медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

льшой степени зависит от сопутствующих сердечных аномалий. Наиболее частым осложнением является легочная инфекция.

При ТАДЛВ -всех типов более 50% больных погибают к трем месяцам жизни и 80% умирают или должны подверг219

нуться операции в возрасте до одного года. Наиболее частыми причинами смерти являются лневмоиия и сердечная недостаточность.

II. ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Одна или более, но не -все легочные вены соединяются с правым предсердием, или с одной или более >вен, впадающих в «его.

ЧАД Л В составляет приблизительно !/з аномальных легочных венозных связей.

Первое описание принадлежит I. В. Winslow (1739). Клинические данные: 0,3% [434],

Патологоанатом})ческие данные: 0,6% (на 801 случай аутопсий с .врожденными пороками сердца) [318]; 0,6% (патолого-анатомический материал автора на 1000 случаев 'врожденных пороков сердца).

Эти данные позволяют 'Предположить, что значительное число случаев ЧАДЛВ остается клинически -нераспознанным.

Преимущественного распределения по полу нет.

Эмбриология

Атрезия крупной ветви общей легочной вены «приводи! к ЧАДЛВ. Как только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то шерсистенция легочно-системиой венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ.

Патологическая анатомия

ЧАДЛВ гораздо чаще встречается в враном легком, чем в леном. Соотношение частоты случаев правосторонней m левосторонней связи составляет от 2 : 1 .[86] до 17:1 [434].

Левосторонние легочные -вены обычно аномально связаны с дериватами левой кардинальной системы (левая безымянная вена, коронарный синус); аномальные связи правых легочных вен обычно устанавливаются с дериватами 'правой кардинальной системы (верхняя и нижняя полая вена, правое предсердие). Однако эмбриологическое висцеральное сплетение является структурой, лежащей по средней линии, и это объясняет возможность возникновения (в процессе развития) перекрестного сброса крови левосторонними венами в производные правой кардинальной системы и наоборот,

Вены -верхних долей легких чаще всего вовлекаются в неправильные анастомозы.

/. Правое легкое

1. Правые легочные вены к правому предсердию. Две или три правые легочные вены входят в правое предсердие. Де220

фект межпредсердной перегородки обычен и чаще всего представляет собой дефект венозного синуса, иногда дефект овальной ямки и реже — первичный дефект.

2. Правая легочная вена к верхней полой вене и правому предсердию. Наиболее обычный тип: правые верхние вены несут кровь через посредство одной крупной или нескольких меньших вен -в верхнюю полую вшу, ниже непарной вены. Вена средней доли входит в .верхнюю полую вену у места соединения с правым предсердием. Вена из правой нижней доли обычно входит в левое предсердие, но иногда соединяется с правым предсердием. Часть верхней полой вены между непарной веной и правым предсердием расширяется почти вдвое против нормы. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, чаще всего дефект венозного синуса; межпредсердная .перегородка редко остается интактной [86].

3. Правая легочная вена к нижней полой вене. Все «правые легочные вены (приблизительно 60%), или вены только из частей правого лепного (приблизительно 40%), входят в нижнюю июлую вену непосредственно выше или ниже диафрагмы. Аномальный венозный ствол образуется ,в области корня (сит та н-<ная» вена), проходя ниже и слева от легкого у сердечно-диа-фрагмального угла. Аномальный ствол (рис. 48) чаще всего 'входит в -нижнюю полую вену под диафрагмой и над прикреплением печеночных вен; иногда ствол остается .В полости грудной клетки и заканчивается над диафрагмой. Редко ствол фактически заканчивается внутри диафрагмы. У 80% больных межпредсердная перегородка остается интактной. ? ? ?-•

Характерная рентгенологическая картина, ассоциирующаяся с признаком «ятагана» («подобная запятой» или «серпообразная тень») в сопутствующие аномалии в легком требуют особого определения:

221

Синдром «ятагана» [458, 468]: 1) правые легочные вены соединяются с нижней -полой веной; 2) гипоплазия (правого легкого и аномалии бронхов (стеноз или эктазия бронхов, атрезия или аномальная сегментация ветвей); 3) смещение сердца -вправо, зависящее от степени гипоплазии .правого легкого; 4) гипоплазия правой легочной артерии; 5) аномальная артериальная связь с правым легким из аорты. Отмечается преобладание для лиц женского пола и соотношение составляет 2 : 1.

В некоторых очень редких случаях имеются клинические данные синдрома «ятагана», но со связями аномальной оравой легочной вены с левым предсердием.

4. Правая легочная вена к непарной вене. Правая легочная ?вена (Соединяется с непарной веной -на ее пути к верхней полой вене. Нижняя полая вена нормальна; -имеется дефект межпредсердной перегородки [67].

5. Правые легочные вены к коронарному синусу. Правая нижняя легочная вена соединяется с коронарным синусом -[745].

//. Левое легкое

1. Левые легочные (вены к левой безымянной вене. Наиболее обычный тип ано

страница 82
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)