аны венозного синуса.

51.1 — схематическое изображение рмжяннх локализация остатков эмбриональны.* клапанов cm;ус»: 61,2 пример сети Киярн в правом предсердии.

238

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: евстахиева заслонка обнаруживалась в 60% случаев от общего числа 300 сердец взрослых («евыборочный .материал) при последовательных -вскрытиях; тебезиева заслонка — в 76% случаев; структуры, отходящие от клапана левого синуса,—в 51 % случаев [40].

Преобладания по Лолу не обнаружено.

4 1 Эмбриология

Разделение общего '• предсердия первичной перегородкой начинается по Стрнтеру на стадии XIII (28±1 дней). Венозный синус сбрасывает кровь в правое предсердие через вертикальное, щелеподобное синопредсердчюе отверстие. По бокам с правой и левой сторон находятся серпообразные клапаны синуса, которые вдаются в просвет предсердия. Эти клапаны: становятся соединительнотканными парусами, большая часть которых сморщивается.

Во взрослом сердце единственным остатком верхнего правого клапана является пограничный гребешок. Нижняя часть правого клапана сохраняется как евстахиева и тебезиева заслонки. Левый клапан сливается с вторичной перегородкой и исчезает.

Патологическая анатомия

При незначительном увеличении клапанов венозного синуса они выглядят как увеличенные евстахиева и тебезиева заслонки и образуют сеть Киарн (более подробнее описание этих аномалий см.: Bank! и Kielschmer, 1968, 1969).

Сеть Киари представляет собой волокнистолодобные структуры, которые могут .быть сохранявшимися частями правого или левого клапана. Обычно эти сети простираются от пограничного гребешка или бугорка Ловери (Loweri) до евстахиевой и (или) тсбезневой заслонки (частота случаев составляет приблизительно 4%) (рис. 51.2).

В противоположность другим вариантам евстахиева «лапана эти сети могут иметь практическое значение. Это подтверждается образованием тромбов в сети, за которым следует легочная эмболия [121, 298, 520, 712, 787].

Наличие таких сетей имеет практически важное значение при катетеризации сердца. Обширные сети, особенно те, которые простираются через предсердие, могут помешать проникновению катетера или отклонить его от нужного направлении.

Сопутствующие сердечные или внесердечные аномалии

Варианты этих остатков эмбриональных структур одинаковы, как в нормальном сердце, так и при наличия порока. Корреляции между специфическими типами этих структур и специфическими сердечными или пиесердечными аномалиями не существует.

Гемодинамика

Кроме случайного развития тромбов, эти структуры -не имеют гемоди-наммческого значения.

II. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СОХРАНЕНИЕ КЛАПАНОВ СИНУСА

Патологическое сохранение или чрезмерное разрастание клапанов синуса является очень редким дефектом. Он может привести -к полному или частичному подразделению правого предсердия: правое трехкамерное сердце. Как следствие такого подразделения -верхняя полая вена, нижняя полая вена, коронарный синус или. их сочетания, могут быть исключены из истинного правого предсердия. В результате может возникнуть препятствие к венозному возврату из большого круга кровообращения или же к переброске системной венозной крови в левое предсердие.

Первое описание принадлежит С. Rokilansky (1875).

Частота и распределение по полу

Имеются сообщения только о нескольких случаях [185, 235, 307, 602, 606, 628].

Эмбриология

Внедрение венозного синуса в правое предсердие завершается к .концу 2-.ro месяца внутриутробной жизни. Если оно не происходит или сохраняются клапаны синуса, возникают дополнительные камеры в области левого предсердия.

Патологическая анатомия

1. Перегородкоподобная мембрана простирается через правое предсердие, от -пограничного гребешка латеральяо к срединной стенке предсердия и от верхней полой вены выше к точке -ниже коронарного синуса. Таким образом, правое предсердие разделяется «а две камеры: венозный синус, который принимает полые воны и коронарный синус и истинное правое предсердие, имеющее правое ушко и сообщающееся с правым желудочком' через трнкустшдальный клапан.

240

16-253

241

Дефекты различного размера В мембране лозволяют осуществлять сообщение между венозным синусом и истинным пра;вым предсердием.

2. Мембрана покрывает устья верхней и нижней полых -вен, но коронарный синус нормально дренирует кровь в правое предсердие.

3. Мембрана покрывает только нижнюю полую вену. Верхняя "полая иена и коронарный синус входят отрава от мембраны в «ствн'ное правое предсердие.

4. Из правого предсердия исключается только устье коронарного синуса. Полые вены нормально входят в правую от мембраны полость.

5. Нижняя полая веиа и коронарный синус покрыты мембраной, тогда как верхняя полая вена нормально несет кровь в правое предсердие.

6. Образование фиброзного мешка, напоминающего закрытый «ветровой» конус. Этот мешок может быть растянут кпереди кровотоком, подобно тому, как надувается ветром спинакер [347, 696].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Частота случаев сопутствующих се