очных вен и 6 локализованных стенозов (или локализованных атрезий) легочных вен в одном только леском.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Частота случаев дополнительных сердечных пороков очень высока: дефект предсердной перегородки, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, общий атриовентрикулярный канал и открытый артериальный

проток. Внесердечных аномалий не отмечалось.

Гемодинамика

Как следствие стеноза в месте соединения легочных вен с левым предсердием повышается легочное венозное давление, что приводит к легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и, наконец, к недостаточности правого желудочка.

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни таких больных в среднем равна 4 годам и колеблется от 5 «ее до 10 лет. Обычные причины смерти — легочные инфекции и недостаточность правого желудочка.

II. ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН С НЕБОЛЬШИМ

ПРОСВЕТОМ

.Эта аномалия описывалась как изолированное поражение [498] и иногда наблюдается у больных с легочной атрезией или синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

Клинические проявления и темодинамическнЕ показатели идентичны таковым у Сольных с локализованным стенозом отдельных легочных вен.

III. МНОЖЕСТВЕННЫЕ СТЕНОЗУ В ЛЕГОЧНЫХ ВЕНАХ

Из литературы известен только один случай такой необычной аномалии [53].

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ СИСТЕМНЫХ ВЕН

Taussig (1960); Qasul, Arcilla, Lev (1966); Lucas, Schmidt (1968); Bock, Trer.cktnarn:, Herbst, Spreer (1971); Warkany (1971).

231

Аномалии возврата системной венозной крови в сердце нередки, но необычны как изолированный порок. Как правило, они имеют место в сочетании с другими внутр>,«сердечными дефектами и поэтому только случайно обнаруживаются при катетеризации сердца, ангиокардиографии или вскрытии.

При хирургической коррекции сердечного дефекта с помощью экстракорпорального кровообращения знание таких отклонений возврата ВЕНОЗНОЙ крови чрезвычайно «АЖИО и должНО всегда приниматься во внимание.

I. ДОБАВОЧНАЯ ЛЕВАЯ ВЕРХНЯЯ ПОЛАЯ ВЕНА <ЛВПВ)

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены приводит к сохранению Л ГШ В.

1. ЛВПВ, ВПАДАЮЩАЯ в правое предсердие (НОРМАЛЬНОЕ формирование коронарного СИНУСА)

Частота и распределение по полу

Патодогоанатовдгчеекие данные: 0,3% («а 'более 4000 РУтинных аутопсий) [258]; 2 5% (от общего числа больных

с .врожденными пороками сердца, страдавших этой СОПУТСТВУЮЩЕЙ аномалией) [604].

Заболевание поражает оба пола одинаково.

Эмбриология

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены. При нормальной инвагинации, посредством которой левый рог синуса отделяется от левого предсердия, образуется коронарный синус, который служит проводящим ПУТЕМ между ЛВПВ и -правым предсердием.

В норме передняя кардинальная вена облнтерируется на 6-М месяце внутриутробной жизни.

Патологическая анатомия

ЛВПВ возникает из соединения левой безымянной н левой яремной вен и спускается вертикально вниз ВПЕРЕДИ дуги аорты и левой легочной артерии. Каудальнее корня легкого она обычно принимает сюлуиепарную вену, затем проникает в перикард И пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней а ТРИ овен тр И к у л яри о Й борозде. Здесь она принимает крупную сердечную вену И становится КОРОНАРНЫМ синусом. Коронарный синус И его правое предссрдиос отверстие больше нормального.

Приблизительно в 85% случаев добавочная ЛВПВ является частью двусторонней системы верхней полой вены: если не образуется сообщения между правой и левой верхними полыми пенами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если имеется мостик из безымянной вены (60% случаев), то калибры .БЕЗЫМЯННОЙ вены и ЛВПВ варьируют обратно пропорционально.

Почти в 15% случаев правая юерхмяя полая »ена может отсутствовать. Тогда ЛВПВ получает правую безымянную вену и таким образом весь венозный возврат крови от головы и рук, При отсутствии правой верхней полой вены система -непарной вены обычно обнаруживается слева.

Если отверстие коронарного синуса стенозировано или закрыто, ЛВПВ служит для ретроградного дренирования крови из коронарного синуса. Перевязка ЛВПВ в этом случае ведет к острому нарушению кровотока в коронарный синус [781].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

ЛВПВ часто сопровождается цианотическими сердечными дефектами: в 20% случаев тетрадой Фалло; -в 8% случаев — синдромом Эйзенменгера. Она также сочетается е дефектом межпредсердной перегородки, открытым общим атриовентрикулярным каналом и аномалиями положения сердца «ли брюшных органов.

Гемодинамика

ЛВПВ обычно не вызывает функциональных нарушений

и не дает каких-либо специфических клинических проявлений. Она обнаруживается, как правило, случайно при .катетеризации сердца или ангиокардиографии.

2. ЛВПВ, ВПАДАЮЩАЯ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ (ОТСУТСТВИЕ РАЗВИТИЯ КОРОНАРНОГО СИНУСА)

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: у 8% больных с добавочной ЛВПВ обнаруживалась «язь с