рдечных аномалий превышает 50%. Стенозы в «выходном тракте правого желудочка (атрезия легочной артерии, синдром гипоплазии «правых отделов сердца) являются наиболее частой дополнительной аномалией. Обязательно сочетание с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном.

Каких-либо значительных внееердечных аномалий не отмечалось.

Гемодинамика

Сохранившиеся клапаны синуса могут отклонить системную венозную кровь через овальное окно или через дефект межпредсердной перегородки р левое предсердие: сброс крови справа налево.

В некоторых случаях при налички дефекта межпредсердной перегородки персистирующий «латан не способен вызвать препятствие или создать туннель для системной венозной крови в левое предсердие: сброс крови слева направо.

Мешкообразно растянутые перюистирующие клапаны синуса могут вызвать частичную перемежающуюся «преграду для кровотока в правом предсердии. При затруднении оттока из полых вен могут развиться коллатеральные венозные пути.

242

ЕДИНЫЙ (ОБЩИЙ) ЖЕЛУДОЧЕК

Elliott, Anderson, Edwards (1964); Van Praagh, Ongley, Swan (1964); Anselmi, Armas, De La Cruz, De Pisani, Blanco (1968); Lev, Liberthson, Kirkpatrick, Eckner, Arciila (1969).

Единый, или общий, желудочек представляет собой одну желудочковую камеру, имеющую оба (и трехстворчатый и митральный) клапана или общий атри-авентрику-лярный клапан (рис. 52).

Поскольку атриовентрикулярные клапаны функционируют, исключается определение атрезии трехстворчатого и -митрального клапанов.

Синонимы: трехкамернос двухпредсерднос сердце (с хорошо развитой межпредсердной перегородкой); доух* а мерное сердце (отсутствие межпредсердной перегородки).

Первое описание принадлежит Л, F. Holmes (1824).

Основные типы, единого желудочка [738]

, I. Единый левый желудочек с выпускником для правого желудочка (80%).

II. Единый правый желудочек вез иыпукжмика для левого

Желудочка (5%).

III. Только выпускник при отсутствии как левого желудочка, так и приточного отдела правого желудочка (10%),

IV. Отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая перегородка (5%).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 1% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]; 3,2% (от общего числа 1351 больной с врожденными пороками сердца) [573].

Патологоанатомические данные: 1,5% (натологоанатомиче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

?Преобладание среди лиц мужского пола, с соотношением

Эмбриология [738]

Единый желудочек не является морфогенетически неизменным, 4 его основных типа 'Обусловлены 4 -различными врожденными пороками развития желудочковой петли сердца.

Тип I — единый левый желудочковый синус вследствие отсутствия правого желудочкового синуса.

Тип II — единый правый желудочковый спи ус вследствие отсутствия левого желудочкового синуса.

Тип III характеризуется отсутствием как. правого, так и левого желудочкового синуса, а следовательно, и межжелудочковой перегородки. Поэтому при указанном типе желудочек не будет «и единым, ни общим: не единым, потому что ни один -из желудочковых синусов не развит; ие общим, потому что ни об одном из синусов нельзя оказать, что он неразделенный или общий, поскольку оба ежи отсутствуют.

Тип IV определяется отсутствием или рудиментарным развитием синусной части желудочковой перегородки. Этот тип представляет собой общий желудочек, поскольку миокард правого и левого желудочкового синуса имеется почти поровну и не разделен межжелудочковой перегородкой.

2«

Патологическая анатомия [204, 550, 738] (рис. 52)

Единый желудочек с нормально взаимосвязанными крупными сосудами — чрезвычайно редкая аномалия. Почти всегда наблюдается транспозиция магистральных сосудов.

Соответствие единого желудочка правому или левому желудочковому синусу или только выпускнику следует определять на основании внутреннего рельефа (см. с. 57). В левом желудочке (тип I) имеется множество тонких трабекул с толстим компактным слоем миокарда. В правом желудочке (тип II) имеется несколько грубых трабекул с тонким компактным слоем миокарда. В выпускнике (тип III) отчетливо определяются трабекулы, которые морфологически не похожи на нормальный миокард правого или левого желудочков.

В обычном варианте (тип I) единый желудочек морфологически представляет собой камору левого желудочка, в которую внедрилась маленькая иифундибуляряая выходная камера. Эта выходная инфундибулярная камера является подразделом общего желудочка; полагают, что в процессе развития он должен был представлять выходной 'тракт правого желудочка. При нормальном соотношении крупных артерий, что необычно, этот выпускник сообщается со стволом легочной артерии. При транспозиции магистральных сосудов выпускник, расположенный у базальной части общего желудочка, сообщается с аортой. Он !можст занимать одно из двух положений. Если он лежит с правой базальной стороны сердца, то говорят об «отсутствии инверсии» выпускника. Вели он лежит у левой) основания сердца, говорят об его «инверсии».

Част