медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

левым предсердием. Преобладания по полу не отмечено.

Эмбриология

Если не происходит инвагинации между левым рогом синуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.

232

233

Патологическая анатомия

Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, ЛВПВ связывается с верхним полюсом левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди. Коронарный синус отсутствует и сердечные вены должны впадать раздельно в свои соответствующие предсердия. ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся е правое предсердие, или не сопровождаться.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии _

Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в левое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком сердца [162]. ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия (см. с. 147), который лежит позади и ниже овальной ямки и, по-даидамому, является расширенным отверстием коронарного синуса. Дефект отделен от атриотентрикулярных клапанов септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсердия ткани не имеется [572].

ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосудистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синдром агенезия селезенки [610].

Гемодинамика

При впадении ЛВПВ в левое предсердие единственным значительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа налево (~20% системного кровотока): цианоз. Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз затруднителен, так как его нельзя обосновать на тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-видимому, гемодинамическая нагрузка переносится легко. С другой стороны, дренаж «енозной крови большого круга кровообращения в левую сторону сердца предрасполагает ж. периферической эмболии.

3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двойной дренаж)

Этот очень (редкий вариант порока [254, 372, 435, 632] состоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и

234 левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым предсердиями существует косвенная коммуникация через систему коронарный синус —ЛВПВ.

ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой веной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмбриональный венозный синус [254].

II. ВПАДЕНИЕ ПРАВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Изолированная аномальная связь правой верхней полой вены с левым предсердием наблюдается чрезвычайно редко [370, 782].

III. ПЕРЕРЫВ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ (НПВ) С ПРОДОЛЖЕНИЕМ В НЕПАРНУЮ ВЕНУ

НПВ прерывается ниже печеночных вен и венозный дренаж большого круга кровообращения ниже этого прерывания осуществляется через непарную расширенную вену к верхней долой вене.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,6% [17]—2,9% [.187] (от общего числа больных с врожденными пороками сердца подвергшихся катетеризации сердца). В нормальном сердце такое состояние

бывает очень редко.

Преобладания но полу не отмечалось.

Эмбриология

Отсутствие соединения правой субкардинальной вены и печеночной вены приводит к прерыванию НПВ с продолжением в непарную вену. Множественные анастомозы между правой субкардинальной системой (НПВ) и правыми супракардинальными «венами (система непарной вены) позволяют осуществлять дренаж всей венозной крови из нижней части тела в систему непарной вены.

Патологическая анатомия

НПВ отсутствует между почечными и печеночными венами. Печеночные еемы непосредственно связаны с правым предсердием; почечные вены соединяются с нормальной нижней

частью НПВ. Венозный дренаж большого круга кровообращения продолжается затем через расширенную непарную вену. Последняя <входит в грудную клетку через аортальное отверстие в диафрагме (hiatus) и остается сзади, пока не сделает

235

изгиба кпереди, «ад корнем правого легкого, чтобы соединиться с верхней -полой «веной.

Реже полунепарная вена является альтернативным венозным путем и несет кровь в добавочную ЛВПВ: продолжение в полунепарную вену.

Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой вены может иметь место в диафрагмальиой области или вблизи печени. Тонкие клапаноподобные мембраны простираются через просвет полой вены [91, 336].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Непарная вена как продолжение HI IB часто сочетается

с одной или комплексом сердечно-сосудистых аномалий, таких, как двухкамерное сердце, общин атриовентрикулярныЙ канал, аномальный дренаж легочных вен, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии положения сердца.

Иногда отмечаются инвертированное положение висцеральных органов и множественные селезенки.

Г емодинамика

страница 87
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)