общей легочной вены (поздняя) 'после облитерации легочно-еистемных связей. В 2 случаях был обнаружен атрези-роваиный пучок, представлявший атрезированную общую легочную -вену, простиравшуюся от легочной вены к левому и правому предсердиям, соответственно [426]. Этот анатомический вариант позволяет эмбриологически объяснить связь между атрезией обшей легочной вены и тотальным аномальным дренажем легочных вен.

Л отологическая анатомия

"Легочные вены соединяются непосредственно позади левого предсердия и образуют венозную нишу, из -которой нет выхода для легочной крови. -Маленькая дополнительная легочная вена может собирать кровь из одной из легочных -долей в вену большого круга кровообращения [316].

Аорта и ствол легочной артерии -имеют Одинаковый размер. Характерной чертой является расширение и гипертрофия правого предсердия и правого желудочка; левые полости сердца несколько меньшего размера. Неизменно присутствует открытый артериальный проток, как и при овальном окне с полноценным клапаном.

Врожденный стеноз или атрезия одной или более отдельных легочных вен у их соединения с -предсердием является очень редким состоянием (см. с. 230) [490].

Лешие плотные и застойные. Отечная междолвковая ткань и расширенные подплевралыше лимфатические сосуды выпирают, .придавая поверхности неровный бугристый гад. Крупные расширенные неравномерные венозные каналы имеются также в паренхиме и в междолевых зонах.

Гемодинамика

Затруднение -венозного кровотока наблюдается с 1-го дня жизни. Поскольку эти больные живут от нескольких дней до нескольких недель, должны существовать какие-то средства оттока крови из легких: небольшие коммуникации между легочными венами и бронхиальными или пищеводными .венами обеспечивают единственный выход для легочной венозной крови.

Одышка и цианоз появляются с 1-го дня жизни. Смерть -наступает в течение -1-го постнатальиого месяца.

IV ЛГВОПРЕДСЕРДНО-КЛРДННЛЛЬНАЯ ВЕНА [205]

Легочные вены входят в левое предсердие нормальным путем. В случаях стеноза или атрезии митрального «лапана, или атрезии аорты и преждевременного закрытия овального окна, легочная кровь .может поступать только через аномальную вену (рис. 49). Коллатеральный капал, лсжолреясердно-карди-нальяая вена, представляющая остаточную примитивную связь, может идти от легочной вены к деривату кардинальной .венозной системы, такому, как правая верхняя полая вена, или левая безымянная вена. Легочное венозное соединение с колла-тералыо .может быть в той части легочной венозной системы, которая как часть нормального процесса развития входит в левое предсердие [205, 749].

Эта аномалия -может также сочетаться с транспозицией магистральных сосудов и обеспечивать сообщение между малым и больших кругами кровообращения.

224

15—253

225

ЛЕВОЕ ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ

(COR TRIATRIATUM SINISTER)

Niwayama (1960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964b Lucas, Smith (1968); Van Praagh, Corsini (1969).

Левое предсердие подразделяется фиброзио-мышечной диафрагмой на дорнжраяиальную и вентрокаудальную

Первое описание W. S. Church (1868).

камеры. Дорсальная камера прияи-мает легочные вены, вентральная камера дает начало левому предсердному ушку и ведет к митральному отверстию. Сообщение между дорсальной и вентральной камерами может быть большим или маленьким или отсутствовать в зависимости от размера отверстия (или отверстий) в разделяющей диафрагпринадлежит G. Andral (1829);

Эмбриология

, Общая легочная .вена не входит .нормально в левое предсердие, потому что легочная вена оказывается захваченной'.относительно большой массой ткани рога правого синуса. Вена, проходит «иже последнего уже на ранней стадии развития. Лево-предсердное устье общей легочной вены оказывается как бы под «крышей» фиброзно-эластической ткани из рога правого синуса, тесно связанного с первичной перегородкой и тем самым препятствующего нормальному внедрению.

Эта «гипотеза захвата» [735] согласуется с тем фактом, что фиброзно-мышечйая диафрагма всегда связана с первичной перегородкой.

Патологическая анатомия

Дорсокраниаль.чая (дополнительная) .камера предсердия может быть больше по размеру, чем еентрокаудальная камера и часто обнаруживает эндокарднадыюе утолщение. Более чем в 90% случаев она сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентрическое Отверстие в аномальной внутрипредсердной диафрагме. От 5 до 10% случаев показывают отсутствие сообщения между дополнительной камерой и собственно левым .предсердием. В таких случаях имеется сообщение с правым предсердием непосредственно через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через аномальную легочную венозную связь.

Во всех случаях истинное левое предсердие сообщается с левым ушком, а овальная я г. к а лежит на его септалышй стенке.

I. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И СООБЩАЕТСЯ С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ {РИС. 50.1)

1, Отсутствие других связей. Классическое трехкамериое сердце. Отверстие в диафрагме обычно маленькое — от