>Поскольку размер непарной «вены является адекватным и поскольку непарная вена отдает кровь в правое предсердие, гемодинамика не нарушена.

Эта аномалия приобретает .клиническое значение [349] только в том случае, если она предполагает возможность сочетан-ного сердечного дефекта, что может осложнить катетеризацию сердца и затруднить хирургическую коррекцию порока сердца.

Продолжительность жизни и причины смерти

При отсутствии сопутствующих сердечных аномалий продолжительность жизни нормальная.

IV. ВПАДЕНИЕ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Это очень редкая аномалия [93, 253, 301, 461]. Ее следует отличать от:

1) впадения НПВ в левое предсердие при интактной межпредсердной перегородке;

2) впадения НПВ в левое предсердие при дефекте межпредсердной перегородки, или впадения в левую сторону общего предсердия;

3) сброса крови НПВ в левое предсердие через дефект межпредсердной перегородки типа нижней полой вены (см. с. 119).

236

V. ВПАДЕНИЕ ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ПОЛЫХ ВЕН

В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Очень редкая аномалия [706]. Почти всегда сочетается со сложными внутрлсеряечиы.ми дефектами. В правом предсердии отсутствует нормальный входной тракт и единственным путем, которым кровь может достигнуть правого предсердия, остается дефект в межпредсердной перегородке.

Редко тотальный аномальный дренаж системных вен является единствеяньш дефектом. Согласно литературным данным, в одном случае ЛВПВ входила в левое предсердие у его верхнего латерального полюса и III J В входила в левое предсердие нижнемедиалию. Правая верхняя полая вена отсутствовала [471].

VI. СМЕШАННЫЙ СИСТЕМНЫЙ И ЛЕГОЧНЫЙ

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ

Смешанные венозные аномалии часто сочетаются с первичными сердечными пороками. В большинстве случаев легочные вены несут кровь в прилежащую область предсердия, тогда как вены большого крута .кровообращения достигают правого или левого предсердия самыми различными путями. Характерный комплекс аномалий состоит из: 1) аномального дренажа легочных, вен; 2) аномальной системы нижней полой вены; 3) частичного или полного situs inversus; 4) множественных селезенок (или аспленни) [277, 516].

VII. МЕЛКИЕ АНОМАЛИИ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Мелкие аномалии НПВ обычны [191, 699], ио не имеют важного значения в том, что касается сердечных пороков.

АНОМАЛИИ КОРОНАРНОГО СИНУСА

Mantini, Grondin, Lillehei, Edwards (1966); Lucas, Schmidt (1968); Frank, Maloney (1968).

Из литературы известны различные анатомические аномалии коронарного синуса. Хотя некоторые аномалии вызывают изменения в дренаже коронарного синуса, нет данных о том, что они отрицательно влияют «а функцию сердца.

1. Отсутствие коронарного синуса. Эта аномалия никогда, не является изолированной. Она всегда сочетается с добавочной левой верхней полой веной, связанной с левым предсердием.

2. Гипоплазия коронарного синуса. Аномалия имеет место, когда одна или более сердечных вен не соединяются с корон ар237

НЫ1М синусом и кровь сбрасывается в предсердие через тебезие-вы вены.

3. Атрезия или стеноз устья коронарного синуса. Эта аномалия может быть изолированной или сочетаться с другими пороками. При атрезий коронарного синуса существуют обходные пути оттока. Наблюдалось 4 типа таких путей; 1) левая верхняя полая вена ретроградно дренируется в безымянную вену; 2) массовые связи с левым предсердием; 3) множественные связи с предсердиями через тебеэиевы вены; 4) левитред-сердно-кардинальяан вена, связывающая коронарный синус с левым предсердием.

4. Расширение коронарного синуса при добавочной левой верхней полой вене.

5. Расширение коронарного синуса при тотальном или частичном аномальном дренаже легочных вен.

6. Сообщение коронарного синуса с обоими предсердиями. Коронарный синус нормально связан с правым предсердием и дополнительно сообщается с левым предсердием через дефект в их общей стенке (лево-дравый шунт).

7. Связь коронарного синуса с нижней полой веной. Нормально расположенный коронарный синус соединяется с нижней полой веной непосредственно ниже его соединения с правым предсердием.

8. Частичная аномальная печеночно-венозная связь с коронарным синусом. В остальном нормальный коронарный синус может принимать кровь из левой печеночной вены, это служит доказательством того, что он когда то функционировал как левый рог венозного синуса.

9. Фистула коронарная артерия — коронарный синус [570, 679] (см. с. 260).

10. Аневризма .коронарного синуса [766].

СОХРАНИВШИЕСЯ КЛАПАНЫ ВЕНОЗНОГО СИНУСА

Yater (1929); Doucette, Knoblich (1963); Lucas, Schmidt (1968); Bankl, Kretschmer (1968, 1969).

I. ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ КЛАПАНЫ СИНУСА {РИС. 51.1)

Остатки эмбриональных клапанов венозного синуса наблюдаются довольно часто. Это могут быть остатки пограничного гребешка и прилегающих евстахиевой и тебезиевой заслонок как «1ютом.К0в» клапана правого синуса или еетеподобные трабекул я рные структуры у дорсального края овальной ямки как остатки клапанов левого синуса.

Первое описание принадлежит F. Т. Schmidt (1870).

Рис- 51. Персиетнрующне клап