медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

нескольких миллиметров почти до 1 см в диаметре. В диафрагме может быть несколько маленьких дефектов,

•2. Другие аномальные связи: а) непосредственно с правым предсердием через дефект между дополнительной предсердной камерой и правым предсердием; б) с правым предсердием косвенно, через аномальную легочную венозную связь.

Частота и распределение по полу

Данные о частоте варьируют от 0,1 [344] до 0,4% [361]. Распределение по полу показывает незначительное преобладание для лиц мужского пола и составляет соотношение 1,5:1.

226

11. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И НЕ СООБЩАЕТСЯ С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ {ИНТАКТНАЯ ДИАФРАГМА) (РИС 60.2)

15'

1. Аномальная связь непосредственно с правым предсердием. Дефект существует между дополнительной камерой п.ред227

50.3

? Рис. SO. Анатомические типы левого трехпредсердного сердца.

s которую »„ад™ L ""™,,ш7в™ГГ„ ^±1^даП^Нт1!лыия »I««»W»«« ««Р».

СЛ*(_ пЛ™,Г.;„™„„ «точные вены и которая сообщается t правым предсердием;

котпптГ^У,~ Ю ' ^дстяи.» "«>«epa, в которую «падает часть легочных вен и i,2mJ???nl »" С "™М "Р^РДИси: 60-1дополнительная нредгердиая камера в которую впмает ,»сть легочных вен и ксторвя сообщается с правым предсердие. '

сердия и правым предсердием; другой дефект, или открытое овальное окно, позволяют установить сообщение между правым предсердием и истинным левым предсердием.

2. При ТАДЛВ: легочная кровь, входящая в дополнительную камеру предсердия, достигает правого предсердия через аномальную связывающую вену и затем поступает в левое предсердие через открытое овальное окно или через дефект межпредсердной перегородки. Это состояние обычно классифицируется как ТАДЛВ. В процессе развития эта аномалия служит звеном, связывающим трехка.мерное сердце с ТАДЛВ.

111. СУБТОТАЛЬНОЕ ТРЕХ КАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ

1. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с левым предсердием (рис. 50.3);

228а) некоторые легочные вены связываются нормально; б) неко-' торые легочные вены аномально связаны с веной большого круга кровообращения.

2. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с правым предсердием (рис. 50.4): а) легочные вены из одного легкого приносят кровь в маленькую дополнительную иредсердную камеру, которая через сте-нотическое отверстие сообщается с правым предсердием; оставшиеся легочные вены соединяются нормально с левым предсердием; б) если оставшиеся легочные вены связаны аномально, это состояние классифицируется как ТАДЛВ.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Помимо ЧАДЛВ и дефекта межпредсердной перегородки, наличие других внутрнсердечных аномалий встречается очень редко. К аномалиям, о которых имеются сообщения в литературе, относятся: открытый артериальный проток, тетрада Фалло, -коарктация аорты, атрезия трикуспидальнслго клапана и транспозиция магистральных сосудов.

О частоте сопутствующих внесердечных аномалий данных нет.

Г емодинамика

Если нет альтернативного пути для легочной -крови, стеноти-ческое отверстие -во «н-утрипредсердной диафрагме приводит к повышению давления в дополнительной иредсердной камере, которое передается в легочное капиллярное ложе: возникает легочная артериальная гииертензия.

У больных с субтотальным трех-камерным сердцем обструк-тиеный феномен наблюдается только в одном легком. Второе неповрежденное легкое обычно может принимать увеличенный кровоток и, таким образом, легочное артериальное давление не повышается.

В тех случаях, когда кровь из дополнительной камеры предсердия поступает в правое предсердие, гемсвияами-ческие характеристики соответствуют характеристикам ори ТАДЛВ.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз зависит от раз-мера коммуникации между дополнительной камерой и дистальным левым предсердием: 1) приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, почти равная атрезии; 2) в 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм: тяжелый стеноз.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности с явлениями застоя. В первой группе

229

смерть .может наступить в течение первых 6 мес жизни, во второй—до 2-летнего возраста. В последней группе выходное отверстие в дополнительной камере превышает 7 »t, прогноз обычно такой же, что и для больных с умеренно тяжелым стенозом митрального клаваиа.

СТЕНОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Edwards (i960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Lucas, Schmidt (1968); Mortenson. Lundstrorn (1974).

Легочные вены могут быть врожденно етенозиршанны-ми при двух условиях: I) очаговое сужение; 2) узкий калибр вены.

В отдельных случаях может также возникнуть полная атрезия }' места соединения легочной вены с левым, предсердием.

Такое изменение может захватить все легочные вены, или-может быть только на одной стороне, или в одной из легочных 1«н. В II случаях этой аномалии имелось 5. локализованных стенозов (или локализованных атрезий) всех, лег

страница 85
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.11.2017)