медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

мальной связи левых вен. Как правило, вены из верхней левой доли и иногда вены из всего левого легкого, соединяются с левой безымянной веной посредством аномальной вертикальной вены. Она является производной левой кардинальной системы, но поскольку она ее образует прямой связи с сердцем ее нельзя определять как добавочную левую верхнюю полую вену. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, которая редко остается интактной [321].

2. Левые легочные вены ж правому предсердию: правые легочные вены впадают в левое предсердие и левые вены в правое предсердие [67, 86]

3. Левые легочные вены к коронарному синусу [220].

4. Левые легочные-вены к нижней полой вене ([164].

5. Левые легочные вены к правой вершей полой вене [ 1641.

6. Левые легочные шены к левой подключичной вене [86].

Ш. Обо легких

В редких случаях вены обоих легких образуют аномальные связи, тогда как небольшой сегмент легочной венозной системы нормально связывается с левым предсердием. Такое состояние называется субтотальным аномальным дренажем легочных вен [200] и напоминает случаи тотального аномального дренажа легочных вен.

1. Легочные вены соединяются с безымянной веной, но левая вена нижней доли впадает нормально в левое предсердие [67].

222

2. Легочные вены соединяются с коронарным синусом, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67].

3. Легочные вены соединяются с воротной веной, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67].

4. Очень редкие типы; 1) верхняя правая вена соединяется с верхней полой веной и верхняя левая зона соединяется с безымянной .веной. Нижние вены из обоих легких дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67]; 2) обе нижние легочные вены соединяются с коронарным синусом, другие легочные вены дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67].

Обычно макроскопическая форма сердца показывает гипертрофию и расширение правого предсердия и правого желудочка, а также растяжение легочной артерии. При ЧАДЛВ, в противоположность ТАДЛВ, левые участки сердца обычно не гн-поплазированн.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно у 20% больных с ЧАДЛВ наблюдаются сопутствующие пороки сердца, такие, как тетрада Фалло, дефект .межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозиция .магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Сочетание ЧАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов представляет особый интерес: аномальная венозная связь создает шунт, который устраняет разделение на большой и малый круги кровообращения. В случае транспозиции без дефекта межжелудочковой перегородки или без открытого артериального протока такой «венозный шунт играет решающую роль ?в постнатальной жизни [382].

ЧАДЛВ и врожденный стеноз митрального клапана также встречаются редко, «о представляют собой интересное сочетание [11].

По-видимому, наличие внесердечных пороке* более тесно связано не с аномальным дренажем легочных вен, а с дополнительными сердечными аномалиями, поэтому точных данных привести нельзя.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения аналогичны тем, которые возникают при дефекте межпредсердной перегородки, т. е. объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка и увеличенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции крови через легкие (сброс крови слева направо),

К факторам, определяющим точное гемодинамическое состояние, 'относятся: 1) число аномально дренирующихся вен; 2) место аномальных связей; 3) наличие или отсутствие дефек223 та межпредсердной перегородки; 4) размер и локализация дефекта межпредсердной перегородки; и 5) сопутствующие аномалии.

Наличие и размеры дефекта межпредсердной .перегородки имеют наибольшее значение.

1. ЧАДЛВ при интактной межпредсердной перегородке. Сбросу крови справа налево препятствует интактяая межггред-сердная перегородка. Не имеется данных о легочной гипертем-зии яри ЧАДЛВ с интактной .межпредсердной перегородкой.

2. ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки. При наличии допол«ительного дефекта межпредсердной перегородки сброс крови слева направо может быть очень большим и может симулировать сброс, наблюдаемый при больших дефектах межпредсердной перегородки.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз прекрасный для тех больных, у .которых только

одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют

аномальную связь и иет сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. В других случаях течение болезни, по-видимому, -напоминает клинику («осложненного случая дефекта

межпредсердной перегородки. , .

Продолжительность жизни резко снижается яри наличии дополнительных тяжелых сердечных или вносердечньк аномалий.

III. АТРЕЗИЯ ОБЩЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНЫ

Это очень редкая аномалия, при которой легочные вены не связаны ми с сердцем, ни с магистральной ве-ной большого круга кровообращения. До сих пор ,в литературе имелись сообщения лишь о немногих таких случаях [276, 316, 429, 490].

Эмбриология

Атрезия

страница 83
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.07.2017)