ота случаев инвертированного и иеимвергированного выпускника приблизительно одинакова.

Внутренние, характеристики выпускника идентичны таковым выходного тракта нормального анатомически правого желудочка и могут значительно варьировать в размере.

Отсутствие и«фу«а»булярной камеры (тип II) наблюдается редко и часто сочетается с аепленией.

Единый желудочек с транспозицией, магистральных сосудов может сочетаться со стенозом легочной артерии, но его может и не быть. Стеноз легочной артерии представлен только одним стенотическим клапаном, или сужением субпульмонального тракта, или тем и другим.

Единый желудочек со стенозом легочной артерии и нормальным взаимоотношением крупных артерий, когда легочный ствол отходит от выпускника для правого желудочка, иногда называют «сердцем Холмса» [765] (рис. 53).

В зависимости от взаимоотношения крупных сосудов возникают сочетания (следует помнить, что транспозиция является правилом и что нормальное соотношение крупных сосудов — исключение):

245

А. С транспозицией магистральных сосудов.

1. Отсутствие стоиоза легочной артерии, неинвертирован-ный выпускник.

2. Отсутствие стеноза легочной артерии, инвертированный .выпускник.

3. Стеноз легочной артерии, неинвертированный выпускник.

4. Стеноз легочной артерии, инвертированный выпускник.

Б. При нормальном взаимоотношении крупных сосудов.

1. Отсутствие стеноза легочной артерии.

2. Стеноз легочной артерии.

Поскольку имеются оба атрновентри.кулнрных клапана и оба открыты, определение единого желудочка исключает атре-зию митрального и трехстворчатого -клапанов. Атрезия митрального или трехстворчатого клапана с гипоплазией левого или правого желудочка и большим дефектом межжелудочковой перегородки относится к псевдосдиному желудочку и его следует отличать от истинного единого желудочка. Иногда отверстия трехстворчатого и митрального клапанов сливаются и образуют общий атриовентрикулярныЙ клапан. Как правило, при наличии двух отчетливых атриовентрикулярмых клапанов право246

сторонний клапан будет трехстворчатым, левосторонний - митральным, независима от наличия «ли отсутствия инверсии выпускников. Изредка левосторонний клапан может быть так сильно развит, что дифференцировать трехстворчатый и двустворчатый митральноподоСпый клапаны бывает затруднительно.

Пучок Гиса и ветви пучка идут вдоль выступающей мышечной структуры в задней стенке общего желудочка, так называемой псеидоперегчтродки [402].

Сопутствующие сердечные и внесердечные 'аномалии

Если аортальный и легочный стенозы встречаются часто, то атрезии редки. Иногда имеется тотальный или частичный аномальный дренаж легочных вен. Кроме того, аномалии дуги аорты могут иметь 'место в виде трубчатой гипоплазии, коарктацнн, или открытого артериального протока. Дефекты межпредсердной перегородки встречаются редко.

Гемодинамика

Если единый желудочек сочетается с низким общелегочным сопротивлением или »не возникает стеноза легочной артерии, полного смешивания крови в камере желудочка «е происходит. Вместо этого кровоток из каждого предсердия стремится остаться разделенным в желудочке, особенно при инверсии выпускников. Соответственно не насыщенная кислородом кровь из правого предсердия стрем-ится войти в легочный ствол, насыщенная кислородом кровь - из левого предсердия в аорту. Цианоз незначительный или даже отсутствует.

Однако с повышением общея сточного сопротивления или при наличии стеноза легочной артерии происходит большее смешивание крови в желудочке, и легочный кровоток снижается, цианоз усиливается.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз обычно (плохой, потому что оптимальный гемод'и-намичбекий баланс выпадает на долю только немногих больных. Хотя, как правило, больные погибают ,в детстве, имертся сообщения о случаях доживания до взрослого возраста.

Причины смерти—сердечная недостаточность с застойными явлениями, осложненными гипоксией.

ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК С ДВОЙНЫМ ВХОДОМ

[<2, 172, «1]

Термин «левый желудочек с двойным входом» относится к сложному першу, при котором оба атриовеитрикулярных

клапана открываются в морфологически левый желудочек.

247

Правый желудочек маленький, имеется дефект межжелудочковой перегородки. Может быть транспозиция магистральных сосудов (обычно), или их положение нормальное, или они отходят от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки соответствует сохранившемуся межжелудочковому отверстию; желудочки расположены один позади другого,

Основное поражение в этом сложном пороке вызвано приостановкой развития сердечной петли на ранней стадии процесса развития (по Стритсру, стадии XIV—XVI, 29—33± 1 дней) при только частичном разделении атриовентрикулярного канала.

ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА

Moller; Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964)* Wenger (1964); Ilastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).

Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных -камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Это поражение