тичные, правильная степень сужения может регулировать количество крови, идущей к легким и может предотвратить трансмиссию системного артериального давления в легочное сосудистое ложе. При такой оптимальной ситуации насыщение крови кислородом, будет удовлетворительным и объемная перегрузка сердца не будет чрезмерной.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз обычно плохой, но -варьирует в зависимости от состояния легочного кровообрашения. Приблизительно 75% больных умирают в течение 1-го года жизни. Большинство умирают в раннем детстве, если имеются относительно крупные легочные артерии и значительный легочный кровоток.

Наиболее обычной причиной смерти является сердечная недостаточность с застойными явлениями, часто сопровождаемая пневмонией. Больные с уменьшенным легочным -кровотоком умирают от гипоксемии и иногда от цер ебр ова оку л яр н ы х нарушений.

АОРТОПУЛЬМОНАЛЬНОЕ окно

Scall-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lille-hei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962); Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974).

Аортопульмональное отверстие представляет собой фистулу в виде окна между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии.

Синонимы: дефект аортолульмоналыюй перегородки; аорто-пульмональИая фистула или фенестрация; дефект аортальной перегородки; частичный артериальный ствол.

Первое описание принадлежит J. Elliotsorf (1830).

210

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,3% (от общего -числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врожденных тороков сердца) ;[!]; 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными -пороками сердца) [630].

Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотношением приблизительно 3:1.

Эмбриология

Аортопульмональное окно является результатом дефектного образования аортонульмональной перегородки, т. е. неполного

разделения артериального ствола, тогда как остальная часть артериального трункуса и артериального конуса разделены нормально.

Патологическая анатомия (рис. 45)

Между прилегающими -частями аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окноиодобное сообщение на небольшом расстоянии .над шолулун«ым>и клапанами. Имеются оба полулунных «латана и интактнаи межжелудочковая перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен сразу впереди от устья правой легочной артерии. Раз-мер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка -могут быть два окна [43]. Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола.

В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно проксимально почти достигает плоскости полулу-нных клапанов. Но аортальное « легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелудоч-ковой перегородки нет [33, 740]. Такие случаи являются переходными формами к общему артериальному стволу.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

регор

К сопутствующим аномалиям относятся [504]: открытый артериальный проток (12%) [ 133], коарктация аорты, двустворчатый «ли фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от .правой легочной артерии, артериовенозная фистула легких, дефект межжелудочковой пе-одки, стеноз легочной артерии.

каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется.

Гемодинамика

Нарушения кровообращения очень близки к -нарушениям при большом открытом артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление m правом

14* 211

желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиления работы правого желудочка.

Продолжительность жизни и причины смерти

Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года жизни [254], более -половины из них —в течение неонатально-го периода от сердечной недостаточности с застойными явлениями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве.

Остальные 50% больных достигают зрелого возраста, но Обычно умирают, .не достигнув 50 лет.

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Edwards, Carey, Ncufeld, Lester (1965); Blake, Hall, Manion (1965); Snellen, Van Ingen, lloefsmit (1968); Lucas, Schmidt (1968); Hudson (1965, 1970).

Тотальный аномальный дренаж легочных вея (ТАДЛВ): кронь всех легочных вен поступает в правое предсердие или в венозные сосуды, впадающие в Него.

Частичный аномальный дренаж легочных .вен (ЧАДЛВ): только некоторые легочные вены, одна или более, впадают в правое предсердие или в венозные сосуды, ведущие в него.

212

213

Эмбриология [28]

В раннем эмбриональном периоде сохраняется и развивается сообщение между -легочной частью сплетения -головной кишки и кардинальной или п-улочно-желточной системой вен.

Отсутствие связи внутрилегочных вен с левым предсердием может -быть вызвало двумя факторами:

1. Отсутствие соединения: если по какой-либо