причине лево-предсердный вырост, который формирует общую легочную вену, не свяжется должным образом с венозным сплетением зачатка легкого, то сохранятся и будут развиваться какие-то другие венозные связи через примитивное сплетение головной кишки, как легочный венозный дренаж.

2. Ранняя атрезия. Атрезия общей легочной вены является результатом, первоначального соединения -общей легочной вены с легочным сосудистым ложем и последующей облитерацией просвета. Если такая атрезия имеет место на -ранней стадии развития, когда -все еще существуют примитивные л егоч но-системные связи, то аномальный легочный венозный дренаж будет происходить через доступные .коллатеральные каналы.

Патологическая анатомия [67, 501] (рис. 46)

I. Связь с правым предсердием

1. Чистая форма. Все легочные вены входят в правое предсердие. Может иметь 'место общая легочная вена или же 2, 3 либо 4 легочные вены могут раздельно сбрасывать кровь в правое предсердие. Место связи обычно локализуется в заднениж-ней части правого предсердия. Часто этот тюрок сопровождается большим дефектом межпредсердной перегородки типа нижней полой вены.

2. Смешанная форма. Может сочетаться с другими аномалиями венозного дренажа, яаяример, левая верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус; левая верхняя полая вена, впадающая в левое предсердие; печеночная вена—в левое предсердие.

II. Связь с правой общей кардинальной системой

?1. (Правая) верхняя полая вена. Все легочные вены соединяются и образуют мешок позади левого предсердия. Аномальный ствол, отходящий от правой стороны этого слияния, идет вверх, впереди корня правого легкого и входит в заднюю часть правой верхней полой вены. Отверстие сообщения может -быть большим или малым. Нижняя часть полой вены расширена.

2. Непарная вена: правосторонний восходящий общий легочный венозный ствол связывается с непарной веной.

214

///. Связи с левой общей кардинальной системой

1, Левая безымянная вена: легочные вены образуют слияние позади левого предсердия. Венозный ствол отходит от левой части слияния, обычно проходит впереди левой легочной артерии и главного ствола бронха, входит в верхнюю часть средостения, проходит впереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной веной.

Реже восходящий ствол проходит между левой легочной артерией я левым главным стволом бронха (внешнее давление этих двух структур создает венозный застой).

215

Связывающий венозный ствол называется аномальной вертикальной веной, но он может рассматриваться как левая верхняя полая вена только в том-случае, если этот -венозный ствол также принимает по лун ел арную вену и если он впадает .в коронарный синус или в левое шредсераие.

Рентгенологически выявляется характерное очертание сердца за счет широкого венозного комплекса над расширенной тенью сердца: синдром «восьмерки», синдром Снеллена — Аль-берса [663] (рис. 47).

Благодаря дренажу аномального .венозного ствола в левую безымянную вену со сбросом крови в верхнюю полую вену, видно дугообразное расширение тени средостения (особенно отчетливое при ангиографии), т. е. .меньший крут цифры восемь.

Вследствие объемной перегрузки возникает гипертрофия правой половины сердца и она вырисовывается как нижний круг восьмерки. Если добавочная левая полая веиа принимает легочные вены и вливается не в коронарный синус, но непосредственно в левое предсердие, кровь -из легких, которая поступает в несоответствующий сосуд, все еще имеет правильное направление: аномальная легочная венозная связь с правильным дренажом [ 192].

Рис. 47. Синдром восьмерки: тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую безымянную вену.

2. Коронарный синус. Легочная веиа соединяется с общим стволом, который связан с коронарным синусам в области ат-риовентрикулярной борозды; устье коронарного синуса, расположенное .нормально, имеет нормальный размер, или расширено. Весь аномальный путь расположен, внутри перикарда.

3. Левая безымянная вена и коронарный синус являются сочетанием Ш/1 и 111/2. От слияния легочных вен возникает с одной стороны коронарный синус, который ведет непосредственно в ^правое .предсердие: двойной дренаж в безымянную вену и в коронарный синус.

216

IV. Смешанная связь с правой и левой общей кардинальной

системой

Особые формы, ианример, левая нижняя и -все правые легочные вены, соединяются с непарной веной и таким образом с 'верхней полой веной. Верхняя левая легочная вена соединяется с левой безымянной веной.

V. Связь с брюшными венами

Дн стальное место связи расположено ниже диафрагмы. Общий ствол отходит от слияния легочной -вены, спускается вертикально впереди пищевода и проникает в диафрагму через ворота пищевода, редко через дополнительное отверстие между воротами -пищевода и нижней полой -веной. Аномальный ствол затем соединяется с воротной веной (1), 'венозным протоком (2) или одной из печеночных вен (3), или с некоторыми .притоками воротной вены, такими, как желудочная (4), селезеночная (5), или верхнебрыжеечная (6) вены. При аномальной связи с тгуп очно-же