медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

общей легочной вены (поздняя) 'после облитерации легочно-еистемных связей. В 2 случаях был обнаружен атрези-роваиный пучок, представлявший атрезированную общую легочную -вену, простиравшуюся от легочной вены к левому и правому предсердиям, соответственно [426]. Этот анатомический вариант позволяет эмбриологически объяснить связь между атрезией обшей легочной вены и тотальным аномальным дренажем легочных вен.

Л отологическая анатомия

"Легочные вены соединяются непосредственно позади левого предсердия и образуют венозную нишу, из -которой нет выхода для легочной крови. -Маленькая дополнительная легочная вена может собирать кровь из одной из легочных -долей в вену большого круга кровообращения [316].

Аорта и ствол легочной артерии -имеют Одинаковый размер. Характерной чертой является расширение и гипертрофия правого предсердия и правого желудочка; левые полости сердца несколько меньшего размера. Неизменно присутствует открытый артериальный проток, как и при овальном окне с полноценным клапаном.

Врожденный стеноз или атрезия одной или более отдельных легочных вен у их соединения с -предсердием является очень редким состоянием (см. с. 230) [490].

Лешие плотные и застойные. Отечная междолвковая ткань и расширенные подплевралыше лимфатические сосуды выпирают, .придавая поверхности неровный бугристый гад. Крупные расширенные неравномерные венозные каналы имеются также в паренхиме и в междолевых зонах.

Гемодинамика

Затруднение -венозного кровотока наблюдается с 1-го дня жизни. Поскольку эти больные живут от нескольких дней до нескольких недель, должны существовать какие-то средства оттока крови из легких: небольшие коммуникации между легочными венами и бронхиальными или пищеводными .венами обеспечивают единственный выход для легочной венозной крови.

Одышка и цианоз появляются с 1-го дня жизни. Смерть -наступает в течение -1-го постнатальиого месяца.

IV ЛГВОПРЕДСЕРДНО-КЛРДННЛЛЬНАЯ ВЕНА [205]

Легочные вены входят в левое предсердие нормальным путем. В случаях стеноза или атрезии митрального «лапана, или атрезии аорты и преждевременного закрытия овального окна, легочная кровь .может поступать только через аномальную вену (рис. 49). Коллатеральный капал, лсжолреясердно-карди-нальяая вена, представляющая остаточную примитивную связь, может идти от легочной вены к деривату кардинальной .венозной системы, такому, как правая верхняя полая вена, или левая безымянная вена. Легочное венозное соединение с колла-тералыо .может быть в той части легочной венозной системы, которая как часть нормального процесса развития входит в левое предсердие [205, 749].

Эта аномалия -может также сочетаться с транспозицией магистральных сосудов и обеспечивать сообщение между малым и больших кругами кровообращения.

224

15—253

225

ЛЕВОЕ ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ

(COR TRIATRIATUM SINISTER)

Niwayama (1960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964b Lucas, Smith (1968); Van Praagh, Corsini (1969).

Левое предсердие подразделяется фиброзио-мышечной диафрагмой на дорнжраяиальную и вентрокаудальную

Первое описание W. S. Church (1868).

камеры. Дорсальная камера прияи-мает легочные вены, вентральная камера дает начало левому предсердному ушку и ведет к митральному отверстию. Сообщение между дорсальной и вентральной камерами может быть большим или маленьким или отсутствовать в зависимости от размера отверстия (или отверстий) в разделяющей диафрагпринадлежит G. Andral (1829);

Эмбриология

, Общая легочная .вена не входит .нормально в левое предсердие, потому что легочная вена оказывается захваченной'.относительно большой массой ткани рога правого синуса. Вена, проходит «иже последнего уже на ранней стадии развития. Лево-предсердное устье общей легочной вены оказывается как бы под «крышей» фиброзно-эластической ткани из рога правого синуса, тесно связанного с первичной перегородкой и тем самым препятствующего нормальному внедрению.

Эта «гипотеза захвата» [735] согласуется с тем фактом, что фиброзно-мышечйая диафрагма всегда связана с первичной перегородкой.

Патологическая анатомия

Дорсокраниаль.чая (дополнительная) .камера предсердия может быть больше по размеру, чем еентрокаудальная камера и часто обнаруживает эндокарднадыюе утолщение. Более чем в 90% случаев она сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентрическое Отверстие в аномальной внутрипредсердной диафрагме. От 5 до 10% случаев показывают отсутствие сообщения между дополнительной камерой и собственно левым .предсердием. В таких случаях имеется сообщение с правым предсердием непосредственно через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через аномальную легочную венозную связь.

Во всех случаях истинное левое предсердие сообщается с левым ушком, а овальная я г. к а лежит на его септалышй стенке.

I. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И СООБЩАЕТСЯ С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ {РИС. 50.1)

1, Отсутствие других связей. Классическое трехкамериое сердце. Отверстие в диафрагме обычно маленькое — от

страница 84
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(25.09.2017)