медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

к «лапана колеблется от 2 до 6; наиболее часто встречаются

•206

3 створки (~ 70 %); 4 створки встречаются в —20% случаев

и редко имеются 12, 5 или 6 створок. Утверждение, что необходимы 4 створки '[179, 180, 181, 182], для распознавания истинного артериального ствола несостоятельно. Кладаан ствола фиброзно связан с митральным клапаном, поэтому считается, что этот «лапан в основном аортальный. Структура подулу-вных створок обычно нормальная и поэтому клапанный механизм функционально полноценный.

Дефект межжелудочковой перегородки является естественной частью артериального трункуса. Дефект может быть различных размеров, лежит непосредственно, под клапаном и сливается с устьем ствола. Как правило, ствол «сидит верхом» над дефектом и таким образом -возникает из обоих желудочков. В редких случаях артериальный ствол .возникает полностью только из одного из желудочков. В этих условиях выходом для желудочка, который не соединился со стволом, служит дефект межжелудочковой перегородки. Случаи полного отсутствия аортопульмональной перегородки, но с интактной меж желудочковой перегородкой считаются крайней формой дефекта аортопульмональной перегородки (см, с. 210).

Тип ]

Рис. 43. Анатомическая классификация общего артериального текст с. 208).

(да. У

Анатомическая классификация общего артериального етволи [134, 740] (рис, 43)

тип 1.

тлас .гсгичной артерии (I) и piia.ibiioro ствола f3). Виден

дефект межжелудочковой переi-орпдки (4)

Тип 1 (~40%): единый легочный ствол и восходящая аорта возникают из общего артериального ствола. Правая и левая легочные артерии отходят от короткого легочного ствола (Col-lett, Edwards, тип I; Van Praagh, тип А1) (рис. 44).

Тип 2 (~--30%): правая и левая легочные артерии отходят непосредственно от артериального ствола. Ветви легочных артерий или отходят вместе от дорсальной стенки трункуса, или от латеральных сторон артериального трункуса (Colletl, Edwards, типы II и III; Van Praagh, тип А2).

Тип 3 (—1%): асимметричный ствол. С одной стороны легочная артерия отходит непосредственно от восходящего ствола (тип 2), а с другой стороны, отсутствует .ветвь легочной ар208 крии (I артериальное сИабжмпда .легких осуществляется через бронхиальные артерии или коллатеральные • сосуды (тип 5). (Van Praagh, тип A3). '

Тин 4 (~20%): общий ствол, тип 2, сочетайся с гипоплазией, коарктацией, атрезией или Отсутствием дуги- аорты (перешеек) и широким артериальным протоком (Van Praagh, iiui А4). Это единственный fun со слабо развитой эмбриональной 4-й дугой аорты и xopotuo развитой 6-й дугой. Приводимые нами типы !, 2, 3 и 5 показывают обратное.

Тип 5 (~ 10%): отсутствие легочнмл артерий и артериального протока. Артериальное снабжение' легких осуществляется бронхиальными артериям.»! (Gullett-, Edwards, тип IV). Очевидное врожденное отсутствие 6-й дуги аорты (см. с. 183). Некоторые авторы не (принимают этот тип в качестве примера общего артериального ствола [450, 740].

Термин «лсевдотрункус» будет относиться к аномалиям, при которых легочная артерия, или восходящая аорта атрезированы и замещаются фиброзным пучком, или же сосуд •полностью отсутствует.

Pseudotruncus aorticus — атрезия легочной артерии (с дефектам межжелудочковон перегородки или без нее). Pseudotruncus pulmonicus —' атрезия аорты.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Этот -порок может сопровождаться другими сердечно-сосудистыми дефектами, что .наблюдалось более чем в половине случаев. Артериальный проток часто отсутствует (50%), правая дуга имелась приблизительно в Ч3 случаев. Иногда обнаруживался тотальный аномальный дренаж легочных вен. Что касается перерыва дуги аорты --см. тип 4. Очень часты аномальные локализации устий .коронарных артерий (50%). Сопутствующие внесердечные аномалии наблюдались у '/б больных, включая .неправильные повороты и другие аномалии кишечника, урогенитальные и скелетные аномалии.

Гемодинамика

Гемодина-мические характеристики зависят главным образом от наличия « размера легочных артерий и от сопротивления кровотоку через легкие. Давление в 'правом желудочке идентично давлению в большом круге кровообращения, поскольку оба желудочка непосредственно сообщаются со стволом. Величина кровотока © легкие зависит от размера легочных артерий, отходящих от общего ствола, и от сопротивления кровотоку, оказываемого периферическими легочными артериями. Если легочные артерии соразмерны с низким общелегочяым сопротивлением, '.кровоток через легкие «будет избыточным. В резуль14—253

209

тате произойдет объемная перегрузка левых камер сердца, что поведет к сердечной «недостаточности с застойными явлениями и гибели ,в раннем детстве. Если ребенок выживает, общелегочное сопротивление постепенно возрастает, легочный кровоток надает, усиливается цианоз и перегрузка левой половины сердца 'частично компенсируется. С другой стороны, сердце затрачивает гораздо большую работу для преодоления сочетанного легочно-системного сосудистого сопротивления.

Если легочные артерии узкие или типоплас

страница 78
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(24.11.2017)