ствол, и этот сосут переходит в главною легочную артерию к одному легкому. Отсутствие левой легочной артерии наблюдается реже, чем отсутствие .правой легочной артерии [369],

Можно различать .два главных тина;

1) аномальная «легочная?1 артерии отходит от восходящей аорты: место отхождеиия может быть любое — от 1 см выше аортального клапана до проксимальной части дуги; аномальный сосуд обычно широко открыт;

2) аномальная «-легочная» артерия состоит из бронхиальной артерии, или из аберрантной системной артерии от нисходящей аорты, или брахлоцефальных сосудов: аномальный сосуд обычно маленький и вовлеченное легкое обычно меньше другого, нормального.

Кровообращение в каждом легком различное и не зависит одно от другого. Аномальная «легочная» артерия несет кровь, полностью насыщенную кислородом и под большим давлением, величина которого обычно в .пределах величины давления в большом «руге кровообращения, если только нет значительного сужения артерии. Второе легкое получает венозную кровь обычно иод низким давлением. Хотя пораженное легкое -вентилируется, едва ли -происходит какое-либо поглощение кислорода, поэтому оксигенация крови происходит только в непораженном легком. Прогноз неблагоприятный. Обычно смерть наступает в детстве от сердечной недостаточности с застойными явлениями.

3. Отдельное отхождение легочных артерий от системы дуги

аорты через артериальные протоки

Обе легочные артерии возникают через артериальный проток из системы дуги аорты. Легочная артерия на стороне дуги аорты возникает из артериального протока, отходящего от дуги аорты, тогда как контралатеральная легочная артерия возникает из безымянной -или подключичной артерии через проток этой стороны :-[206],

4. Аномальное отхождение подключичной артерии от легочной артерии [254]

Эта редкая аномалия не имеет клинического значения, так как достаточное артериальное снабжение вовлеченной конечности обеспечивается адекватными коллатеральными путями.

ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ (TRUN-CUS ARTERIOSUS)

Collect, Edwards (1949); Edwards, Carey, Netifeld, Lester (1965); P. Van Praagh, S. Van Praagh (1965); McNamara, Som-merville (1968); Breining (1971).

Рис. 42. Отсутствие лр|шй легочной артерии. Кровоснабжение левого легкого нз дуги порты через открытый левый артериальный препон (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [П84].

Общий артериальный ствол характеризуется тем, что не произошло разделение па части -примитивного артериального ствола. Единый крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный кла-пащ Этот единый ствол обеспечивает коронарное, легочное н системное кровообращение. Никакого остатка второй артерии не обнаруживается.

Синонимы: открытый артериальный ствол, персистирующий артериальный ствол, общий ствол, общий аортшульмоналышй ствол.

Первое описание принадлежит A. A. Buchanan (1864).

205

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 1,7% (по данным наблюдений «ад 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 3,9% (685 аутопсий с врожденными пороками сердца) [442]; 1,1% (латологоанато-мн чес кий материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Преобладание по полу не отмечено.

Эмбриология

Артериальный ствол возникает •вследствие того, что не происходит нормального разделения примитивного ствола, однако эта аномалия не является истинно «открытым» эмбриональным артериальным стволом, скорее это измененный характер развития.

Аортопульмональная перегородка отсутствует частично или тотально. В дальнейшем весь дистальный конус (субпульмональный и субаортальный) .не развивается. Дефект межжелудочковой перегородки происходит вследствие отсутствия или недоразвития дистальной части легочного инфундибулума.

Несколько различных форм отхождений легочных артерий от ствола представляют собой структуры, фактически не встречающиеся в нормально развивающемся зародыше. Бели 6-я дуга аорты нормально ответвляется от дистального ствола (аортальный мешок), «о не развивается аортопульмональная перегородка, то .в результате возникнет общий ствол (truncus corn-munis), тип 1. Дефектный рост или 'неполный латеральный сдвиг легочных артерий с отдельным отхождением от ствола приведет к возникновению типа 2. Слабо развитая 4-я дуга аорты (гипоплазия, коарктация, атрезия или отсутствие перешейка аорты) и хорошо развитая 6-я дуга аорты (широкий открытый артериальный проток) приведет к образованию типа 4. |Тип 5 представляет полное отсутствие развития 6-й душ аорты jH легочное .кровообращение поддерживается только бронхиальными артериями (см. «Отсутствие 6-й дуги аорты» с. 183). .Тип 3 лучше всего объясняется как асимметричный ствол с односторонним отсутствием одной ветви легочной артерии (см. с. 204).

I Патологическая анатомия

Ствол является крупным сосудом, поскольку в него поступает вся кровь, выбрасываемая обоими желудочками. Клапан ствола [51] обычно имеет такое положение, что он нависает над дефектом межжелудочковой перегородки. Количество створо