мальной связи левых вен. Как правило, вены из верхней левой доли и иногда вены из всего левого легкого, соединяются с левой безымянной веной посредством аномальной вертикальной вены. Она является производной левой кардинальной системы, но поскольку она ее образует прямой связи с сердцем ее нельзя определять как добавочную левую верхнюю полую вену. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, которая редко остается интактной [321].

2. Левые легочные вены ж правому предсердию: правые легочные вены впадают в левое предсердие и левые вены в правое предсердие [67, 86]

3. Левые легочные вены к коронарному синусу [220].

4. Левые легочные-вены к нижней полой вене ([164].

5. Левые легочные вены к правой вершей полой вене [ 1641.

6. Левые легочные шены к левой подключичной вене [86].

Ш. Обо легких

В редких случаях вены обоих легких образуют аномальные связи, тогда как небольшой сегмент легочной венозной системы нормально связывается с левым предсердием. Такое состояние называется субтотальным аномальным дренажем легочных вен [200] и напоминает случаи тотального аномального дренажа легочных вен.

1. Легочные вены соединяются с безымянной веной, но левая вена нижней доли впадает нормально в левое предсердие [67].

222

2. Легочные вены соединяются с коронарным синусом, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67].

3. Легочные вены соединяются с воротной веной, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67].

4. Очень редкие типы; 1) верхняя правая вена соединяется с верхней полой веной и верхняя левая зона соединяется с безымянной .веной. Нижние вены из обоих легких дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67]; 2) обе нижние легочные вены соединяются с коронарным синусом, другие легочные вены дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67].

Обычно макроскопическая форма сердца показывает гипертрофию и расширение правого предсердия и правого желудочка, а также растяжение легочной артерии. При ЧАДЛВ, в противоположность ТАДЛВ, левые участки сердца обычно не гн-поплазированн.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно у 20% больных с ЧАДЛВ наблюдаются сопутствующие пороки сердца, такие, как тетрада Фалло, дефект .межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозиция .магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Сочетание ЧАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов представляет особый интерес: аномальная венозная связь создает шунт, который устраняет разделение на большой и малый круги кровообращения. В случае транспозиции без дефекта межжелудочковой перегородки или без открытого артериального протока такой «венозный шунт играет решающую роль ?в постнатальной жизни [382].

ЧАДЛВ и врожденный стеноз митрального клапана также встречаются редко, «о представляют собой интересное сочетание [11].

По-видимому, наличие внесердечных пороке* более тесно связано не с аномальным дренажем легочных вен, а с дополнительными сердечными аномалиями, поэтому точных данных привести нельзя.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения аналогичны тем, которые возникают при дефекте межпредсердной перегородки, т. е. объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка и увеличенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции крови через легкие (сброс крови слева направо),

К факторам, определяющим точное гемодинамическое состояние, 'относятся: 1) число аномально дренирующихся вен; 2) место аномальных связей; 3) наличие или отсутствие дефек223 та межпредсердной перегородки; 4) размер и локализация дефекта межпредсердной перегородки; и 5) сопутствующие аномалии.

Наличие и размеры дефекта межпредсердной .перегородки имеют наибольшее значение.

1. ЧАДЛВ при интактной межпредсердной перегородке. Сбросу крови справа налево препятствует интактяая межггред-сердная перегородка. Не имеется данных о легочной гипертем-зии яри ЧАДЛВ с интактной .межпредсердной перегородкой.

2. ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки. При наличии допол«ительного дефекта межпредсердной перегородки сброс крови слева направо может быть очень большим и может симулировать сброс, наблюдаемый при больших дефектах межпредсердной перегородки.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз прекрасный для тех больных, у .которых только

одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют

аномальную связь и иет сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. В других случаях течение болезни, по-видимому, -напоминает клинику («осложненного случая дефекта

межпредсердной перегородки. , .

Продолжительность жизни резко снижается яри наличии дополнительных тяжелых сердечных или вносердечньк аномалий.

III. АТРЕЗИЯ ОБЩЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНЫ

Это очень редкая аномалия, при которой легочные вены не связаны ми с сердцем, ни с магистральной ве-ной большого круга кровообращения. До сих пор ,в литературе имелись сообщения лишь о немногих таких случаях [276, 316, 429, 490].

Эмбриология

Атрезия