льшой степени зависит от сопутствующих сердечных аномалий. Наиболее частым осложнением является легочная инфекция.

При ТАДЛВ -всех типов более 50% больных погибают к трем месяцам жизни и 80% умирают или должны подверг219

нуться операции в возрасте до одного года. Наиболее частыми причинами смерти являются лневмоиия и сердечная недостаточность.

II. ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Одна или более, но не -все легочные вены соединяются с правым предсердием, или с одной или более >вен, впадающих в «его.

ЧАД Л В составляет приблизительно !/з аномальных легочных венозных связей.

Первое описание принадлежит I. В. Winslow (1739). Клинические данные: 0,3% [434],

Патологоанатом})ческие данные: 0,6% (на 801 случай аутопсий с .врожденными пороками сердца) [318]; 0,6% (патолого-анатомический материал автора на 1000 случаев 'врожденных пороков сердца).

Эти данные позволяют 'Предположить, что значительное число случаев ЧАДЛВ остается клинически -нераспознанным.

Преимущественного распределения по полу нет.

Эмбриология

Атрезия крупной ветви общей легочной вены «приводи! к ЧАДЛВ. Как только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то шерсистенция легочно-системиой венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ.

Патологическая анатомия

ЧАДЛВ гораздо чаще встречается в враном легком, чем в леном. Соотношение частоты случаев правосторонней m левосторонней связи составляет от 2 : 1 .[86] до 17:1 [434].

Левосторонние легочные -вены обычно аномально связаны с дериватами левой кардинальной системы (левая безымянная вена, коронарный синус); аномальные связи правых легочных вен обычно устанавливаются с дериватами 'правой кардинальной системы (верхняя и нижняя полая вена, правое предсердие). Однако эмбриологическое висцеральное сплетение является структурой, лежащей по средней линии, и это объясняет возможность возникновения (в процессе развития) перекрестного сброса крови левосторонними венами в производные правой кардинальной системы и наоборот,

Вены -верхних долей легких чаще всего вовлекаются в неправильные анастомозы.

/. Правое легкое

1. Правые легочные вены к правому предсердию. Две или три правые легочные вены входят в правое предсердие. Де220

фект межпредсердной перегородки обычен и чаще всего представляет собой дефект венозного синуса, иногда дефект овальной ямки и реже — первичный дефект.

2. Правая легочная вена к верхней полой вене и правому предсердию. Наиболее обычный тип: правые верхние вены несут кровь через посредство одной крупной или нескольких меньших вен -в верхнюю полую вшу, ниже непарной вены. Вена средней доли входит в .верхнюю полую вену у места соединения с правым предсердием. Вена из правой нижней доли обычно входит в левое предсердие, но иногда соединяется с правым предсердием. Часть верхней полой вены между непарной веной и правым предсердием расширяется почти вдвое против нормы. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, чаще всего дефект венозного синуса; межпредсердная .перегородка редко остается интактной [86].

3. Правая легочная вена к нижней полой вене. Все «правые легочные вены (приблизительно 60%), или вены только из частей правого лепного (приблизительно 40%), входят в нижнюю июлую вену непосредственно выше или ниже диафрагмы. Аномальный венозный ствол образуется ,в области корня (сит та н-<ная» вена), проходя ниже и слева от легкого у сердечно-диа-фрагмального угла. Аномальный ствол (рис. 48) чаще всего 'входит в -нижнюю полую вену под диафрагмой и над прикреплением печеночных вен; иногда ствол остается .В полости грудной клетки и заканчивается над диафрагмой. Редко ствол фактически заканчивается внутри диафрагмы. У 80% больных межпредсердная перегородка остается интактной. ? ? ?-•

Характерная рентгенологическая картина, ассоциирующаяся с признаком «ятагана» («подобная запятой» или «серпообразная тень») в сопутствующие аномалии в легком требуют особого определения:

221

Синдром «ятагана» [458, 468]: 1) правые легочные вены соединяются с нижней -полой веной; 2) гипоплазия (правого легкого и аномалии бронхов (стеноз или эктазия бронхов, атрезия или аномальная сегментация ветвей); 3) смещение сердца -вправо, зависящее от степени гипоплазии .правого легкого; 4) гипоплазия правой легочной артерии; 5) аномальная артериальная связь с правым легким из аорты. Отмечается преобладание для лиц женского пола и соотношение составляет 2 : 1.

В некоторых очень редких случаях имеются клинические данные синдрома «ятагана», но со связями аномальной оравой легочной вены с левым предсердием.

4. Правая легочная вена к непарной вене. Правая легочная ?вена (Соединяется с непарной веной -на ее пути к верхней полой вене. Нижняя полая вена нормальна; -имеется дефект межпредсердной перегородки [67].

5. Правые легочные вены к коронарному синусу. Правая нижняя легочная вена соединяется с коронарным синусом -[745].

//. Левое легкое

1. Левые легочные (вены к левой безымянной вене. Наиболее обычный тип ано