левым предсердием. Преобладания по полу не отмечено.

Эмбриология

Если не происходит инвагинации между левым рогом синуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.

232

233

Патологическая анатомия

Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, ЛВПВ связывается с верхним полюсом левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди. Коронарный синус отсутствует и сердечные вены должны впадать раздельно в свои соответствующие предсердия. ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся е правое предсердие, или не сопровождаться.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии _

Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в левое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком сердца [162]. ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия (см. с. 147), который лежит позади и ниже овальной ямки и, по-даидамому, является расширенным отверстием коронарного синуса. Дефект отделен от атриотентрикулярных клапанов септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсердия ткани не имеется [572].

ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосудистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синдром агенезия селезенки [610].

Гемодинамика

При впадении ЛВПВ в левое предсердие единственным значительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа налево (~20% системного кровотока): цианоз. Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз затруднителен, так как его нельзя обосновать на тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-видимому, гемодинамическая нагрузка переносится легко. С другой стороны, дренаж «енозной крови большого круга кровообращения в левую сторону сердца предрасполагает ж. периферической эмболии.

3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двойной дренаж)

Этот очень (редкий вариант порока [254, 372, 435, 632] состоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и

234 левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым предсердиями существует косвенная коммуникация через систему коронарный синус —ЛВПВ.

ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой веной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмбриональный венозный синус [254].

II. ВПАДЕНИЕ ПРАВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Изолированная аномальная связь правой верхней полой вены с левым предсердием наблюдается чрезвычайно редко [370, 782].

III. ПЕРЕРЫВ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ (НПВ) С ПРОДОЛЖЕНИЕМ В НЕПАРНУЮ ВЕНУ

НПВ прерывается ниже печеночных вен и венозный дренаж большого круга кровообращения ниже этого прерывания осуществляется через непарную расширенную вену к верхней долой вене.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,6% [17]—2,9% [.187] (от общего числа больных с врожденными пороками сердца подвергшихся катетеризации сердца). В нормальном сердце такое состояние

бывает очень редко.

Преобладания но полу не отмечалось.

Эмбриология

Отсутствие соединения правой субкардинальной вены и печеночной вены приводит к прерыванию НПВ с продолжением в непарную вену. Множественные анастомозы между правой субкардинальной системой (НПВ) и правыми супракардинальными «венами (система непарной вены) позволяют осуществлять дренаж всей венозной крови из нижней части тела в систему непарной вены.

Патологическая анатомия

НПВ отсутствует между почечными и печеночными венами. Печеночные еемы непосредственно связаны с правым предсердием; почечные вены соединяются с нормальной нижней

частью НПВ. Венозный дренаж большого круга кровообращения продолжается затем через расширенную непарную вену. Последняя <входит в грудную клетку через аортальное отверстие в диафрагме (hiatus) и остается сзади, пока не сделает

235

изгиба кпереди, «ад корнем правого легкого, чтобы соединиться с верхней -полой «веной.

Реже полунепарная вена является альтернативным венозным путем и несет кровь в добавочную ЛВПВ: продолжение в полунепарную вену.

Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой вены может иметь место в диафрагмальиой области или вблизи печени. Тонкие клапаноподобные мембраны простираются через просвет полой вены [91, 336].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Непарная вена как продолжение HI IB часто сочетается

с одной или комплексом сердечно-сосудистых аномалий, таких, как двухкамерное сердце, общин атриовентрикулярныЙ канал, аномальный дренаж легочных вен, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии положения сердца.

Иногда отмечаются инвертированное положение висцеральных органов и множественные селезенки.

Г емодинамика