нескольких миллиметров почти до 1 см в диаметре. В диафрагме может быть несколько маленьких дефектов,

•2. Другие аномальные связи: а) непосредственно с правым предсердием через дефект между дополнительной предсердной камерой и правым предсердием; б) с правым предсердием косвенно, через аномальную легочную венозную связь.

Частота и распределение по полу

Данные о частоте варьируют от 0,1 [344] до 0,4% [361]. Распределение по полу показывает незначительное преобладание для лиц мужского пола и составляет соотношение 1,5:1.

226

11. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И НЕ СООБЩАЕТСЯ С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ {ИНТАКТНАЯ ДИАФРАГМА) (РИС 60.2)

15'

1. Аномальная связь непосредственно с правым предсердием. Дефект существует между дополнительной камерой п.ред227

50.3

? Рис. SO. Анатомические типы левого трехпредсердного сердца.

s которую »„ад™ L ""™,,ш7в™ГГ„ ^±1^даП^Нт1!лыия »I««»W»«« ««Р».

СЛ*(_ пЛ™,Г.;„™„„ «точные вены и которая сообщается t правым предсердием;

котпптГ^У,~ Ю ' ^дстяи.» "«>«epa, в которую «падает часть легочных вен и i,2mJ???nl »" С "™М "Р^РДИси: 60-1дополнительная нредгердиая камера в которую впмает ,»сть легочных вен и ксторвя сообщается с правым предсердие. '

сердия и правым предсердием; другой дефект, или открытое овальное окно, позволяют установить сообщение между правым предсердием и истинным левым предсердием.

2. При ТАДЛВ: легочная кровь, входящая в дополнительную камеру предсердия, достигает правого предсердия через аномальную связывающую вену и затем поступает в левое предсердие через открытое овальное окно или через дефект межпредсердной перегородки. Это состояние обычно классифицируется как ТАДЛВ. В процессе развития эта аномалия служит звеном, связывающим трехка.мерное сердце с ТАДЛВ.

111. СУБТОТАЛЬНОЕ ТРЕХ КАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ

1. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с левым предсердием (рис. 50.3);

228а) некоторые легочные вены связываются нормально; б) неко-' торые легочные вены аномально связаны с веной большого круга кровообращения.

2. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с правым предсердием (рис. 50.4): а) легочные вены из одного легкого приносят кровь в маленькую дополнительную иредсердную камеру, которая через сте-нотическое отверстие сообщается с правым предсердием; оставшиеся легочные вены соединяются нормально с левым предсердием; б) если оставшиеся легочные вены связаны аномально, это состояние классифицируется как ТАДЛВ.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Помимо ЧАДЛВ и дефекта межпредсердной перегородки, наличие других внутрнсердечных аномалий встречается очень редко. К аномалиям, о которых имеются сообщения в литературе, относятся: открытый артериальный проток, тетрада Фалло, -коарктация аорты, атрезия трикуспидальнслго клапана и транспозиция магистральных сосудов.

О частоте сопутствующих внесердечных аномалий данных нет.

Г емодинамика

Если нет альтернативного пути для легочной -крови, стеноти-ческое отверстие -во «н-утрипредсердной диафрагме приводит к повышению давления в дополнительной иредсердной камере, которое передается в легочное капиллярное ложе: возникает легочная артериальная гииертензия.

У больных с субтотальным трех-камерным сердцем обструк-тиеный феномен наблюдается только в одном легком. Второе неповрежденное легкое обычно может принимать увеличенный кровоток и, таким образом, легочное артериальное давление не повышается.

В тех случаях, когда кровь из дополнительной камеры предсердия поступает в правое предсердие, гемсвияами-ческие характеристики соответствуют характеристикам ори ТАДЛВ.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз зависит от раз-мера коммуникации между дополнительной камерой и дистальным левым предсердием: 1) приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, почти равная атрезии; 2) в 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм: тяжелый стеноз.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности с явлениями застоя. В первой группе

229

смерть .может наступить в течение первых 6 мес жизни, во второй—до 2-летнего возраста. В последней группе выходное отверстие в дополнительной камере превышает 7 »t, прогноз обычно такой же, что и для больных с умеренно тяжелым стенозом митрального клаваиа.

СТЕНОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Edwards (i960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Lucas, Schmidt (1968); Mortenson. Lundstrorn (1974).

Легочные вены могут быть врожденно етенозиршанны-ми при двух условиях: I) очаговое сужение; 2) узкий калибр вены.

В отдельных случаях может также возникнуть полная атрезия }' места соединения легочной вены с левым, предсердием.

Такое изменение может захватить все легочные вены, или-может быть только на одной стороне, или в одной из легочных 1«н. В II случаях этой аномалии имелось 5. локализованных стенозов (или локализованных атрезий) всех, лег