерии \561, 749] (рис. 42)

Левая или правая легочная артерии отсутствует и кровоснабжение пораженного легкого обеспечивается артерией большого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты «ан же or дуги аорты, нисходящей аортой (бронхиальными артериями) или брахиоцефальными сосудами.

Такое состояние наблюдается очень редко. Клиническая частота— 0,1% (поданным наблюдений «ад 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].

К этому комплексу относятся только случаи изолированного одностороннего отсутствия одной легочной артерии. Сочетания с другими тяжелыми сердечными дефектами должны исключаться, например, тетрада Фалло и случаи с двойным кровоснабжением вовлеченного легкого, т. с. с сипопластической легочной артерией и аберрантной артерией большого круга кровообращения, снабжающей то же легкое. Наконец, случаи аге-?нез-ии одного легкого и, следовательно, отсутствие соответствующей легочной артерии, представляют собой другой тип патологического комплекса. Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии затрагивает только крупные сосуды. От правого желудочка нормально отходит легочный