медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

лточной системой обычно -наблюдается легочная венозная обструкция. Аномальная связь всех легочных вен с нижней полой веной (7) наблюдается чрезвычайно редко.

VI. Смешанная связь с наддиафрагмальнюй и брюшной венами

•Особые формы, например, дренаж -в нижнюю полую вену или воротную вспу, а также в левую безымянную иену.

1-7/. Смешанные связи на двух шли более уровнях

Различные сочетания ТАДЛВ возмож-ны, но редки. Сочетания любых типов, описанных выше, могут существовать с аномальным дренажем на надсердечном, сердечном и поддиафраг-мальиом уровнях.

Макроскопическая форма сердца выявляет -некоторые общие характеристики независимо от локализации аномального дренажа легочных вен. Правое предсердие и .правый желудочек гипертрофированы и расширены, а легочный ствол растянут. Левое предсердие и левый желудочек могут быть нормального размера «ли несколько ги-попластичны, но сравнительно с правыми отделами сердца левая половина сердца всегда .кажется относительно маленькой. Приблизительно у Vs больных ТАДЛВ сочетается с дополнительными крупными пороками сердца. Они в спою очередь влияют на конфигурацию отдельных участков сердца.

Анатомические причины возникновения обструкции в легочном венозном дренаже. Наличие обструктиеного поражения глубоко влияет на состояние гемодинамики.

1. Небольшое межяредсердное сообщение может привести к неадекватному кровотоку ь левое предсердие и, таким образом, создать препятствие для легочного венозного дренажа.

217

Таблица 7. ВОЗ МОИ

Стеноз легочной артерии может стать осложняющим фактором в случае аномально дренирующихся вен.

Наличие межпредсердного сообщения необходимо для поддержания жизни, и поэтому дефект .межпредсердной перегородки или открытое овальное окно является существенной частью комплекса. Обычно наблюдается также незаращение артериального (протока.

В 25—30% случаев отмечаются внесердечные аномалии. Часто они поражают (пищеварительную систему (например, неправильный поворот кишечника, дивертикулы, аноректальные дефекты, пупочная эвентрация), селезенку (агенезия, множественные дополнительные селезенки), эндокринную систему (аномалии шишковидной, надпочечной и щитовидной желез), мочевую систему (подковообразная почка, -врожденные .кисты почек, гидронефроз) и мышечно скелетную систему.

2. Место впадения может быть слишком мало. Преграда обычно возникает на месте соединения аномального венозного ствола с принимающим каналом или -камерой.

3. Внешнее давление также может привести к сужению венозного ствола. Это обычно происходит, когда аномальная вена пересекает диафрагму и также -может быть вызвано структурами грудной «летки, особенно левой легочной артерией и левым главным 'бронхом, если аномальная легочная вена проходит между ними.

4. -Поскольку венозный проток .в -норме 'подвергается облитерации, аномальная связь с этой структурой приводит к возникновению легочной венозной обструкции.

5. При ТАДЛВ в воротную вену или ее притоки печеночные синусоиды вклиниваются в легочный венозный отток, что усиливает сопротивление и создает препятствие для кровотока.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно у Уз больных наблюдались сопутствующие крупные порами сердца,

Наиболее обычными среди них являются -— общее предсердие, единый (общий) -желудочек, артериальный ствол, синдром гипоплазии левых отделов сердца, полная транспозиция .магистральных сосудов, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии 'Вен -большого крута кровообращения.

Сочетание ТАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов создает возможность сброса крови для связи между раздельными большим и .малым кругами кровообращения, т. е. функциональную коррекцию полной транспозиции [382, 769].

218

Гемодинамика

Вся венозная кровь как (малого, так и большого «руга кровообращения -возвращается в правое предсердие; рециркуляция. Одна часть возвращающейся крови проходит в левое предсердие через 'предсердное сообщение и оттуда в левый желудочек и аорту. Другая часть проходит в правый желудочек и легочную артерию и таким образом -обратно через аномальные вены -в правое предсердие.

В соответствии с функциональными критериями можно различать две основные группы.

1. Без препятствия, с рециркуляцией, и усиленным объемом легочного кровотока. Недостаточность правой половины сердца обычно рассматривается каж следствие массивного легочного кровотока. У немногих (больных, которые доживают до юношеского возраста, в легочных артериолах происходит гипертрофия медии и пролиферация интимы, что ведет к выраженной легочной гвпертензии в возрасте 30—40 лет;2. С препятствием, рециркуляцией и вторичной легочной гипертензией. Независимо от .места обструкции неизбежным следствием является повышение давления в проксимальных к нему отделах. Это повышенное давление в легочных венозных каналах свободно передается в легочное капиллярное ложе: возникает 'вторичная легочная гипертензпя.

Продолжительность жизни и причины смерти

Вероятная продолжительность жизни при ТАДЛВ в бо

страница 81
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(27.07.2017)