![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудовмальной связи левых вен. Как правило, вены из верхней левой доли и иногда вены из всего левого легкого, соединяются с левой безымянной веной посредством аномальной вертикальной вены. Она является производной левой кардинальной системы, но поскольку она ее образует прямой связи с сердцем ее нельзя определять как добавочную левую верхнюю полую вену. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, которая редко остается интактной [321]. 2. Левые легочные вены ж правому предсердию: правые легочные вены впадают в левое предсердие и левые вены в правое предсердие [67, 86] 3. Левые легочные вены к коронарному синусу [220]. 4. Левые легочные-вены к нижней полой вене ([164]. 5. Левые легочные вены к правой вершей полой вене [ 1641. 6. Левые легочные шены к левой подключичной вене [86]. Ш. Обо легких В редких случаях вены обоих легких образуют аномальные связи, тогда как небольшой сегмент легочной венозной системы нормально связывается с левым предсердием. Такое состояние называется субтотальным аномальным дренажем легочных вен [200] и напоминает случаи тотального аномального дренажа легочных вен. 1. Легочные вены соединяются с безымянной веной, но левая вена нижней доли впадает нормально в левое предсердие [67]. 222 2. Легочные вены соединяются с коронарным синусом, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67]. 3. Легочные вены соединяются с воротной веной, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67]. 4. Очень редкие типы; 1) верхняя правая вена соединяется с верхней полой веной и верхняя левая зона соединяется с безымянной .веной. Нижние вены из обоих легких дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67]; 2) обе нижние легочные вены соединяются с коронарным синусом, другие легочные вены дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67]. Обычно макроскопическая форма сердца показывает гипертрофию и расширение правого предсердия и правого желудочка, а также растяжение легочной артерии. При ЧАДЛВ, в противоположность ТАДЛВ, левые участки сердца обычно не гн-поплазированн. Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии Приблизительно у 20% больных с ЧАДЛВ наблюдаются сопутствующие пороки сердца, такие, как тетрада Фалло, дефект .межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозиция .магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца. Сочетание ЧАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов представляет особый интерес: аномальная венозная связь создает шунт, который устраняет разделение на большой и малый круги кровообращения. В случае транспозиции без дефекта межжелудочковой перегородки или без открытого артериального протока такой «венозный шунт играет решающую роль ?в постнатальной жизни [382]. ЧАДЛВ и врожденный стеноз митрального клапана также встречаются редко, «о представляют собой интересное сочетание [11]. По-видимому, наличие внесердечных пороке* более тесно связано не с аномальным дренажем легочных вен, а с дополнительными сердечными аномалиями, поэтому точных данных привести нельзя. Гемодинамика Гемодинамические нарушения аналогичны тем, которые возникают при дефекте межпредсердной перегородки, т. е. объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка и увеличенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции крови через легкие (сброс крови слева направо), К факторам, определяющим точное гемодинамическое состояние, 'относятся: 1) число аномально дренирующихся вен; 2) место аномальных связей; 3) наличие или отсутствие дефек223 та межпредсердной перегородки; 4) размер и локализация дефекта межпредсердной перегородки; и 5) сопутствующие аномалии. Наличие и размеры дефекта межпредсердной .перегородки имеют наибольшее значение. 1. ЧАДЛВ при интактной межпредсердной перегородке. Сбросу крови справа налево препятствует интактяая межггред-сердная перегородка. Не имеется данных о легочной гипертем-зии яри ЧАДЛВ с интактной .межпредсердной перегородкой. 2. ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки. При наличии допол«ительного дефекта межпредсердной перегородки сброс крови слева направо может быть очень большим и может симулировать сброс, наблюдаемый при больших дефектах межпредсердной перегородки. Продолжительность жизни и причины смерти Прогноз прекрасный для тех больных, у .которых только одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют аномальную связь и иет сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. В других случаях течение болезни, по-видимому, -напоминает клинику («осложненного случая дефекта межпредсердной перегородки. , . Продолжительность жизни резко снижается яри наличии дополнительных тяжелых сердечных или вносердечньк аномалий. III. АТРЕЗИЯ ОБЩЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНЫ Это очень редкая аномалия, при которой легочные вены не связаны ми с сердцем, ни с магистральной ве-ной большого круга кровообращения. До сих пор ,в литературе имелись сообщения лишь о немногих таких случаях [276, 316, 429, 490]. Эмбриология Атрезия |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |