медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

тичные, правильная степень сужения может регулировать количество крови, идущей к легким и может предотвратить трансмиссию системного артериального давления в легочное сосудистое ложе. При такой оптимальной ситуации насыщение крови кислородом, будет удовлетворительным и объемная перегрузка сердца не будет чрезмерной.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз обычно плохой, но -варьирует в зависимости от состояния легочного кровообрашения. Приблизительно 75% больных умирают в течение 1-го года жизни. Большинство умирают в раннем детстве, если имеются относительно крупные легочные артерии и значительный легочный кровоток.

Наиболее обычной причиной смерти является сердечная недостаточность с застойными явлениями, часто сопровождаемая пневмонией. Больные с уменьшенным легочным -кровотоком умирают от гипоксемии и иногда от цер ебр ова оку л яр н ы х нарушений.

АОРТОПУЛЬМОНАЛЬНОЕ окно

Scall-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lille-hei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962); Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974).

Аортопульмональное отверстие представляет собой фистулу в виде окна между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии.

Синонимы: дефект аортолульмоналыюй перегородки; аорто-пульмональИая фистула или фенестрация; дефект аортальной перегородки; частичный артериальный ствол.

Первое описание принадлежит J. Elliotsorf (1830).

210

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,3% (от общего -числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врожденных тороков сердца) ;[!]; 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными -пороками сердца) [630].

Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотношением приблизительно 3:1.

Эмбриология

Аортопульмональное окно является результатом дефектного образования аортонульмональной перегородки, т. е. неполного

разделения артериального ствола, тогда как остальная часть артериального трункуса и артериального конуса разделены нормально.

Патологическая анатомия (рис. 45)

Между прилегающими -частями аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окноиодобное сообщение на небольшом расстоянии .над шолулун«ым>и клапанами. Имеются оба полулунных «латана и интактнаи межжелудочковая перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен сразу впереди от устья правой легочной артерии. Раз-мер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка -могут быть два окна [43]. Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола.

В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно проксимально почти достигает плоскости полулу-нных клапанов. Но аортальное « легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелудоч-ковой перегородки нет [33, 740]. Такие случаи являются переходными формами к общему артериальному стволу.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

регор

К сопутствующим аномалиям относятся [504]: открытый артериальный проток (12%) [ 133], коарктация аорты, двустворчатый «ли фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от .правой легочной артерии, артериовенозная фистула легких, дефект межжелудочковой пе-одки, стеноз легочной артерии.

каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется.

Гемодинамика

Нарушения кровообращения очень близки к -нарушениям при большом открытом артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление m правом

14* 211

желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиления работы правого желудочка.

Продолжительность жизни и причины смерти

Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года жизни [254], более -половины из них —в течение неонатально-го периода от сердечной недостаточности с застойными явлениями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве.

Остальные 50% больных достигают зрелого возраста, но Обычно умирают, .не достигнув 50 лет.

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Edwards, Carey, Ncufeld, Lester (1965); Blake, Hall, Manion (1965); Snellen, Van Ingen, lloefsmit (1968); Lucas, Schmidt (1968); Hudson (1965, 1970).

Тотальный аномальный дренаж легочных вея (ТАДЛВ): кронь всех легочных вен поступает в правое предсердие или в венозные сосуды, впадающие в Него.

Частичный аномальный дренаж легочных .вен (ЧАДЛВ): только некоторые легочные вены, одна или более, впадают в правое предсердие или в венозные сосуды, ведущие в него.

212

213

Эмбриология [28]

В раннем эмбриональном периоде сохраняется и развивается сообщение между -легочной частью сплетения -головной кишки и кардинальной или п-улочно-желточной системой вен.

Отсутствие связи внутрилегочных вен с левым предсердием может -быть вызвало двумя факторами:

1. Отсутствие соединения: если по какой-либо

страница 79
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.09.2017)