к «лапана колеблется от 2 до 6; наиболее часто встречаются

•206

3 створки (~ 70 %); 4 створки встречаются в —20% случаев

и редко имеются 12, 5 или 6 створок. Утверждение, что необходимы 4 створки '[179, 180, 181, 182], для распознавания истинного артериального ствола несостоятельно. Кладаан ствола фиброзно связан с митральным клапаном, поэтому считается, что этот «лапан в основном аортальный. Структура подулу-вных створок обычно нормальная и поэтому клапанный механизм функционально полноценный.

Дефект межжелудочковой перегородки является естественной частью артериального трункуса. Дефект может быть различных размеров, лежит непосредственно, под клапаном и сливается с устьем ствола. Как правило, ствол «сидит верхом» над дефектом и таким образом -возникает из обоих желудочков. В редких случаях артериальный ствол .возникает полностью только из одного из желудочков. В этих условиях выходом для желудочка, который не соединился со стволом, служит дефект межжелудочковой перегородки. Случаи полного отсутствия аортопульмональной перегородки, но с интактной меж желудочковой перегородкой считаются крайней формой дефекта аортопульмональной перегородки (см, с. 210).

Тип ]

Рис. 43. Анатомическая классификация общего артериального текст с. 208).

(да. У

Анатомическая классификация общего артериального етволи [134, 740] (рис, 43)

тип 1.

тлас .гсгичной артерии (I) и piia.ibiioro ствола f3). Виден

дефект межжелудочковой переi-орпдки (4)

Тип 1 (~40%): единый легочный ствол и восходящая аорта возникают из общего артериального ствола. Правая и левая легочные артерии отходят от короткого легочного ствола (Col-lett, Edwards, тип I; Van Praagh, тип А1) (рис. 44).

Тип 2 (~--30%): правая и левая легочные артерии отходят непосредственно от артериального ствола. Ветви легочных артерий или отходят вместе от дорсальной стенки трункуса, или от латеральных сторон артериального трункуса (Colletl, Edwards, типы II и III; Van Praagh, тип А2).

Тип 3 (—1%): асимметричный ствол. С одной стороны легочная артерия отходит непосредственно от восходящего ствола (тип 2), а с другой стороны, отсутствует .ветвь легочной ар208 крии (I артериальное сИабжмпда .легких осуществляется через бронхиальные артерии или коллатеральные • сосуды (тип 5). (Van Praagh, тип A3). '

Тин 4 (~20%): общий ствол, тип 2, сочетайся с гипоплазией, коарктацией, атрезией или Отсутствием дуги- аорты (перешеек) и широким артериальным протоком (Van Praagh, iiui А4). Это единственный fun со слабо развитой эмбриональной 4-й дугой аорты и xopotuo развитой 6-й дугой. Приводимые нами типы !, 2, 3 и 5 показывают обратное.

Тип 5 (~ 10%): отсутствие легочнмл артерий и артериального протока. Артериальное снабжение' легких осуществляется бронхиальными артериям.»! (Gullett-, Edwards, тип IV). Очевидное врожденное отсутствие 6-й дуги аорты (см. с. 183). Некоторые авторы не (принимают этот тип в качестве примера общего артериального ствола [450, 740].

Термин «лсевдотрункус» будет относиться к аномалиям, при которых легочная артерия, или восходящая аорта атрезированы и замещаются фиброзным пучком, или же сосуд •полностью отсутствует.

Pseudotruncus aorticus — атрезия легочной артерии (с дефектам межжелудочковон перегородки или без нее). Pseudotruncus pulmonicus —' атрезия аорты.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Этот -порок может сопровождаться другими сердечно-сосудистыми дефектами, что .наблюдалось более чем в половине случаев. Артериальный проток часто отсутствует (50%), правая дуга имелась приблизительно в Ч3 случаев. Иногда обнаруживался тотальный аномальный дренаж легочных вен. Что касается перерыва дуги аорты --см. тип 4. Очень часты аномальные локализации устий .коронарных артерий (50%). Сопутствующие внесердечные аномалии наблюдались у '/б больных, включая .неправильные повороты и другие аномалии кишечника, урогенитальные и скелетные аномалии.

Гемодинамика

Гемодина-мические характеристики зависят главным образом от наличия « размера легочных артерий и от сопротивления кровотоку через легкие. Давление в 'правом желудочке идентично давлению в большом круге кровообращения, поскольку оба желудочка непосредственно сообщаются со стволом. Величина кровотока © легкие зависит от размера легочных артерий, отходящих от общего ствола, и от сопротивления кровотоку, оказываемого периферическими легочными артериями. Если легочные артерии соразмерны с низким общелегочяым сопротивлением, '.кровоток через легкие «будет избыточным. В резуль14—253

209

тате произойдет объемная перегрузка левых камер сердца, что поведет к сердечной «недостаточности с застойными явлениями и гибели ,в раннем детстве. Если ребенок выживает, общелегочное сопротивление постепенно возрастает, легочный кровоток надает, усиливается цианоз и перегрузка левой половины сердца 'частично компенсируется. С другой стороны, сердце затрачивает гораздо большую работу для преодоления сочетанного легочно-системного сосудистого сопротивления.

Если легочные артерии узкие или типоплас