лточной системой обычно -наблюдается легочная венозная обструкция. Аномальная связь всех легочных вен с нижней полой веной (7) наблюдается чрезвычайно редко.

VI. Смешанная связь с наддиафрагмальнюй и брюшной венами

•Особые формы, например, дренаж -в нижнюю полую вену или воротную вспу, а также в левую безымянную иену.

1-7/. Смешанные связи на двух шли более уровнях

Различные сочетания ТАДЛВ возмож-ны, но редки. Сочетания любых типов, описанных выше, могут существовать с аномальным дренажем на надсердечном, сердечном и поддиафраг-мальиом уровнях.

Макроскопическая форма сердца выявляет -некоторые общие характеристики независимо от локализации аномального дренажа легочных вен. Правое предсердие и .правый желудочек гипертрофированы и расширены, а легочный ствол растянут. Левое предсердие и левый желудочек могут быть нормального размера «ли несколько ги-попластичны, но сравнительно с правыми отделами сердца левая половина сердца всегда .кажется относительно маленькой. Приблизительно у Vs больных ТАДЛВ сочетается с дополнительными крупными пороками сердца. Они в спою очередь влияют на конфигурацию отдельных участков сердца.

Анатомические причины возникновения обструкции в легочном венозном дренаже. Наличие обструктиеного поражения глубоко влияет на состояние гемодинамики.

1. Небольшое межяредсердное сообщение может привести к неадекватному кровотоку ь левое предсердие и, таким образом, создать препятствие для легочного венозного дренажа.

217

Таблица 7. ВОЗ МОИ

Стеноз легочной артерии может стать осложняющим фактором в случае аномально дренирующихся вен.

Наличие межпредсердного сообщения необходимо для поддержания жизни, и поэтому дефект .межпредсердной перегородки или открытое овальное окно является существенной частью комплекса. Обычно наблюдается также незаращение артериального (протока.

В 25—30% случаев отмечаются внесердечные аномалии. Часто они поражают (пищеварительную систему (например, неправильный поворот кишечника, дивертикулы, аноректальные дефекты, пупочная эвентрация), селезенку (агенезия, множественные дополнительные селезенки), эндокринную систему (аномалии шишковидной, надпочечной и щитовидной желез), мочевую систему (подковообразная почка, -врожденные .кисты почек, гидронефроз) и мышечно скелетную систему.

2. Место впадения может быть слишком мало. Преграда обычно возникает на месте соединения аномального венозного ствола с принимающим каналом или -камерой.

3. Внешнее давление также может привести к сужению венозного ствола. Это обычно происходит, когда аномальная вена пересекает диафрагму и также -может быть вызвано структурами грудной «летки, особенно левой легочной артерией и левым главным 'бронхом, если аномальная легочная вена проходит между ними.

4. -Поскольку венозный проток .в -норме 'подвергается облитерации, аномальная связь с этой структурой приводит к возникновению легочной венозной обструкции.

5. При ТАДЛВ в воротную вену или ее притоки печеночные синусоиды вклиниваются в легочный венозный отток, что усиливает сопротивление и создает препятствие для кровотока.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно у Уз больных наблюдались сопутствующие крупные порами сердца,

Наиболее обычными среди них являются -— общее предсердие, единый (общий) -желудочек, артериальный ствол, синдром гипоплазии левых отделов сердца, полная транспозиция .магистральных сосудов, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии 'Вен -большого крута кровообращения.

Сочетание ТАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов создает возможность сброса крови для связи между раздельными большим и .малым кругами кровообращения, т. е. функциональную коррекцию полной транспозиции [382, 769].

218

Гемодинамика

Вся венозная кровь как (малого, так и большого «руга кровообращения -возвращается в правое предсердие; рециркуляция. Одна часть возвращающейся крови проходит в левое предсердие через 'предсердное сообщение и оттуда в левый желудочек и аорту. Другая часть проходит в правый желудочек и легочную артерию и таким образом -обратно через аномальные вены -в правое предсердие.

В соответствии с функциональными критериями можно различать две основные группы.

1. Без препятствия, с рециркуляцией, и усиленным объемом легочного кровотока. Недостаточность правой половины сердца обычно рассматривается каж следствие массивного легочного кровотока. У немногих (больных, которые доживают до юношеского возраста, в легочных артериолах происходит гипертрофия медии и пролиферация интимы, что ведет к выраженной легочной гвпертензии в возрасте 30—40 лет;2. С препятствием, рециркуляцией и вторичной легочной гипертензией. Независимо от .места обструкции неизбежным следствием является повышение давления в проксимальных к нему отделах. Это повышенное давление в легочных венозных каналах свободно передается в легочное капиллярное ложе: возникает 'вторичная легочная гипертензпя.

Продолжительность жизни и причины смерти

Вероятная продолжительность жизни при ТАДЛВ в бо