![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудовтичные, правильная степень сужения может регулировать количество крови, идущей к легким и может предотвратить трансмиссию системного артериального давления в легочное сосудистое ложе. При такой оптимальной ситуации насыщение крови кислородом, будет удовлетворительным и объемная перегрузка сердца не будет чрезмерной. Продолжительность жизни и причины смерти Прогноз обычно плохой, но -варьирует в зависимости от состояния легочного кровообрашения. Приблизительно 75% больных умирают в течение 1-го года жизни. Большинство умирают в раннем детстве, если имеются относительно крупные легочные артерии и значительный легочный кровоток. Наиболее обычной причиной смерти является сердечная недостаточность с застойными явлениями, часто сопровождаемая пневмонией. Больные с уменьшенным легочным -кровотоком умирают от гипоксемии и иногда от цер ебр ова оку л яр н ы х нарушений. АОРТОПУЛЬМОНАЛЬНОЕ окно Scall-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lille-hei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962); Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974). Аортопульмональное отверстие представляет собой фистулу в виде окна между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии. Синонимы: дефект аортолульмоналыюй перегородки; аорто-пульмональИая фистула или фенестрация; дефект аортальной перегородки; частичный артериальный ствол. Первое описание принадлежит J. Elliotsorf (1830). 210 Частота и распределение по полу Клинические данные: 0,3% (от общего -числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]. Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врожденных тороков сердца) ;[!]; 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными -пороками сердца) [630]. Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотношением приблизительно 3:1. Эмбриология Аортопульмональное окно является результатом дефектного образования аортонульмональной перегородки, т. е. неполного разделения артериального ствола, тогда как остальная часть артериального трункуса и артериального конуса разделены нормально. Патологическая анатомия (рис. 45) Между прилегающими -частями аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окноиодобное сообщение на небольшом расстоянии .над шолулун«ым>и клапанами. Имеются оба полулунных «латана и интактнаи межжелудочковая перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен сразу впереди от устья правой легочной артерии. Раз-мер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка -могут быть два окна [43]. Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола. В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно проксимально почти достигает плоскости полулу-нных клапанов. Но аортальное « легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелудоч-ковой перегородки нет [33, 740]. Такие случаи являются переходными формами к общему артериальному стволу. Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии регор К сопутствующим аномалиям относятся [504]: открытый артериальный проток (12%) [ 133], коарктация аорты, двустворчатый «ли фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от .правой легочной артерии, артериовенозная фистула легких, дефект межжелудочковой пе-одки, стеноз легочной артерии. каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется. Гемодинамика Нарушения кровообращения очень близки к -нарушениям при большом открытом артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление m правом 14* 211 желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиления работы правого желудочка. Продолжительность жизни и причины смерти Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года жизни [254], более -половины из них —в течение неонатально-го периода от сердечной недостаточности с застойными явлениями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве. Остальные 50% больных достигают зрелого возраста, но Обычно умирают, .не достигнув 50 лет. АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Edwards, Carey, Ncufeld, Lester (1965); Blake, Hall, Manion (1965); Snellen, Van Ingen, lloefsmit (1968); Lucas, Schmidt (1968); Hudson (1965, 1970). Тотальный аномальный дренаж легочных вея (ТАДЛВ): кронь всех легочных вен поступает в правое предсердие или в венозные сосуды, впадающие в Него. Частичный аномальный дренаж легочных .вен (ЧАДЛВ): только некоторые легочные вены, одна или более, впадают в правое предсердие или в венозные сосуды, ведущие в него. 212 213 Эмбриология [28] В раннем эмбриональном периоде сохраняется и развивается сообщение между -легочной частью сплетения -головной кишки и кардинальной или п-улочно-желточной системой вен. Отсутствие связи внутрилегочных вен с левым предсердием может -быть вызвало двумя факторами: 1. Отсутствие соединения: если по какой-либо |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |